Дерматомиозит. Ювенильный дерматомиозит.

Основная функция иммунитета – защита против чужеродных микроорганизмов. Если он с этим не справляется, говорят об иммунодефиците. А вот если активность иммунной системы настолько велика, что она начинает атаковать собственные клетки, то речь идет об аутоиммунных патологиях.

Наиболее известным среди таких заболеваний считается ювенильный дерматомиозит, который встречается у дошкольников и младших школьников. Известно, что средний возраст заболевших не превышает 7-10 лет. 

Коварство ювенильного дерматомиозита заключается в том, то его первые симптомы не выглядят чем-то опасным, и многие родители просто игнорируют жалобы ребенка, что может привести к последующей инвалидности. MedAboutMe рассказывает о проявлениях, лечении и прогнозах при заболевании.

Иммунитет – очень сложная система: порой бывает невозможно выяснить, почему же он решил «ополчиться» на те или иные клетки. В случае с дерматомиозитом органами-мишенями становятся кожа и мышцы.

Дерматомиозит. Ювенильный дерматомиозит.

Иммунная система вырабатывает специальные защитные белки – антитела. В норме они направлены на бактерии, вирусы или другие чужеродные агенты. 

При дерматомиозите антитела вырабатываются к клеткам собственных тканей, вызывая в них воспалительные процессы.

Причины заболевания на сегодняшний день не изучены. Ученые предполагают, что возможна генетическая предрасположенность: были зарегистрировать случаи семейного дерматомиозита. 

Определенную роль играет и вирусная инфекция: именно после вируса Коксаки у многих детей появляются первые признаки болезни.  

Симптомы и осложнения дерматомиозита

Одно из основных проявлений заболевания – беспричинная мышечная слабость. Родители отмечают, что ребенок становится более вялым, ему тяжело играть на спортивных площадках, подниматься по лестнице и даже поднимать руки. Часто такое поведение путают с капризами или усталостью, но длительное существование подобных симптомов – повод насторожиться.

С течением времени слабость прогрессирует настолько, что малыш не может встать с кровати без посторонней помощи. Надавливание на мышцы крайне болезненно и вызывает сильный дискомфорт. Появляются типичные кожные изменения:

  • симптом Готтрона – красно-розовые шелушащиеся узелки или бляшки на коже в области межфаланговых, локтевых или коленных суставов;
  • гелиотропная сыпь – лиловые пятна на верхних и нижних веках по типу очков, сочетающиеся с отеком, высыпания на спине и шее (симптом «шали»), ягодицах и бедрах;
  • изменения ногтевой пластинки – покраснение околоногтевых валиков, ложкообразные деформации ногтя.  

Дерматомиозит. Ювенильный дерматомиозит.

В 2017 году ученые из Стамбульского университета в Турции опубликовали исследование, посвященное вопросам клиники и диагностики ювенильного дерматомиозита. Медики изучили медицинские карты пациентов отделения детской ревматологии в период с 2003 по 2016 годы. 

Распространенность основных клинических и лабораторных симптомов составила:

  • сыпь – 100%;
  • симптом Готторна – 96%;
  • мышечная слабость – 90%;
  • эритродермия (воспалительное поражение кожи) – 88%;
  • образование в тканях кальцинатов – 38%.

Особенно опасны осложнения болезни. Прогрессирующий дерматомиозит приводит к атрофии мышц, развитию миокардита и кардиомиопатии, а также сердечной недостаточности. В крайне тяжелых случаях нарушается работа дыхательной мускулатуры.

Хейли Свансон было всего 11 лет, когда ей диагностировали ювенильный дерматомиозит. В ее случае все начиналось с сыпи, которую родители ошибочно приняли за проявления аллергии. Чуть позже присоединилась сильная слабость. Когда утром очередного дня Хейли не смогла встать с постели, ее мать забила тревогу и обратилась к доктору. Врачи подтвердили диагноз.

«Моя дочь борется с болезнью большую часть своей жизни. Она – самый настоящий герой. Бывают дни, когда Хейли приходится лежать под капельницами по 8 часов», – рассказывает Кэтрин Свансон, мама девочки.

Гормональные средства – единственное лечение ювенильного дерматомиозита, которое позволяет сдерживать болезнь. Маленьким пациентам назначаются совсем недетские лекарства с большим количеством побочных эффектов.

Дерматомиозит. Ювенильный дерматомиозит.

«Когда я только начала принимать гормоны, то мой вес очень резко поменялся. Я набрала 20 лишних килограммов, и чувствовала себя просто ужасно, – вспоминает Хейли, – а еще хуже было осознание того факта, что мне придется принимать эти таблетки всю свою жизнь. К счастью, друзья и родители каждый день поддерживали меня».

Сейчас Хейли 21 год. Несмотря на тяжелую болезнь и ежедневную борьбу с непослушным телом, девушка смогла закончить среднюю школу и поступить в Брунсвикский колледж. На данный момент заболевание перешло в стадию ремиссии. 

Девушка признает, что дерматомиозит в буквальном смысле «украл» часть ее детства, но вместе с тем сделал Хейли более стойкой к различным невзгодам.

Дерматомиозит. Ювенильный дерматомиозит.

Ювенильный дерматомиозит – тяжелое заболевание, которое накладывает серьезный отпечаток на жизнь ребенка. 

В 2019 году специалисты университетского колледжа Лондона провели опрос юных пациентов, чтобы оценить их отношение к своей болезни.

Многие подростки отмечали, что дерматомиозит подобен американским горкам: он заставляет их испытывать множество противоречивых эмоций, начиная от ненависти к самому себе и окружающему миру, и заканчивая безграничной любовью и благодарностью, когда болезнь ненадолго отступает.

Но даже в период ремиссии детям постоянно необходимо следить за своим состоянием. Правильное питание, ежедневное выполнение лечебных упражнений и прием препаратов, работа с психологом и использование солнцезащитных кремов при каждом выходе на улицу – все это превращается в утомительную, но важную рутину.

Хорошие новости: достижения современной медицины позволили уменьшить смертность от ювенильного дерматомиозита до 1%. Также известны случаи практически полного восстановления мышечной силы, что определенно вселяет надежду. 

Пройдите тест

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве

Дерматомиозит – это постоянно прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется нарушением функции движения из-за патологии мышц, кожных покровов, органов и сосудом мелкого калибра. Если кожные проявления отсутствуют, то заболевание называют полимиозитом.

Код дерматомиозита по международной классификации болезней МКБ 10 – М33. Заболевание относится к редким. Болеют как взрослые, так и дети. Наиболее часто диагностируют дерматомиозит у женщин.

Дерматомиозит бывает первичным, вторичным, ювенильным и в сочетании с другими заболеваниями. Идиопатический дерматомиозит встречается чаще – в около семидесяти процентов случаев. Развитие дерматомиозита связывают с вирусами, определенными медицинскими препаратами, бактериями и многими другими факторами, но достоверная причина на сегодняшний день не установлена.

Дерматомиозит. Ювенильный дерматомиозит.

Клинические проявления и симптомы дерматомиозита:

  • Боли в суставах;
  • Патологическая слабость в мышцах;
  • Повышенной температурой тела;
  • Симптомы со стороны внутренних органов;
  • Кожные проявления и т.д.

Диагностика дерматомиозита включает физикальные и дополнительные методы исследования. В лечении дерматомиозита применятся стероидные гормоны. Течение заболевания характеризуется периодичными сменами прогрессов и ремиссий.

Просто почитав о симптомах и лечении, увидев фото в интернете, не стоит впадать в панику и самостоятельно диагностировать дерматомиозит. Заболевание и по сей день вызывает много дискуссий среди врачей и ученых всего мира. Поэтому диагностикой и лечением дерматомиозита должны заниматься специалисты высокого уровня, обеспеченные необходимой аппаратурой.

В Москве лучшей больницей, которая обеспечена как ценными кардами, так и всей необходимой техникой, является Юсуповская больница. Более того, Юсуповская больница предоставляет медицинские услуги круглосуточно. Палаты оборудованы с учетом всех требований, очень комфортные и уютные. Персонал оказывает так же всестороннюю поддержку и заботу. А питание не только полезное, но и вкусное.

Врачи Юсуповской больницы занимаются как распространенными заболеваниями, так и редкими, такими как дерматомиозит. Так же специалисты ведут случаи сочетания дерматомиозита с патологией других органов и систем.

Диагностика в условиях Юсуповской больницы не займет много времени, а лечение дерматомиозита будет подобрано максимально эффективное с учетом индивидуальных особенностей и клинических рекомендаций ведущих клиник Европы и всего мира.

Специалисты Юсуповской больницы проводят индивидуальные консультации, во время которых рассказывают о этиологии и патогенезе, симптомах и признаках, диагностике и лечении дерматомиозита. В Юсуповской больнице существует база фото и наглядно можно продемонстрировать симптомы дерматомиозита до начала лечения и после.

Записаться на консультацию нужно немедленно в режиме онлайн или позвонив по телефону.

Этиология дерматомиозита

Этиологию дерматомиозита связывают с вирусами, генетическими нарушениями, патологией иммунной системы.

Не исключают также возможность возникновения дерматомиозита вследствие чрезмерного солнечного облучения, воздействия низких температур и др.

Из вирусных агентов высока вероятность причастности вируса группа, парагриппа, вирусов гепатита и др. Боррелии, стрептококки – предполагаемые бактериальные возбудители. Не отвергается теория генетической предрасположенности.

В любом случае вышеперечисленные факторы приводят к образованию антител в крови, которые атакуют мышечные волокна. Переходу в активную форму заболевания способствуют данные факторы:

  • Стрессовые ситуации;
  • Инфекционные болезни;
  • Переохлаждение;
  • Медикаментозная нагрузка и др.

Особенности клинической картины дерматомиозита

Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим. Ведущие симптомы дерматомиозита – кожные изменения и мышечные. Кожные высыпания появляются раньше мышечного симптома в некоторых случаях даже на несколько лет. Случаи одновременного появления вышеуказанных симптомов очень редки.

Читайте также:  Уреаплазмоз, микоплазмоз. причины заражения, симптомы, лечение уреаплазмоза и микоплазмоза.

Для дерматомиозита в самом начале заболевания характерно появление околоногтевого валика и разрастание ложа ногтя.

При дерматомиозите пигментированные участки кожи сменяются депигментированными, так же наблюдаются мелкие кровоизлияния, сухость и т.д. кожа в участках высыпаний плотная, не редко – болезненная. Фото проявлений дерматомиозита широко распространены в сети.

Среди кожных проявлений патогномоническими считаются гелиотропные высыпания и симптом Готтрона.

Гелиотропные высыпания характеризуются возникновением лиловых или красных высыпаний между бровями и веком, которое чаще всего сочетается с отеком параорбитальной области. Сыпь так же может локализоваться на шее, грудной клетке, верхних конечностях, спине, ягодицах и др.

Симптом Готтрона – это красного цвета узелки и бляшки, которые локализованы на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и суставах кисти и шелушатся. Симптом Готтрона может быть полностью обратимым.

Для дерматомиозита характерно поражение и слизистых оболочек, в частности конъюнктивы. Не редко возникает стоматит.

Мышечный симптом характеризуется чрезмерной мышечной слабостью, интенсивность которой со временем нарастает.

Дерматомиозит поражает мышцы конечностей, шеи и вследствие этого даже элементарные движения могут создавать проблемы. Далее – изменяется походка, пациенты падают, травмируются.

Дальнейшее прогрессирование заболевания существенно ограничивает выполнение пациентом как статических, так и динамических движений, и его передвижения в общем.

В процесс втягиваются не только поперечнополосатые мышцы, а и гладкая мускулатура. Следствием этого становятся нарушения речевых функций, расстройства прохождения пищи (поперхивание и/или выливание жидкости через нос).

Пациенты часто болеют пневмониями, так как поражение диафрагмы приводит к нарушению вентиляции. Даже при минимальной физической нагрузке у страдающих дерматомиозитом людей возникает одышка смешанного характера.

Вовлечение сосудов мелкого калибра характеризуется так называемым синдромом Рейно – пациенты чувствуют покалывание, онемение в конечностях, нарушена чувствительность, при низкой температуре тела пальцы синеют.

Поражение суставов как при ревматоидном артрите. Вовлекаются суставы кистей и стоп, локтевые и коленные. Если лечение дерматомиозита назначено правильно и начато вовремя, то суставный синдром полностью регрессирует.

Дерматомиозит имеет так же и системные проявления:

  • Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются кроме глотательных расстройств, еще и явления гастрита, энтерита, колита и др.
  • Со стороны сердца – миокардит, панкардит, нарушения ритма.
  • Со стороны органов эндокринной системы – гипофункция яичников или яичек, гипофункция надпочечников и т.д.

Особенности диагностики дерматомиозита

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб, анамнеза жизни и болезни, осмотра. Далее проводятся дополнительные методы исследования.

В общем анализе крови неспецифическая картина воспаления: анемия, лейкоцитоз, со сдвигом влево, повышенная скорость оседания эритроцитов.

А вот в биохимическом анализе крови наблюдается существенное увеличение количества глобулинов, АЛТ, АСТ, сиаловых кислот, альдолазы, фибриногена, миоглобина и др.

иммунологические исследования свидетельствуют в пользу снижения Т-лимфоцитов, низкий титр комплемента, обнаруживаются антитела к нативной ДНК, эндотелию, миозину и тиреоглобулину, выявляют LE-клетки.

  • Гистологическое исследование биоптата кожи и мышц выявляет воспаление, дегенерацию, инфильтрацию волокон, поперечнополосатые мышцы свою исчерченность теряют.
  • Электромиография выявляет повышенную возбудимость мышц и возникновение в состоянии покоя фибриллярных подергиваний.
  • Во время проведения рентгенографических методов исследования обнаруживают кальцинаты во внутренних органах и остеопороз костных структур.
  • Компьютерная и магниторезонансная томографии используются на ранних стадиях дерматомиозита.

Особенности лечения дерматомиозита

Основной группой препаратов, которые применяются для лечения дерматомиозита, принято считать глюкокортикостероиды. Их эффективность объясняется свойством подавлять воспалительный процесс. При дерматомиозите глюкокортикостероиды применяются длительно, поэтому необходимо наблюдаться у лечащего врача и контролировать анализы. Не редко применяется пульс-терапия гормонами.

При присутствии выраженного болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства.

Цитостатики применяются по показаниям, индивидуально. Если иммуносупрессия и стероиды эффекта не приносят – применяют иммунобиологические препараты.

Кальцинаты удаляют оперативными методами.

Лечение дерматомиозита вызывает в ученых и практикующих врачей много споров – некоторые считают нужным применение цитостатиков, кто-то считает обязательной антибактериальную терапию и т.д. поэтому очень важно выбрать компетентного врача и больницу, к которой есть все необходимое оборудование и надежный персонал.

Лучшая больница Москвы – Юсуповская. Удобно расположена, комфортно обустроена, имеет все необходимое для качественной диагностики и лечения заболеваний широкого профиля.

Врачи Юсуповской больницы продолжают следить за новинками и ведущими исследованиями в лечении дерматомиозита.

Доктора эффективно помогают пациентам с дерматомиозитом бороться с болевым синдромом, продлевать периоды ремиссии, избавляться от кальцинатов и др.

Диагностика и лечение в Юсуповской больнице максимально спланировано – чтоб за короткое время достичь результата. Сложных диагностических случаях специалисты собирают консилиумы, учитывают мнение смежных специалистов, проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования.

Врачи ведут пациентов диагностически сложных, больных с множественными коморбидными заболеваниями, сочетанной патологией, пороками развития и др.

Для назначения консультации необходимо позвонить по телефону или записаться в режиме онлайн.

Так же на сайте Юсуповской больнице можно получить информацию о многих, как часто встречающихся заболеваниях, так и о редких, узнать причинах возникновения болезней, их признаках и симптомах, особенностях диагностики и хирургических и медикаментозных методах лечения.

Не стоит откладывать обращение к специалисту, ведь подавляющее большинство болезней успешно лечатся на ранней стадии, а неблагоприятный прогноз является лишь следствием поздней диагностики.

Качественное лечение, которое назначают специалисты Юсуповской больницы, позволяет улучшить прогноз, повысить качество жизни, помочь пациенту научиться жить с патологией. Запишитесь на консультацию сейчас. Решите проблему быстро и навсегда.

Ювенильный дерматомиозит. Клинические рекомендации

Статьи

  • Ювенильный дерматомиозит
  • Жалобы
  • Анамнез
  • Физикальное обследование
  • Диагностика
  • Лечение
  • Алгоритмы лечения
  • Ведение в стационарных условиях
  • Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях
  • Информация для пациентов
  • АД – Артериальное давление
  • АКР — Американская коллегия ревматологов
  • АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов
  • АНФ – Антинуклеарный фактор
  • АЦЦП – Антитела к цитруллинированному пептиду
  • АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время
  • ВЗК – воспалительные заболевания кишечника
  • ВИЧ – Вирус иммунодефицита человека
  • ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты
  • ГК – Глюкокортикоиды
  • ГН— Гломерулонефрит
  • ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота
  • ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт
  • КТ – Компьютерная томография
  • КФК – Креатинфосфокиназа
  • ЛДГ – Лактатдегидрогеназа
  • ЛС – Лекарственное средство
  • ЛФК – Лечебная физкультура
  • МАК — мембраноатакующий комплекс
  • МЕ – Международная единица
  • МНО – Международное нормализованное отношение
  • МРА – Магнитно-резонансная ангиография
  • МРТ – Магнитно-резонансная томография
  • НАА – неспецифический аортоартериит
  • НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты
  • ОРИ – Острая респираторная инфекция
  • РФ – Ревматоидный фактор
  • СОЭ – Скорость оседания эритроцитов
  • СРБ – С-реактивный белок
  • УЗИ – Ультразвуковое исследование
  • УЗ-допплерография – Ультразвуковая допплерография
  • УФО – Ультрафиолетовое облучение
  • ФВД – Функция внешнего дыхания
  • ФНО – Фактор некроза опухоли
  • ЦНС – Центральная нервная система
  • ЦМВ – Цитомегаловирус
  • ЭКГ – Электрокардиография
  • ЭхоКГ – Эхокардиография
  • ЮДМ — Ювенильный дерматомиозит
  • ЮИА –Ювенильный идиопатический артрит
  • ЮАС – Ювенильный анкилозирующий спондилит
  • ЮС – Ювенильный саркоидоp
  • ANCA – антитела к цитоплазме нейтрофилов
  • EULAR — Европейская лига против ревматизма
  • GPPs  — Good Practice Points (доброкачественная практика)
  • HLA — Главный комплекс гисто-совместимости человека
  • NOD – расшифровать!
  • PreS — Европейское общество детских ревматологов
  • PRINTO — Международная педиатрическая ревматологическая организация по клиническим исследованиям

1. Краткая информация

1.1 Определение

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Отличиями ЮДМ от дерматомиозита взрослых являются распространенный васкулит, выраженные миалгии, более частое поражение внутренних органов и высокая частота развития кальциноза, а также крайне редкая ассоциация с неопластическим процессом.

1.2 Этиология и патогенез

Ключевым звеном патогенеза дерматомиозита как у детей, так и у взрослых является микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия.

В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов в эндотелиальных клетках, которые состоят из антител к неизвестному антигену и активированных компонентов системы комплемента C5b-9 в виде мембраноатакующего комплекса (MAK).

Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, что приводит к потере капилляров, к ишемии и деструкции мышечных волокон. Отложение МАК выявляется на самых ранних стадиях болезни, оно  предшествует изменениям в мышцах.

Этот процесс регулируется цитокинами, продуцируемыми иммунокомпетентными и эндотелиальными клетками, которые, в свою очередь, вызывают активацию Т-лимфоцитов и макрофагов и вторичное разрушение миофибрилл.

Читайте также:  Акушерство и гинекология. женская консультация у врача-гинеколога

1.3 Эпидемиология

По данным Национального института артрита, болезней опорно-двигательного аппарата и кожи США (NIAMS), распространенность ЮДМ составляет 4 на 100 тыс. детей в возрасте до 17 лет с колебаниями в различных этнических группах. В отечественной литературе отсутствуют достоверные сведения о распространенности ЮДМ в детской популяции.

Чаще всего ЮДМ дебютирует в возрасте от 4 до 10 лет (в среднем – в 7 лет). Как и при дерматомиозите взрослых (большинство больных – женского пола), чаще болеют девочки, однако половые различия в заболеваемости у детей выражены меньше, чем у взрослых – соответственно 1,4–2,7:1 и 2,0–6,2:1. В дошкольном возрасте ЮДМ встречается у девочек и мальчиков примерно с одинаковой частотой.

1.4 Кодирование по МКБ 10

М33.0 — Юношеский дерматомиозит

1.5 Классификация

Существует несколько классификаций идиопатических воспалительных миопатий, в каждой ЮДМ выделен в отдельную форму. По классификации, предложенной L. Rider и F. Miller (1997), ЮДМ является самой частой формой идиопатических воспалительных миопатий у детей (85%).

  1. 1. Ювенильный дерматомиозит
  2. 2. Ювенильный полимиозит
  3. 3. Миозит в рамках перекрестных синдромов
  4. 4. Миозит мышц орбиты и глаз
  5. 5. Миозит, ассоциирующийся с опухолями
  6. 6.Фокальный, или нодулярный миозит
  7. 7. Пролиферативный миозит
  8. 8. Миозит «с включениями»
  9. 9. Амиопатический дерматомиозит (дерматомиозит без миозита)
  10. 10. Эозинофильный миозит
  11. 11. Гранулематозный миозит

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Пациенты могут жаловаться на выраженную слабость, невозможность выполнить обычные действия, боли в мышцах, в суставах,  высыпания на коже, потерю массы тела, повышение температуры тела до субфебрильных, фебрильных цифр, затруднение дыхания, одышку, поперхивание, гнусавость голоса

  • Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [1, 2].

Уровень достоверности доказательств D

Ювенильный дерматомиозит: трудности диагностики в практике педиатра — Практическая медицина — Практическая медицина. Журнал для практикующих врачей и специалистов

В статье приведены современные диагностические критерии и «маски» ювенильного дерматомиозита. На собственном клиническом примере представлены сложности дифференциальной диагностики.

Juvenile dermatomyositis: difficulties in the diagnosis in pediatric practice

The article presents the current diagnostic criteria and the «masks» of juvenile dermatomyositis. Described own clinical example demonstrating of the complexity of the differential diagnosis.

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – это хроническая иммуновоспалительная миопатия неясной этиологии с характерными изменениями кожи (в виде эритемы и отека). Наиболее распространенное воспалительное заболевание мышц у детей, характеризующееся проксимальной мышечной слабостью и характерной сыпью [1]. Распространенность — 2-4:1 млн.

детского населения в год (5% всех ревматических заболеваний у детей). Соотношение девочек и мальчиков — 1,4-2,7:1. Пик заболеваемости приходится на возраст 5-10 лет. Этиология ЮДМ мультифакториальная, основывается на генетических предикторах и неизвестных триггерах окружающей среды.

Установлено, что наличие из HLA–аллелей, таких как B8 (из группы HLA-B), DRB1*0301 (из группы HLA-DR3), DQA1*0501 ( из группы HLA-DQ2) наиболее часто ассоциируются с ЮДМ [1], а полиморфизм TNFα (308А- аллель) связывают с фотосенсибилизацией [2].

Материнский микрохимеризм (миграция материнских клеток в кровоток плода) может играть определенную роль в этиологии ЮДМ [1].   О влиянии факторов внешней среды на развитие заболевания свидетельствует тенденция к сезонности (весеннее-летний период), нарастание частоты ДМ в южных странах по сравнению с северными.

Описано несколько случаев лекарственного дерматомиозита (ДМ) (триггеры — пеницилламин, статины, фенилбутазон) [2]. Ключевым звеном патогенеза ЮДМ является микроангиопатия с вовлечением капилляров эндомизия.

В основе поражения сосудистой стенки лежит отложение депозитов, состоящих из антител к неизвестному антигену в эндотелиальных клетках и активированных компонентов системы комплемента С5b-9 в виде так называемого мембран-атакующего комплекса (МАК).

Отложение этих комплексов индуцирует некроз эндотелия, что приводит к потере капилляров, ишемии и деструкции мышечных волокон. Отложение МАК было выявлено на самых ранних стадиях болезни, оно предшествует изменениям в мышцах. Этот процесс регулируется цитокинами, продуцируемыми иммунокомпетентными и эндотелиальными клетками, которые, в свою очередь, вызывают активацию Т-лимфоцитов и макрофагов и вторичное разрушение миофибрилл [3].

Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита [4]

  • Гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках);
  • Признак Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев);
  • Эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями).
  • Проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей и туловища);
  • Повышение уровня сывороточной креатинфосфокиназы или альдолазы;
  • Мышечная боль (пальпаторная или спонтанная);
  • Положительные анти-Jo-1 (гистидил-тРНК-синтетаза) антитела;
  • Миогенные изменения на ЭМГ (короткая продолжительность, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными фибрилляционными потенциалами);
  • Недеструктивный артрит и артралгии;
  • Системные воспалительные признаки (лихорадка больше 37°С в подмышечной области, повышенный сывороточный уровень СРБ или СОЭ больше 20 мм/ч);
  • Морфологическое подтверждение мышечного воспаления (воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом, активный фагоцитоз, активная регенерация).

Дифференциальный диагноз (маски ЮДМ).

До установления диагноза жалобы детей трактуются как атопический дерматит (35%), ОРВИ (30%), миопатический синдром неясной этиологии (25%), реактивный артрит (15%), отек Квинке (12,5%), ЮРА (7,5%), СКВ (7,5%), крапивница (7,5%), пневмония (5%), лимфаденит (5%). Нередко у одного больного одновременно ставится несколько диагнозов. Наиболее часто проводится дифференциальный диагноз с другими миозитами [2]:

  • Ювенильный полимиозит;
  • Инфекционный миозит;
  • Нейромышечные заболевания и миопатии (миодистрофия Дюшена, Myasthenia gravis, миотония);
  • Миозит при других системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ);
  • Оссифицирующий прогрессирующий миозит (оссифицирующая прогрессирующая фибродисплазия, болезнь Мюнхмейера;
  • Метаболические миопатии (болезни накопления гликогена, митохондриальные миопатии).
  • Вторичный дерматополимиозит при онкологических заболеваниях;
  • Эндокринопатии (гипо- и гипертиреоз, гипо – и гиперпаратиреоидизм, сахарный  диабет, стероидная миопатия, болезнь Аддисона, акромегалия);
  • Токсические и лекарственные миопатии (D – пеницилламин, колхицин и др.);
  • Крапивница;
  • Острые воспалительные заболевания кожи: острый контактный дерматит, многоформная эритема и предбуллезные высыпания;

Клиническое наблюдение.

Девочка З., 6 лет, госпитализирована в   отделение детской городской клинической больницы № 1 города Казани 30.03.2012.

Жалобы при поступлении:боли в ногах, мышечная слабость, которая усиливается при нагрузке, быстрая утомляемость, снижение аппетита, высыпания лилово-синюшного цвета на разгибательной поверхности коленных, локтевых пястно-фаланговых суставов. Анамнез жизни:ребенок от I беременности, протекавшей с угрозой выкидыша на ранних сроках и  гестозом.

  Роды на сроке 40 нед. кесаревым сечением. Масса тела при рождении 4000 г., рост 57 см. На грудном вскармливании до 6 мес. Наследственный анамнезне отягощен.     Аллергологический анамнез: пищевая (мед, малина) и лекарственная (арбидол) аллергия.

Анамнез заболевания:в августе 2011 года родители ребенка обратили внимание на затруднения при приседании, начала уставать при длительной ходьбе, снизилась активность, появились боли в ногах.   В декабре 2011 года усилились жалобы на слабость, быструю утомляемость, снижение аппетита (за 6 мес.

ребенок похудел на 3 кг) и появилась сыпь на разгибательной поверхности коленных и локтевых суставов лилово-синюшного цвета, возвышающиеся над поверхностью кожи. С декабря 2011 г. лечились у аллерголога с диагнозом «Крапивница» (принимали антигистаминные препараты) и дерматолога с диагнозом «Экзема» (мази «Нафтадерм» и «Элоком») — без улучшения.

В феврале 2012 года появляется возвышающаяся лилово-синюшная сыпь в области пястно-фаланговых суставов. В марте 2012 г. консультирована кардиологом, выставлен диагноз: «Ювенильный спондилоартрит» и дано направление на госпитализацию. 30.03.

2012 г на основании жалоб, анамнеза и объективного осмотра выставлен предварительный диагноз «Ювенильный дерматомиозит» и ребенок госпитализирован в   городскую детскую больницу №1  г. Казани.

Объективное обследование. Температура нормальная, частота сердечных сокращений — 90 ударов в мин., число дыханий — 20 в мин., артериальное давление — 84/50 мм рт. ст.,   нормосомия, дефицит массы 1 ст. Состояние ребенка средней степени тяжести за счет преимущественного миопатического синдрома. Видимые слизистые чистые.

Периферические лимфатические узлы не увеличены. Подкожно-жировая клетчатка развита слабо.   Эритематозная сыпь над разгибательными поверхностями коленных, локтевых и пястно-фаланговых суставов кисти (симптом Готтрона). Высыпания на лице:неяркая периорбитальная лиловая эритема –гелиотропная сыпь.

 Отмечена проксимальная мышечная слабость в кистях рук, ребенку трудно присесть,    движения в суставах не в полном объеме (возможно, за счет сухожильно — мышечных контрактур), болевой синдром при сгибании ног (в местах прикрепления мыщц). Со стороны легких и сердца изменений нет.

Живот мягкий, болезненный в области эпигастрия.

Лабораторные и инструментальные данные.Общий анализ крови   и мочи – без патологии. Показатели активности и иммунного воспаления:  сиаловые кислоты  — 1,9 ммоль/л (N 1,8-2,7), С-реактивный белок  — 0,2 мг/л (N 0-10), фибриноген — 1,65 г/л (N 1,8-4,0), общий белок — 65.4 g/l (N 65-80),  антинуклеарные антитела (ANA)

Читайте также:  Что такое окситоцин — как повысить гормон любви?

Амиопатический дерматомиозит: симптомы и лечение

Амиопатический дерматомиозит — это форма дерматомиозита, редкого заболевания, относящегося к группе воспалительных миопатий.

При амиопатическом дерматомиозите наблюдаются воспалительные и дегенеративные изменения кожи, характерные для дерматомиозита. Но, в отличие от дерматомиозита, отсутствуют признаки поражения скелетной и гладкой мускулатуры (прогрессирующая симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей).

Амиопатический дерматомиозит чаще затрагивает женщин, чем мужчин (3:1). Дебют (первое клиническое проявление) заболевания обычно наблюдается в возрасте 20-40 лет.

Причины возникновения

Точные причины возникновения амиопатического дерматомиозита пока не установлены. Предполагается, что триггерами заболевания могут являться иммунные, генетические и экологические факторы.

Амиопатический дерматомиозит относят к группе аутоиммунных расстройств, поскольку у пациентов с этим диагнозом наблюдается патологическая выработка аутоантител иммунной системой, приводящая к воспалительным и дегенеративным изменениям кожного покрова.

Также не исключается, что первопричиной развития патологии могут являться инфекции (вирус Коксаки, парвовирусы, ВИЧ, эховирусы, токсоплазма, боррелии), злокачественные новообразования, некоторые лекарственные препараты (статины, пеницилламин, фенилбутазон). Однако эти данные пока относятся к вероятностным утверждениям и по-прежнему изучаются.

Симптомы

  • Гелиотропная сыпь (эриматозные пятна с лиловым оттенком в периорбитальной зоне, вокруг глаз) в сочетании с отеком;
  • папулы Готтрона (узелки и бляшки красного и лилового цвета на межфаланговых и фаланговых суставах);
  • симптомы Готтрона (эриматозные с лиловым оттенком высыпания, затрагивающие разгибательную поверхность локтевых и коленных суставов);
  • зуд, сухость, шелушение на затронутых сыпью участках кожи;
  • шелушение, трещины на коже пальцев и ладоней с внутренней стороны;
  • эритема (покраснение) кожи головы;
  • пойкилодермия (дистрофические изменения кожи с телеангиэктазиями, участками атрофии, гипо- и гиперпигментацией);
  • фотосенсибилизация;
  • истончение волос;
  • покраснение околоногтевого валика, разрастание кожи вокруг ногтевого ложа.

Диагностика

Врач опрашивает пациента, проводит физикальный осмотр, собирает полный анамнез заболевания, дает направления на необходимые исследования.

Диагноз амиопатический дерматомиозит устанавливают пациентам, у которых поражение кожи, характерное для дерматомиозитов, подтверждено результатами биопсии. При этом методами лабораторной и инструментальной диагностики клинические признаки поражения мышечной ткани не выявлены.

Дополнительно таким пациентам могут назначаться исследования на наличие злокачественных новообразований (дерматомиозит ассоциирован с онкологическими заболеваниями) или интерстициальной болезни легких.

Лечение амиопатического дерматомиозита направлено на контроль кожных проявлений.

Первая линия терапии включает защиту от воздействия солнечных лучей (применение солнцезащитных средств), а также использование топических стероидов и антигистаминных средств, направленных на уменьшение эритемы и зуда. Если лечение не дает результата, назначается пероральный прием кортикостероидных и антигистаминных препаратов.

При отсутствии положительного эффекта пациенту могут быть назначены инъекции кортикостероидов, противомалярийные (гидроксихлорохин) или цитостатические (метотрексат) препараты, иммуносупрессоры (микофенолат), внутривенный иммуноглобулин.

Пациентам с диагнозом амиопатический дерматомиозит необходим постоянный медицинский контроль и мониторинг состояния здоровья для своевременного выявления признаков воспаления мышечной ткани.

Особенности и преимущества лечения амиопатического дерматомиозита в клинике Рассвет

В клинике Рассвет работает мультидисциплинарная команда высококвалифицированных специалистов по всем направлениям. Все наши врачи прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт, необходимый для диагностики и лечения не только типичных заболеваний, но и редких болезней и синдромов.

Пациентам с подозрением на амиопатический дерматомиозит проводятся все необходимые исследования, назначается терапия, направленная на снижение симптоматики заболевания и улучшение качества жизни пациента, оказывается максимальная поддержка на всех этапах лечения.

Гликозилированный ферритин (диагностика синдрома макрофагальной активации) в Покрова

  • Приём, исследование биоматериала
  • Показания к назначению
  • Описание

Приём материала

  • Можно сдать в отделении Гемотест

Формат представления результата

Количественный

  1. Диагностика синдрома макрофагальной активации;
  2. Дифференциальная диагностика гемофагоцитарного синдрома, сепсиса и ревматологических заболеваний.

Подробное описание исследования

Ферритин — это сложный белок, который служит для внутриклеточного депонирования железа. В крови данный белок находится в форме гликозилированного ферритина (glycosylated ferritin), то есть в его состав входят молекулы глюкозы. Значительное снижение этого показателя в кровеносном русле является характерным проявлением гемофагоцитарного синдрома.

Гемофагоцитарный синдром (ГФС) — это тяжелое воспалительное состояние, которое проявляется:

  1. Повышением температуры тела;
  2. Увеличением печени и селезенки: гепато- и спленомегалией;
  3. Снижением содержания всех видов клеток в крови — панцитопенией;
  4. Повышением концентрации сывороточного ферритина.

При ГФС происходит увеличение числа активированных макрофагов — иммунных клеток, участвующих в захвате и поглощении чужеродных частиц. Причиной развития ГФС является дефект иммунной системы, который провоцирует аномальные реакции со стороны макрофагов.

Провоцирующим фактором может инфекция, часто вирус Эпштейна-Барр. ГФС может также сопровождать некоторые злокачественные новообразования, такие как Т-клеточная лимфома, в таком случае говорят о вторичном ГФС.

В случаях, когда этот ГФС развивается на фоне ревматического заболевания (аутоиммунного поражения соединительной ткани), его обозначают термином «синдром макрофагальной активации» (СМА, MAS). СМА наблюдается у взрослых и детей, чаще всего при ювенильном артрите (ЮА), однако описаны случаи его выявления при следующих заболеваниях:

  1. Болезни Стилла;
  2. Системной красной волчанке (СКВ);
  3. Болезни Кавасаки;
  4. Дерматомиозите;
  5. Антифосфолипидном синдроме;
  6. Смешанных заболеваниях соединительной ткани.

Причины развития ЮА не до конца понятны. Заболевание возникает у детей, что отражается в названии болезни — ювенильный.

Вследствие ряда патологических иммунных реакций происходит необратимое повреждение компонентов суставов и костей.

У пациентов может быть широкий спектр жалоб, к наиболее распространенным относятся боль и припухлость суставов, ограничение движений в них, повышение температуры тела. 

Ранняя диагностика и начало лечения имеют первостепенное значение при МАС, учитывая тяжесть этого синдрома. Очень часто клинические особенности МАС в значительной степени совпадают с основным ревматическим заболеванием. Это затрудняет раннюю диагностику. 

Например, у пациентов с СКВ такие признаки, как лихорадка, нарушение кроветворения и работы печени могут совпадать с проявлениями МАС. Аналогично у больных с ювенильным артритом воспаление суставов и серозных оболочек, геморрагическая сыпь, сопровождающаяся кровоизлияниями, и внезапное падение СОЭ — одного из лабораторных показателей — могут также указывать на развитие MAС.

Результаты лабораторных тестов играют важную роль в подтверждении диагноза МАС у пациентов с ЮА и другими ревматическими заболеваниям. К таким анализам относится определение уровня гликозилированного ферритина. Данное исследование можно выполнить в Москве и других населенных пунктах.

Что ещё назначают с этим исследованием?

Использованная литература

  1. Родионовская, С.Р., Никишина, И.П. Синдром активации макрофагов у больных системным ювенильным артритом. Научно-практическая ревматология, 2014. — №2.
  2. Потапенко, В.Г., Первакова, М.Ю., Лапин, С.В. и др. Роль фракционного анализа ферритина в диагностике вторичного гемофагоцитарного синдрома. Клиническая лабораторная диагностика, 2018. — №1.

     

  3. Юношеский артрит. Клинические рекомендации. Союз педиатров России, 2017. — 92 c.
  4. Kasper, D., Fauci, A., Hauseret, S. et al. Harrison`s Principles of Internal Medicine 19/E. McGraw-Hill Education, 2015. — Vol. 1. 
  5. Ravelli, A., Davì, S., Minoia, F. et al. Macrophage Activation Syndrome. HematolOncolClin North Am., 2015. — Vol. 29(5). — P. 927-41.

Другие названия этого исследования

Названия на английском языке

Glycosylated ferritin (diagnosis of macrophage activation syndrome)

  • Подготовка к исследованию
  • Противопоказания и ограничения
  1. Кровь сдают утром натощак — после последнего приема пищи должно пройти как минимум 8 часов. Вечером накануне поужинайте легкой нежирной пищей.
  2. За 2 часа до сдачи крови на анализ нельзя курить, пить кофе и чай, а также фруктовые соки. Допустимо употребление небольшого количества негазированной воды — не сладкой, не соленой, не минеральной.
  3. В течение 24 часов до анализа крови нельзя употреблять алкоголь. Также, по согласованию с лечащим врачом, необходимо отменить прием лекарственных препаратов.
  4. За час до исследования избегайте психоэмоционального напряжения, физического напряжения, такого как быстрый подъем по лестнице, бег. Желательно прийти в отделение лаборатории заблаговременно и в течение 10-15 минут до сдачи крови спокойно посидеть.
  5. Не сдавайте кровь сразу после физиотерапевтических процедур, массажа и инструментальных обследований, таких как УЗИ и рентген, в течение 5-7 дней.
  6. Если вы контролируете лабораторные показатели в динамике, постарайтесь сдавать каждый анализ в одно и то же время при одинаковых условиях.

Противопоказания и ограничения

Абсолютных противопоказаний нет.

Выраженное снижение процента гликозилированного ферритина в сыворотке крови является характерной чертой гемофагоцитарного синдрома (ГФС). Значительное снижение гликозилированной фракции ферритина также может наблюдаться при сепсисе.

Результат исследования интерпретируют совместно с другими методами диагностики и критериями для установки соответствующего диагноза.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector