Болезнь и синдром Рейно.

Синдром Рейно — это ангионевротическое состояние, характеризующееся онемением, изменением цвета кожи (белеет), спазмами в области носа, ушных раковин, пальцев рук и ног.

Суть его заключается в чрезмерном сужении сосудов, вызванном стрессом или пониженной температурой окружающей среды. Появление симптома — результат быстрого сокращения, а затем расслабления мелких артериол в пальцах рук и ног. 

Этиология феномена Рейно до сих пор неизвестна, хотя это явление было описано ещё в девятнадцатом веке французским врачом Морисом Рейно.

Синдром и болезнь Рейно. В чем разница

Феномен Рейно представляет собой вазомоторное расстройство неизвестной этиологии, характеризующееся внезапной бледностью, а затем покраснением пальцев рук, ног, реже носа и ушей, сопровождающееся онемением и болью. 

Ранее это  состояние называлось болезнью Рейно. В настоящее время патологию делят на первичную и вторичную формы феномена Рейно, в зависимости от того, вызвано ли его возникновение наличием другого заболевания (вторичная форма) или у пациента не было обнаружено других заболеваний (первичная форма).

Состояние разделяют на:

  • болезнь Рейно — это первичное расстройство — самостоятельная патология;
  • синдром Рейно — вторичное состояние, сопровождающее другие болезни.

Частота возникновения феномена Рейно в Европейских странах составляет 2-3 случая на 100 человек. В районах с прохладным климатом феномен Рейно встречается гораздо чаще, чем в теплых климатических зонах.

Клиническая картина болезни Рейно: симптомы

Болезнь Рейно обычно встречается у людей в возрасте от 15 до 45 лет. Классический симптом — бледность пальцев с ощущением покалывания под воздействием холода или стресса.

Затем кожа синеет, начинается онемение с последующим покраснением и болью.

  Это обычно происходит после воздействия низкой температуры или резкого снижения температуры окружающей среды на несколько градусов (например, при входе в помещение с кондиционером). 

Чаще всего поражаются пальцы рук и ног, за исключением больших пальцев на ногах. Кроме того, симптомы могут появиться в ушных раковинах, на носу и губах. У некоторых людей в итоге на пальцах образуются язвы и начинается некроз.

Изменения цвета кожи при синдроме Рейно обычно хорошо разграничены и затрагивают один или несколько пальцев. Т.е. заметна линия, отделяющая кожу с нормальным цветом от области, где происходит явление Рейно. Позже появляются синяки, а затем кожа становится теплой и красной. Эта последовательность событий называется триадой Рейно. Иногда бывает, что после побеления краснота наступает сразу.

У пациентов с болезнью Рейно четко диагностируются три признака:

  • Ишемия. Возникает из-за сокращения артериол вокруг пальцев.
  • Цианоз. Отсутствие нормального кровоснабжения приводит к расширению вен и капилляров и к накоплению в сосудах насыщенной кислородом крови.
  • Гиперемия. Возникает при нагревании в результате сокращения артерий пальцев и усиления кровотока через артериолы и капилляры. 

Особенности болезни Рейно

После исключения вторичных причин феномена Рейно, говорят о болезни Рейно. Тенденция к его появлению до пяти раз выше у женщин, чем у мужчин. Чаще всего проблема затрагивает людей от 20 до 40 лет. 

Стоит отметить, что половина пациентов с феноменом Рейно в итоге страдает от болезни Рейно. В ходе заболевания поражаются пальцы рук. Сначала болезнь может затрагивать один или два кончика пальца, а со временем захватывает весь палец или все пальцы. 

Болезнь и синдром Рейно.Симптомы синдрома Рейно

Диагностика болезни осложнена. Врачи часто не замечают каких-либо отклонений в артериях. Лишь у некоторых пациентов наблюдается утолщение подкожной клетчатки в области пальцев.

По словам специалистов, феномен Рейно гораздо мягче выражается у людей, страдающих этим заболеванием, чем при вторичной патологии.

Причины болезни Рейно

Заболевания, которые могут вызывать явление Рейно или обострять ранее незначительные симптомы, представляют собой аутоиммунные заболевания, гематологические нарушения, патологии щитовидной железы, заболевания шейного отдела позвоночника и др.

Болезнь и синдром Рейно часто сопровождают следующие болезни:

  • атеросклероз конечностей;
  • системную красную волчанку;
  • ревматоидный артрит;
  • полимиозит и дерматомиозит;
  • узловой артериит;
  • Зиарниниаку Вегенера;
  • системный склероз;
  • Болезнь Бехчета;
  • облитерирующий тромбангиит (особенно подвержены риску молодые люди, которые курят сигареты); 
  • заболевания крови (особенно это касается пациентов, страдающих синдромом холодного агглютинина, макроглобулинемией Вальденстрема, криофибриногенемией или криоглобулинемией).

В группе риска находятся пациенты с диагнозом инфекционный эндокардит, болезнь Лайма, инфекционный мононуклеоз, а также с гепатитами В и С.

Болезнь и синдром Рейно очень часто наблюдаются у людей, страдающих фибромиалгией, легочной гипертензией и раком, а также заболеваниями с повышенной вязкостью крови, такими как криоглобулинемия, множественная миелома, лимфомы и лейкемия, полицитемическая полицитемия и тромбоцитопения. Также представляют риск развития этого заболевания компрессионные синдромы, такие как синдром запястного канала или синдром верхнего грудного отверстия. 

Болезнь и синдром Рейно часто встречаются у людей, которые принимают определенные сердечные препараты, оральные контрацептивы и иммунодепрессанты (циклоспорин А, метотрексат). 

Болезнь и синдром Рейно.Оральные контрацептивы

К болезни Рейно приводит профессиональное воздействие тяжелых металлов: свинца и таллия, а также винилхлорида. Часто болеют рабочие, управляющие пневматическими молотами, бензопилами в лесном хозяйстве и ручными буровыми установками в шахтах.

Что делать в случае явления Рейно?

Если у вас есть симптомы феномена Рейно, обратитесь к терапевту, специалисту по сосудистым заболеваниям, дерматологу или ревматологу. К сожалению, начальная форма феномена Рейно чаще всего встречается у молодых девушек и нередко игнорируется родителями и самими пациентками.

Как диагностируют болезнь Рейно

Диагноз устанавливается на основании истории болезни, медицинского осмотра и дополнительных анализов. Выявление клинических проявлений заболеваний, при которых присутствует феномен Рейно, позволяет поставить диагноз синдрома Рейно.

Установление диагноза очень важно для людей с высоким риском развития синдрома Рейно. К ним относятся люди, у которых был феномен Рейно до 30 лет, и все, у кого были трофические изменения (изъязвление, некроз) кончиков пальцев, и те, кто имел системные заболевания соединительной ткани.

Сначала врач проводит капилляроскопическое исследование, то есть с помощью микроскопа осматривает мелкие капиллярные сосуды, расположенные на границе кожи и ногтевой пластинки. Изучаются количество, форма сосудов и наличие кровотока.

Чтобы тест дал точный результат, к приему нужно подготовиться: снять лак для ногтей и не делать маникюр в течение как минимум одной недели. В этот период удаляются так называемые «кутикулы» с ногтей.

Исходя из истории болезни, наличия симптомов других заболеваний (таких как тугоподвижность суставов, повышение температуры тела, боли в спине и др.

) и результатов капилляроскопического обследования, врач определяет необходимость дальнейшего обследования.

Если есть тревожные симптомы или изображение, видимое в микроскопе, не соответствует нормам, доктор продолжит диагностику, ища болезни, которые могут вызвать явление Рейно.

  • Для пациентов с пароксизмальными спазмами пальцев рук и ног под влиянием эмоций или простуды врач проводит провокационный тест. Во время обследования руки или ноги пациента погружают на несколько минут в холодную воду или помещают под струю холодной воды. На то, что это синдром Рейно указывает положительный результат теста в сочетании с симптомами.
  • Кроме того, необходимы анализы крови, показывающие причину явления Рейно. Врач назначит тест на маркеры воспаления (CRP, OB) и наличие аутоиммунного индикатора — антиядерного антитела (ANA). Также показан контроль уровня гормонов щитовидной железы.

При наличии отклонений, которые указывают на заболевание, которое может быть причиной феномена Рейно, врач будет продолжать диагностику, пока не будет поставлен окончательный диагноз.

Если диагноз не показывает четкую причину симптома, врач определит диагноз исходной формы феномена Рейно, то есть той, которая не основана на других заболеваниях и которая может быть обусловлена ​​врожденной тенденцией к чрезмерной сосудистой реакции на холод.

Лечение феномена Рейно

Большинство пациентов с первичным феноменом Рейно не нуждаются в терапии. Люди с вторичной формой заболевания требуют лечения, но к сожалению, обычно лечение малоэффективно. Терапия при синдроме Рейно заключается в лечении основного заболевания и симптомов спазма сосудов. 

  • Используются симптоматические согревающие мази и, иногда, сосудорасширяющие средства (в том числе используемые для лечения высокого кровяного давления).
  • При вторичной форме феномена Рейно правильное лечение основного заболевания улучшает общее состояние и снижает число приступов.
  • Против приступов поможет профилактика. 
  • Прежде всего, избегайте факторов, вызывающих судороги. Они могут быть спровоцированы сильным стрессом и холодом. 
  • Избегайте мероприятий, которые могут повлиять на тяжесть симптома (например, работа при низких температурах, работа с тяжелыми инструментами и устройствами, вызывающими вибрацию).
  • Не курите и ограничьте потребление кофеинсодержащих напитков. И никотин, и кофеин влияют на сосуды.
  • По возможности прекратите прием противозачаточных и вазоконстрикторных препаратов (включая некоторые сердечные препараты), заменив их по рекомендации врача на другие средства.
  • Держите правильную осанку тела, поскольку прогрессирующие дегенеративные изменения в шейном отделе позвоночника усиливают чувство дискомфорта. 
  • Вы должны также носить перчатки (даже при средних температурах) и теплую обувь.
Читайте также:  Гипоталамус — что это такое, функции и за что отвечает?

В ситуациях, когда заболевание носит тяжелый характер, а профилактические меры бесполезны, применяется фармакотерапия. 

Болезнь и синдром Рейно.Терапия таблетками

Врач выпишет:

  • симпатолитические препараты, например, пентоксибензамин, гуанетидин, метилдоп;
  • блокаторы кальциевых каналов, снижающие симптомы синдрома Рейно, например, фелодипин, нифедипин, исрадипин, амлодипин;
  • антагонисты постсинаптических α1-адренергических рецепторов — доксазозин, празозин, теразозин.

Симпатэктомия выполняется у пациентов, которые не реагируют на медикаментозное лечение. Операция направлена на разрушение нерва симпатической нервной системы.

Можно ли полностью вылечить феномен Рейно?

Явление Рейно обычно сохраняется в течение всей жизни, иногда его интенсивность меняется, что зависит, например, от уровня стресса или температуры окружающей среды. 

  • Первоначальная форма феномена Рейно протекает легко и не представляет риска ишемии пальцев.
  • Течение вторичной формы зависит от основного заболевания. В редких случаях на пальцах могут появиться незаживающие раны, вызванные постоянной ишемией. 
  • У людей с тяжелой формой феномен Рейно проявляется особенно тяжело и дополнительно сопровождается сильным потоотделением рук. В этом случае показана операция.

К сожалению, современная медицина может облегчить состояние пациентов с синдромом Рейно, но полностью вылечить болезнь не может.

Синдром Рейно: симптомы у женщин и мужчин, диагностика и лечение в Москве

Синдром Рейно является заболеванием, при котором нарушается кровоснабжение сосудов кистей или стоп. Данное заболевание постепенно вызывает трофические изменения тканей. Болезнь и синдром Рейно встречается у 3-5% людей, преимущественно его развитию подвержены женщины. В 85% случаев синдром Рейно является признаком другого заболевания.

Врачи-ревматологи Юсуповской больницы имеют опыт лечения синдрома Рейно, поэтому они готовы предложить пациентам с признаками данной патологии комплексное обследование и последующие лечение. При проведении диагностики специалисты выясняют причины, провоцирующие расстройство артериального кровообращения в сосудах конечностей.

Болезнь и синдром Рейно.

Синдром Рейно: МКБ 10

Синдром Рейно в классификации МКБ 10 отнесен к болезням периферических сосудов, кодирующихся под шифром I73. Для данного заболевания присвоен код I73.0.

Синдром Рейно зачастую развивается на фоне патологий соединительной ткани, так, при диагностике артрита или склеродермии в некоторых случаях выявляется данное заболевание.

Данная взаимосвязь объясняется тем, что стенки сосудов состоят из соединительной ткани, при заболеваниях которой их структура нарушается.

Синдром Рейно, симптомы и лечение при котором взаимосвязаны, характеризуется поражением капилляров и артериол, их стенки воспаляются и заметно сужаются.

Резкое сужение сосудов вызывают также провоцирующие факторы, такие как стресс и холод.

Проявления синдрома Рейно возникают у больных чаще всего в отделенных частях тела: пальцах ног и рук, подбородке, кончике носа, где кровь медленнее циркулирует.

Синдром Рейно, код в МКБ 10 для которого I73.0, имеет синонимичные названия: феномен Рейно, синдром Рейно-Лериша и Рейно болезнь. При постановке диагноза врачами-ревматологами Юсуповской больницы используется Международная классификация болезней 10 пересмотра.

Синдром Рейно у женщин

Синдром Рейно симптомы и лечение у женщин начинается в более раннем возрасте. Среди людей, страдающих данным заболеванием в возрасте до 50 лет, отмечается преобладание в пять раз болезни у женщин. Общими проявлениями синдрома Рейно являются: бледность, синюшность кожных покровов и потеря чувствительности определенных участков конечностей или лица.

Некоторые женщины игнорируют признаки заболевания на ранней стадии в результате чего развиваются другие серьезные заболевания, успешное лечение которых определяет своевременное выявление нарушения. Синдром Рейно развивается в несколько фаз:

  • вазоконстрикторная фаза характеризуется появлением бледности кожных покровов, которая может сохраняться до 15 минут;
  • цианотическая фаза длится несколько минут, бледность при данной фазе сменяется синюшностью;
  • фаза реактивной гиперемии отличается покраснением кожи.

Данная последовательность наблюдается не у всех пациентов во время приступа. Продолжительность и порядок фаз зависит от течения болезни и общего состояния организма.

Синдром Рейно у мужчин

При игнорировании признаков и отсутствии терапии синдром Рейно прогрессирует. Во время приступов мужчины и женщины испытывают общие симптомы:

  • болевой синдром, развитию которого предшествует недостаточное кровоснабжение тканей и нарушение обмена веществ;
  • побледнение кожных покровов отмечается в первые минуты после действия провоцирующего фактора. Бледность кожи связана с резким спазмом сосудов и нарушением циркуляции крови;
  • чувство онемения и покалывание, которые исчезают после нормализации кровообращения;
  • синюшность кожных покровов появляется после бледной окраски, что объясняется застойным явлением и кровенаполнением вен;
  • покраснение кожных покровов обусловлено притоком крови к сосудам, испытавшим спазм.

Синдром Рейно, симптомы и лечение у женщин и мужчин схожие, может развиваться при аутоиммунных ревматических заболеваниях. Врачи-ревматологи клиники терапии Юсуповской больницы занимаются научной деятельностью и изучают мировой опыт лечения синдрома Рейно.

Диагностика синдрома Рейно

Пациенту с признаками синдрома Рейно следует обратиться к врачу-ревматологу на консультацию, также в Юсуповской больнице при признаках данного нарушения обязательна консультация сосудистого хирурга. В ходе комплексной диагностики специалисты проводят исследования для выявления сопутствующих патологий, которые могли вызвать болезнь Рейно.

Диагноз синдром Рейно определяется специалистами после сбора анамнеза, изучения симптоматики и комплексного обследования пациента. При диагностике синдрома Рейно используются следующие лабораторные исследования:

  • биохимический анализ крови;
  • общий анализ крови для определения скорости оседания эритроцитов;
  • общий анализ мочи позволяет выявить органические и функциональные поражения почек;
  • иммунологические анализы;
  • коагулограмма, при которой изучается свертываемость крови. При синдроме Рейно увеличена способность тромбоцитов и эритроцитов, а также отмечается повышенная вязкость крови.

В диагностическом центре Юсуповской больнице имеется европейское оборудование для исследования полученных материалов.

Высокая точность результатов диагностики обеспечивается не только современными устройствами, но и профессионализмом сотрудников Юсуповской больницы.

Синдром Рейно, лечение которого врачами-ревматологами Юсуповской больницы проводится по индивидуальному плану, может контролироваться различными методами в зависимости от течения болезни.

Синдром Рейно: лечение

Комплексный подход к устранению причин синдрома Рейно позволяет вылечить болезнь без хирургического вмешательства. При развитии вторичного синдрома Рейно, связанного с патологиями соединительной ткани, пациенту назначаются лекарственные средства для устранения симптоматики и причин болезни.

При самостоятельном синдроме Рейно медикаментозное и хирургическое лечение проводится в исключительных случаях.

Синдром Рейно, симптомы и лечение которого взаимосвязаны, требует исключения провоцирующих факторов, таких как вибрации, стресс, курение, охлаждение.

Врачами-ревматологами Юсуповской больницы в план лечения включаются также физиотерапевтические процедуры. Профессиональные психологи с многолетним опытом работы обучают пациентам приемам снятия стресса и напряжения, релаксации.

Лечение синдрома Рейно в Москве

Пациенты Юсуповской больницы получают медицинские услуги высокого качества, так как врачи и персонал ответственно подходят к выполнению своих обязанностей.

Синдром Рейно, симптомы которого появляются у пациентов неожиданно, вызывает множество вопросов и опасений.

Врачи-ревматологи Юсуповской больницы доступно объясняют пациентам особенности данной болезни, наиболее оптимальные методы ее лечения.

В клиники терапии Юсуповской больницы, где оказывают помощь пациентам с синдромом Рейно, имеется современное оборудование для выявления нарушений кровообращения и сопутствующих патологий, которые могут ухудшать качество жизни человека. При лечении болезни специалисты используют современные подходы и средства, обладающие минимальным количеством побочных эффектов.

Для комфортного пребывания пациентов в Юсуповской больнице действует система предварительной записи по телефону, поэтому для посещения специалиста не требуется длительного ожидания.

Синдром Рейно

Замечали ли вы когда-нибудь, что у вас синеют или краснеют пальцы на холоде или при стрессе? А может быть, кожа пальцев меняет цвет даже без видимой причины? Иногда эти симптомы могут сигнализировать о серьезных проблемах со здоровьем.

Как проявляется синдром Рейно

Синдром Рейно протекает в виде приступов с онемением и изменением цвета кожи пальцев длительностью 15–20 минут. Спровоцировать приступ может стрессовая ситуация или холод а иногда провоцирующий фактор не очевиден.

Конечно, неприятные ощущения в пальцах и покраснение на холоде бывают и у здоровых людей, это нормальная реакция сосудов кожи. Но у людей с синдромом Рейно можно заметить важное отличие — последовательное изменение окраски кожи пальцев: они сначала заметно бледнеют, потом синеют и в конце приступа краснеют. При этом вовлекаются все пальцы, кроме первых (больших).

Туннельный синдром

Кроме пальцев могут вовлекаться уши, кончик носа, язык. Часто присоединяется покалывание, онемение и даже боль в пальцах, которые проходят по завершении приступа.

Причины появления

Предположительно, в основе лежит генетическая предрасположенность. А сам синдром обусловлен кратковременным спазмом мелких сосудов.

Читайте также:  Менструальный цикл. как рассчитывать. лечение нарушений менструального цикла

Выделяют первичный синдром (болезнь) Рейно и вторичный синдром Рейно. В подавляющем большинстве случаев (примерно в 90 %) встречается первичный синдром Рейно. Само по себе это заболевание хоть и неприятно, но для жизни и здоровья не опасно. Обычно первые симптомы проявляются в молодом возрасте (в 20–30 лет).

Вторичный синдром Рейно всегда возникает на фоне другой болезни и может быть сигналом серьезного заболевания (например, склеродермии, гипотиреоза, сахарного диабета, сирингомиелии и др.). Поэтому если у вас есть симптомы, характерные для синдрома Рейно, и тем более если они появились в зрелом возрасте, необходимо пройти тщательное обследование.

Кто в группе риска

Среди факторов риска наиболее значимые:

  • женский пол (женщины страдают в 5 раз чаще, чем мужчины, однако с увеличением возраста частота встречаемости становится примерно одинаковой);
  • проживание в местности с холодным климатом;
  • наследственность (в 30 % случаев встречается у близких родственников);
  • воздействие вибрации (например, работа бурильщиком, полировщиком) или низких температур (работа в холодном цеху).

И первичный, и вторичный синдром Рейно могут усиливаться при употреблении веществ, вызывающих спазм сосудов (например, при курении, употреблении крепкого кофе), применении сосудосуживающих препаратов (например, триптанов от мигрени).

Необходимые обследования

Если вы подозреваете у себя синдром Рейно, то в первую очередь необходимо обратиться к терапевту. Будьте готовы подробно ответить на вопросы о времени возникновения симптомов, возможных провоцирующих факторах, характере вашей работы, а также о других проблемах со здоровьем.

Все эти детали необходимы для планирования дальнейшего обследования и исключения вторичного синдрома, ведь крайне важно установить, не вызваны ли симптомы другим заболеванием. Для вторичного синдрома, в отличие от первичного, характерны следующие признаки:

  • симптомы проявляются несимметрично (например, одна рука может страдать больше другой);
  • более поздний возраст начала проявлений (обычно после 30 лет);
  • появление симптомов не связано со стрессовой ситуацией или холодом;
  • наличие в крови антинуклеарных антител (это иммуноглобулины, которые появляются в крови при аутоиммунных заболеваниях).

После беседы с терапевтом, возможно, потребуются консультации других специалистов — ревматолога, флеболога, сосудистого хирурга, эндокринолога, невролога — с последующими обследованиями.

Лечение: с таблетками и без

Если при обследовании выявлен вторичный синдром Рейно, то в первую очередь проводится лечение основного заболевания.

Применяют как медикаментозные, так и немедикаментозные методы лечения. Наиболее часто используют следующие лекарства:

  • блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин, амлодипин);
  • альфа-адреноблокаторы (например, доксазин);
  • вазодилататоры (например, дипиридамол);
  • спазмолитики (но-шпа) и другие средства.

Активно применяются физиотерапия, иглоукалывание, массаж. И крайне редко, лишь при неэффективности других методов лечения, приходится прибегать к хирургическому лечению.

  • Мария Мещерина
  • Фото depositphotos.com
  • Товары по теме: [product strict=»Нифедипин, ФЕНИГИДИН, НИФЕКАРД, КОРДИПИН, КОРДАФЛЕКС, КОРИНФАР, КАЛЬЦИГАРД»](Нифедипин), [product strict=»Амлодипин, НОРВАСК, ЭГИПРЕС, КАРДИЛОПИН, НОРМОДИПИН, ТЕНОКС, КАЛЧЕК, АМЛОВАС, ЭКВАМЕР»](Амлодипин), [product strict=»Дипиридамол, КУРАНТИЛ, АГРЕНОКС»](Дипиридамол), [product strict=»Но-Шпа»](Но-Шпа)

Синдром Рейно | #04/05 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи

Синдром Рейно (СР) — это эпизодическое нарушение периферической циркуляции вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (спазм) дигитальных артерий и кожных сосудов в ответ на воздействие холода или эмоциональный стресс. Клинически синдром проявляется резко очерченными изменениями цвета кожи пальцев кистей. В основе повышенного спазма сосудов лежит дефект центральных и локальных механизмов регуляции вазомоторных реакций.

Распространенность СР в общей популяции составляет 3–5% и различается между отдельными климатическими зонами [1]. Заболевание начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте и у женщин встречается чаще, чем у мужчин. Наблюдается тенденция к семейной агрегации заболевания.

Выделяют первичный и вторичный СР. Первичный, или идиопатический, СР характеризуется спазмом пальцевых артерий и терморегуляторных сосудов кожи при воздействии холода, без каких-либо признаков поражения сосудов. При вторичном СР наблюдается сочетание синдрома Рейно с симптомами других заболеваний.

Наиболее часто при СР поражаются кисти рук. Основным клиническим признаком СР является последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде.

В начале приступа вазоспазма обычно появляется бледная окраска кожи, после чего в течение нескольких минут кожа приобретает синевато-фиолетовый оттенок.

Вазоспазм обычно длится 15–20 мин и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия).

У некоторых больных приступы вазоспазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением и покалыванием в пальцах, которые проходят после восстановления кровотока. В фазе реактивной гиперемии больные могут чувствовать боль в пальцах кистей.

На ранних этапах заболевания изменения цвета кожи могут наблюдаться на дистальной фаланге одного или нескольких пальцев кистей. В дальнейшем область поражения охватывает все пальцы кистей и, возможно, стоп, при этом большие пальцы обычно остаются интактными.

Вазоспазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях можно наблюдать характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, а также кожи над коленными суставами.

У отдельных больных в процесс вовлекаются и сосуды языка, что проявляется дизартрией во время приступа вазоспазма. При эпизодах вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях — симптом, называемый сетчатым ливедо (livedo reticularis).

Частота и продолжительность эпизодов вазоспазма могут варьировать как у различных больных, так и у одних и тех же пациентов в разное время года (зимой более интенсивные, чем летом).

Трехфазная перемена окраски кожи (побеление–посинение–покраснение) выявляется не во всех случаях; у части больных наблюдается двухфазное или однофазное изменение цвета. В зависимости от количества фаз изменения цвета кожи, выделяют достоверный и вероятный СР.

  • Достоверный СР — повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
  • Вероятный СР — однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
  • СР нет — изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.

Более чем у 80% больных выявляется первичный СР. Для верификации первичного СР применяются диагностические критерии, предложенные E. V. Allen и G. E. Brown в 1932 г. и модифицированные в последние годы. Эти критерии, разработанные с учетом клинических и некоторых лабораторных показателей, а также результатов капилляроскопии ногтевого ложа, включают [2]:

  • симметричность эпизодов вазоспазма;
  • отсутствие заболеваний периферических сосудов;
  • отсутствие гангрены, дигитальных рубчиков или повреждения тканей;
  • нормальные капилляры ногтевого ложа;
  • отсутствие АНФ и нормальное значение СОЭ.

Средний возраст развития СР составляет 14 лет; только у 27% больных болезнь дебютирует в возрасте старше 40 лет [3]. При первичном СР симптомы болезни обычно умеренно выражены, и только у 12% больных наблюдаются интенсивные эпизоды вазоспазма [4]. Приблизительно у 1/4 больных СР выявляется среди родственников первой линии [5].

Вместе с тем при большом числе состояний и заболеваний, ассоциирующихся с СР, он считается вторичным (таблица).

Наиболее часто вторичный СР ассоциируется с системной склеродермией, системной красной волчанкой, другими заболеваниями соединительной ткани, гематологическими нарушениями и приемом некоторых лекарств.

При длительном наблюдении за больными, которым был поставлен предварительный диагноз первичного СР, удалось выявить, что у 13% из них на определенном этапе болезни развиваются признаки системного заболевания соединительной ткани (наиболее часто — системной склеродермии) [6].

Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:

  • поздний возраст начала;
  • мужской пол;
  • болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления);
  • асимметричный характер атак;
  • наличие признаков другого заболевания;
  • лабораторные признаки аутоиммунных или сосудистых заболеваний;
  • выявление АНФ;
  • редукция и дилатация капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа;
  • распространенный характер СР, охватывающий проксимальные по отношению к пальцам кистей и стоп участки.

Вторичный СР развивается обычно в возрасте старше 30 лет, отличается более выраженными и болезненными эпизодами вазоспазма, структурными изменениями капилляров [7].

АНФ имеет относительно низкую прогностическую ценность для заболеваний соединительной ткани (30%), тогда как выявление специфических аутоантител значительно повышает вероятность вторичного характера СР [6, 8, 9].

Приблизительно у 15–20% больных СР, у которых выявляются специфические аутоантитела и/или капилляроскопические изменения, но отсутствуют симптомы заболеваний соединительной ткани, в дальнейшем (обычно в течение двух лет) развивается то или иное заболевание соединительной ткани [10, 11].

У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.

В первую очередь следует уточнить:

  • имеются ли у пациента симптомы заболеваний соединительной ткани, с которыми наиболее часто ассоциируется СР (артриты, миалгии, лихорадка, «сухой» синдром, кожная сыпь, кардиопульмональные нарушения);
  • принимает ли больной на момент исследования какие-либо препараты, особенно химиотерапевтические средства;
  • подвергается ли больной вибрации или другим механическим воздействиям, травмирующим кисти;
  • связаны ли эпизоды синдрома Рейно с определенными позиционными изменениями.
Читайте также:  Офтальмология. Как сохранить зрение на долгие годы

Необходимо учитывать, что клинические признаки ассоциированного с СР заболевания могут развиться по истечении нескольких месяцев или лет после начала СР.

Наиболее объективным и специфичным инструментальным методом дифференциальной диагностики первичного и ассоциированного с системными заболеваниями соединительной ткани (прежде всего с системной склеродермией) СР является капилляроскопия ногтевого ложа.

В норме капилляроскопическая картина представляет собой правильный ряд равномерно распределенных по краю ногтевого ложа и одинакового размера капилляров. При системной склеродермии, с которой наиболее часто ассоциируется СР, изменения количества капилляров (редукция) и их размеров (дилатация) появляются на ранних стадиях и часто предшествуют развитию клинических признаков заболевания.

Дифференциальная диагностика СР

Повышенная чувствительность к холоду характерна для популяции в целом. Холодная кожа или неочерченная крапчатость кожи пальцев, кистей и конечностей считаются нормальным ответом на воздействие холода.

У больных СР, помимо повышенной чувствительности, под влиянием холода эпизодически наблюдаются побледнение и цианоз дистальных отделов пальцев.

СР следует отличать от акроцианоза — состояния, характеризующегося продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.

Повышенную чувствительность к холоду могут вызвать карпальный туннельный синдром и другие невропатии. При дифференциальной диагностике следует учитывать такие состояния, как криопротеинемии, диспротеинемии, контакт с поливинилхлоридом, наличие опухоли или гипотиреоза.

Если признаки заболевания проявляются асимметрично, необходимо провести исследования для выявления окклюзивных заболеваний крупных сосудов.

Атеросклероз не сопровождается типичными симметричными признаками СР, но в ряде случаев проявляется перемежающейся хромотой при нагрузках, асимметричным поражением конечности, изолированной или персистирующей дигитальной ишемией.

Васкулиты, эмболии или другие окклюзивные поражения сосудов могут приводить к критической ишемии, но не к развитию типичного СР. Имеются доказательства того, что СР может служить клиническим проявлением генерализованных вазоспастических заболеваний, таких как стенокардия Принцметал и мигрень [12].

Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых, в отличие от СР, этот признак имеет устойчивый характер.

На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.

Лечение СР

Общие рекомендации для больных первичным и вторичным СР:

  • следует избегать длительного пребывания на холоде, в том числе в неотапливаемом и сыром помещении;
  • необходимо носить рукавицы вместо перчаток, хуже сберегающих тепло, головной убор и теплое нижнее белье;
  • следует отказаться от курения, потребления кофе и кофеинсодержащих напитков;
  • необходимо овладеть приемами, с помощью которых можно уменьшить длительность эпизодов вазоспазма (согревание кистей в теплой воде или подмышечной области, быстрые круговые движения кистей и др.).

Соблюдения указанных рекомендаций часто бывает достаточно для лечения больных первичным СР.

Дигитальные артерии и терморегуляторные сосуды кожи находятся преимущественно под симпатическим адренергическим контролем. Эмоциональный стресс может спровоцировать дигитальный вазоспазм, а состояние тревоги часто усиливает индуцированные холодом атаки Рейно [13].

В таких случаях бывает полезным назначение седативных средств. Важно избегать применения препаратов, которые могут вызвать вазоконстрикцию (симпатомиметики, клонидин, эрготамин, агонисты серотониновых рецепторов и др.).

Курение может редуцировать пальцевой кровоток, вследствие чего больным СР следует отказаться от этой привычки.

Медикаментозное лечение СР

В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и у больных вторичным СР необходимо назначение лекарственной терапии. Для лечения СР применяют препараты с вазодилатирующим действием или средства, влияющие на реологические свойства крови.

Блокаторы кальциевых каналов

Блокаторы кальциевых каналов обладают наибольшим вазодилатационным потенциалом. Препаратами выбора являются дигидропиридиновые производные — нифедипин, амлодипин, исрадипин и фелодипин.

Обладающий кратковременным действием нифедипин в разовой дозе 10–20 мг при 3-кратном ежедневном приеме значительно уменьшает частоту и выраженность, а в некоторых случаях и продолжительность эпизодов вазоспазма [15].

Однократный прием 5–20 мг нифедипина достаточно эффективно предупреждает индуцированный холодом вазоспазм при приеме за 15–20 мин до воздействия холода. При назначении нифедипина наблюдается достоверное повышение кожного и мышечного кровотока [16].

Приблизительно у 1/3 больных на фоне приема нифедипина развиваются побочные эффекты, среди них наиболее часто встречаются артериальная гипотония, головная боль, гиперемия, тахикардия, отеки голеней. Уменьшение побочных эффектов возможно при назначении ретардных форм нифедипина в суточной дозе 20–40 мг [17].

У больных первичным СР, по сравнению со вторичным, терапевтический эффект препарата обычно проявляется в большей степени. При длительном приеме нифедипина в больших дозах возможны парестезии, боли в мышцах, а также развитие толерантности и уменьшение лечебного действия препарата.

Наряду с нифедипином, в лечении СР с успехом применяются и другие производные дигидропиридина — амлодипин, исрадипин и фелодипин, которые относятся к длительно действующим препаратам [18].

Амлодипин назначается один раз в день в дозе 5 мг, при недостаточном эффекте суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенным побочным эффектом амлодипина является отек лодыжек. Исрадипин назначается в дозе 2,5 мг 2 раза в день.

Побочные эффекты в виде головных болей и гиперемии обычно носят умеренно выраженный характер. Фелодипин применяют в дозе 10 мг 1 раз в сут, преимущественно в виде лекарственных форм, обеспечивающих постепенное высвобождение лекарственного вещества.

Блокаторы кальциевых каналов подавляют активацию тромбоцитов, что также оказывает благоприятное действие при СР [19].

При наличии противопоказаний или непереносимости блокаторов кальциевых каналов для лечения СР применяются вазодилататоры других лекарственных групп.

Назначение симпатолитических препаратов обосновано тем, что адренергическая стимуляция играет важную роль в вазоконстрикции. Празозин достоверно уменьшает выраженность и частоту вазоспазма у больных с первичным СР [20].

  • Простагландины оказывают комплексное физиологическое воздействие, в частности речь идет о вазодилатации, антиоксидантном действии, подавлении агрегации тромбоцитов и др.
  • Алпростадил (вазапростан) при ежедневных в/в инфузиях 20–40 мкг препарата в 200 мл изотонического раствора NaCl в течение 15–20 дней достоверно уменьшает как частоту, так и интенсивность вазоспазма у больных с первичным и вторичным СР [21].
  • Илопрост уменьшает число атак в неделю и интенсивность вазоспазма у больных первичным и вторичным (ассоциированным с системной склеродермией) СР в среднем на 39 и 35% соответственно [22].

Пентоксифиллин обладает антиагрегационным и слабым вазодилатационным действием. Назначается в комбинации с другими сосудорасширяющими препаратами на длительное время.

В лечении СР применяется ряд вазодилататоров (нитроглицерин трансдермальный, гидралазин, папаверин, миноксидил), которые могут быть эффективными у отдельных больных.

Однако частое развитие побочных эффектов (системная гипотензия, головная боль) ограничивает применение этих препаратов.

Результаты исследований эффективности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных СР весьма противоречивы, в настоящее время препараты этой группы не нашли широкого применения в клинической практике.

Ксантинола никотинат назначается в таблетках по 150 мг 3 раза в день. Длительность приема, с учетом переносимости и противопоказаний к его назначению (как и других препаратов никотиновой кислоты), устанавливается индивидуально и определяется эффективностью и переносимостью средства.

Лекарственная терапия СР имеет некоторые ограничения, включая недостаточный ответ, развитие толерантности при длительном применении, развитие ряда побочных эффектов, многие из которых становятся причиной отмены того или иного препарата.

При неэффективности консервативной терапии с целью уменьшения проявлений СР возможно хирургическое лечение — локальная дигитальная симпатэктомия. Однако продолжительность и ожидаемая выраженность лечебного эффекта симпатэктомии до сих пор не уточнены, в связи с чем их трудно прогнозировать.

Предполагаемая эффективность симпатэктомии может быть оценена в дооперационный период с помощью фармакологической симпатэктомии.

В большинстве случаев СР представляет собой заболевание, характеризующееся благоприятным прогнозом и стабильным течением.

В дебюте заболевания, особенно при наличии факторов риска вторичного характера СР, все больные СР подлежат диспансеризации и врачебному осмотру один раз в год.

Пациенты должны быть предупреждены о необходимости дополнительного визита к врачу при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Р. Т. Алекперов, доктор медицинских наук Институт ревматологии РАМН, Москва

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector