Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

Феохромоцитома – именно так называют новообразования доброкачественного или злокачественного характера, локализующиеся в мозговой части надпочечников. Образуется такая опухоль из особой ткани, которая в нормальном, здоровом организме отвечает за выработку активных веществ – катехоламинов. Это гормоны норадреналин и адреналин.

Появление патологического образования изменяет функционирование надпочечниковых желез, которые в результате подобного нарушения начинают выделять чрезмерное количество этих веществ. Сегодня вы узнаете о симптомах, диагностике феохромоцитомы, а также о методах терапии данной болезни.

Информация о патологии

Что же такое феохромоцитома? Данное новообразование медики относят к группе гормонально активных опухолей. Образуется оно из специфических структур – клеток хромаффинной ткани, которые подчиняются нейроэндокринной системе организма. Поэтому второе название этого заболевания – хромаффинома.

Самой распространенной локализацией патологического образования считают мозговую оболочку надпочечниковых желез.

Но в редких случаях такие опухоли могут располагаться и в других частях тела пациента, где есть скопления хромаффинных клеток – это область входных ворот почек и печени, средостение, кишечник, нервные узлы и сплетения, брюшная аорта, миокард, маточные связки, стенка мочевого, полость черепа и шея.

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

В последние годы отчетливо наблюдается рост заболеваемости этим недугом. К появлению феохромоцитомы немного больше предрасположены женщины, чем представители мужского пола. Проявляется болезнь в возрастном промежутке от 25-30 до 50-55 лет. В 9-10% случаев патология поражает детей. Встречается подобное новообразование у одного из 200000 пациентов.

Согласно данным медицинской статистики, у 90% больных хромаффинома возникает именно в мозговой части надпочечников. Остальные 10% приходятся на параганглиомы – так называют феохромоцитомы, расположенные в других органах. Из общего количества пациентов, 10% имеют двустороннюю форму поражения надпочечниковых желез.

Также в 10% всех известных случаев данное заболевание носило генетически обусловленный характер и проявлялось у представителей одной семьи или рода. Около 10% этих опухолей имеют повышенную предрасположенность к злокачественному перерождению. Склонные к малигнизации феохромоцитомы, обычно локализуются за пределами надпочечников.

Их называют другим термином – феохромобластомы.

Внимание! Хромаффиномы очень часто поражают людей, имеющих наследственную предрасположенность к данному нарушению. Они сопровождают такие генетические патологии, как болезнь Реклингхаузена, синдром Гиппеля-Линдау.

Повлиять на развитие такого недуга могут провоцирующие факторы: травматизация поясничной зоны, сильное переохлаждение, тяжелые физические нагрузки, прием спиртного и курение, стрессовые ситуации, переедание, употребление некоторых медикаментов.

Симптоматика заболевания

Как проявляет себя феохромоцитома? Феохромоцитома в организме пациента вызывает развитие гиперкатехоламинемии. Что это такое? Данное состояние возникает при избыточной секреции катехоламинов. Чрезмерное выделение в кровь адреналина и норадреналина приводит к появлению у больного целого комплекса характерных симптомов.

Клинические проявления недуга в данном случае схожи с симптоматикой симпатико-адреналового криза.

Приступ протекает с резким увеличением показателей артериального давления, нарушением работы пищеварительной, нервной и эндокринной систем.

При пароксизмальной (вненадпочечниковой) форме болезни, помимо выраженной гипертензии у больного возникают гематологические изменения (лейкоцитоз, гипергликемия, увеличение СОЕ).

Симптомы феохромоцитомы могут быть следующими:

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

  • диспепсические расстройства (тошнота со рвотой);
  • дрожь во всем теле, похожая на озноб;
  • увеличение температурных показателей;
  • сухость в полости рта;
  • чрезмерная бледность кожи;
  • нарушения сердечной деятельности в виде экстрасистолии и тахикардии;
  • страх, повышенное беспокойство пациента;
  • мигрень;
  • болезненные ощущения в сердце или за грудиной;
  • чрезмерная потливость.

Такие приступы у больных появляются довольно внезапно. Спровоцировать их может пальпация новообразования, психическое напряжение, поднятие тяжестей, резкая смена положения тела и даже длительный смех или чихание.

Гипертонический криз при феохромоцитоме продолжается от 20-30 минут до 2-3 часов, иногда дольше. О его завершении свидетельствует длительное и обильно мочеиспускание. Часто устранить данное явление без медицинской помощи невозможно.

После гипертензивного криза у пациента могут проявиться такие негативные последствия: отек легких, кровоизлияние в мозг (инсульт) или в сетчатку глаза, инфаркт миокарда.

Существует также стабильный тип патологии, при котором клинические признаки феохромоцитомы присутствуют у человека всегда.

В подобной ситуации у больных развивается гипертония – заболевание, при котором постоянно наблюдаются высокие показатели давления.

Изменяется функциональное состояние почек, возможно повреждение сосудов глазного дна, сильные головные боли, чрезмерная возбудимость нервной системы, нестабильность настроения, повышенная утомляемость.

Злокачественная феохромоцитома проявляется болезненными ощущениями в животе, быстрым снижением массы тела пациента. При этом нарушении часто отмечается длительное и стабильное увеличение сахара в крови, развитие диабета.

Особенности патологии в детском возрасте

Феохромоцитома у детей встречается гораздо реже, чем у взрослых. В большинстве случаев эту болезнь выявляют у мальчиков. Возраст маленьких пациентов, страдающих от данного недуга, всегда старше 7-8 лет. У каждого десятого ребенка, опухоль появляется по причине генетической предрасположенности к заболеванию.

Во время формирования такого новообразования никаких характерных признаков нарушения у больных детей не наблюдается. Своевременно поставить диагноз в подобной ситуации очень тяжело. Поэтому малейшее ухудшение самочувствия ребенка, должно стать поводом для обращения к специалисту.

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

В начальную стадию у маленьких пациентов могут возникнуть такие симптомы феохромоцитомы:

  1. отсутствие аппетита;
  2. слишком бледная кожа;
  3. тошнота и рвотные позывы;
  4. сильное похудение;
  5. частые и довольно сильные головные боли;
  6. слабость и быстрая утомляемость.

Если такую опухоль долго оставляли без внимания, болезнь прогрессирует дальше. У детей на данном этапе происходят приступы, напоминающие гипертензивные кризы. Их длительность составляет от 10-15 минут до 1-2 часов.

При этом ребенок нередко теряет сознание, у него могут появиться судороги. Дальнейшее развитие новообразования вызывает необратимые изменения в сердечной мышце, нарушения зрения (вследствие повреждения глазного дна).

Важно! В детском возрасте значительно чаще встречается хромаффинома, расположенная в других органах – мочевом пузыре, голове, аорте или шее. Взрослые от такой формы патологии страдают крайне редко.

Внешний вид пациентов

Как выглядит больной с феохромоцитомой? После очередного приступа человек имеет крайне испуганный и неуверенный вид. У него может повыситься температура, нередко возникают судороги и полиурия (увеличение частоты мочеотделений). Сами пациенты часто считают данное явление сердечным приступом, но это не так. На фото больной после приступа.

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

У всех больных этим недугом наблюдается синдром, получивший в медицине название триады Карнея. Он включает обязательное проявление трех признаков – тахикардия, повышенное потоотделение, мигрень. У женщин вначале развития данной опухоли появляются симптомы артериальной гипертензии.

Болезнь протекает с наличием частых гипертонических кризов, во время которых давление очень резко меняется с низкого на высокое и наоборот. Такие перепады оказывают негативное влияние на самочувствие больного и могут спровоцировать опасное для его жизни осложнение – катехоламиновый шок.

Как диагностировать этот недуг?

Чтобы выявить наличие феохромоцитомы, необходимо сдать целый ряд анализов. К какому специалисту обратиться в данном случае? С таким заболеванием сначала нужно посетить терапевта, затем в ходе обследования вас могут передать врачу более узкой специализации.

Первым делом доктор назначит проведение общего анализа мочи и крови. При диагностике феохромоцитомы результаты этих исследований являются очень значимыми. В крови, полученной после приступа, обнаруживают большое количество эозинофилов, лейкоцитов и лимфоцитов.

Иногда возрастает концентрация эритроцитов в кровеносном русле, увеличивается уровень глюкозы и СОЕ, повышается свертываемость. В моче, собранной в течение 2-3 часов после криза, определяется настолько большое количество катехоламинов, что они в 3 раза превышают свою суточную норму.

Лабораторный анализ урины также показывает повышенное содержание глюкозы, белка и цилиндров в выделяемой жидкости.

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

Диагностика феохромоцитомы включает определение уровня катехоламинов, содержащихся в кровяном русле. У таких пациентов резко увеличивается выделение этих веществ с мочой. Если новообразование располагается в мозговой оболочке надпочечниковых желез, из крови выводится больше адреналинового гормона (от 50 мкг и выше).

В случае наличия у больного вненадпочечниковой формы патологии – с выделениями выходит больше норадреналина (от 150 мкг и выше). Важным показателем также считается содержание ванилилминдальной кислоты в урине – при феохромоцитоме ее уровень повышается в несколько раз и составляет 20-100 мкг в сутки (при норме 8-10 мкг).

Если у пациента отмечается длительное повышение давления, и при этом данные о поражении надпочечников отсутствуют – выполняются специальные пробы с использованием гистамина и регитина (альфа-адреноблокаторы). Они помогают выявить причину гипертензии.

Если артериальное давление увеличивается из-за гиперсекреции катехоламиновых гормонов, врач назначит более тщательное обследование органов, которые их вырабатывают. Обычно феохромоцитому диагностируют после компьютерной томографии почек.

Помогают обнаружить этот недуг также результаты УЗИ данных органов, сцинтиграфия и аортография.

Терапия заболевания

Наиболее подходящий вариант лечения феохромоцитомы – это оперативное удаление образования. В большинстве случаев во время такого вмешательства иссекают весь надпочечник, пораженный опухолью. Если диагностика и лечение патологии завершились успешно, то клинические признаки нарушения скоро исчезнут и показатели давления вернуться в нормальное состояние.

Консервативная терапия болезни назначается пациенту в тех ситуациях, когда проведению операции мешают какие-то противопоказания. В таком случае больному прописывают прием следующих лекарств:

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

  • Альфа-адреноблокаторы – помогают стабилизировать артериальное давление, снижают вероятность развития гипертензивного криза. Медикаменты этой группы блокируют влияние адреналина на организм. К данным средствам относится: Минипрес, Феноксибензамин, Доксазозин, Теразосин.
  • Антагонисты кальция – препараты блокируют кальциевые канальцы клеточных мембран. Главным эффектом от их воздействия является длительное и устойчивое снижение показателей АД. Такое влияние лекарства этой группы оказывают благодаря расслаблению гладкой мускулатуры сосудистых стенок и их расширению. Применяются для терапии феохромоцитомы, что образовалась в мозговом слое надпочечников медикаменты: Никардипин, Амлодипин, Дилтиазем.
  • Бета-адреноблокаторы – используются для лечения гипертонической болезни. Эти средства предотвращают воздействие гормона норадреналина на сосуды и нервы, регулирующие работу сердечной мышцы. В данную категорию относят препараты: Пропранолол, Атенолол, Корвитол.
  • Демсер (Метирозин) – лекарственное средство, которое блокирует секрецию катехоламиновых гормонов. Он эффективно снижает давление, даже у тех больных, которым остальные гипотензивные медикаменты не помогают.
Читайте также:  Операции при тиреотоксикозе

Для оперативного лечения феохромоцитомы часто используют лапароскопию. В ходе такого вмешательства брюшная полость пациента практически не травмируется. Специальная аппаратура, необходимая для удаления опухоли, вводится в маленькие разрезы на животе. Благодаря такой щадящей методике больные после терапии восстанавливаются очень быстро.

Важно! При двусторонней форме поражения, клетки новообразования обнаруживают в правом и левом надпочечниках. В таком случае иссекаются оба органа срезу, а после вмешательства пациенту назначается заместительная терапия. Она включает прием медикаментов, содержащих в своем составе катехоламины. Дозу этих лекарств рассчитывает специалист.

Но не во всех ситуациях хромаффиному можно удалить хирургическим путем.

Если человек обратился за помощью несвоевременно, а опухоль достигла значительных размеров и захватила окружающие ткани – лечение будет подбираться в зависимости от создавшейся ситуации.

При злокачественной форме поражения после оперативного вмешательства больному проводят химиотерапию и облучение. Это необходимо для разрушения всех оставшихся клеток новообразования.

Когда феохромоцитома перешла в рак, с лечебной целью выполняются следующие мероприятия:

  1. Проводится хирургическая операция, предполагающая иссечение тканей опухоли.
  2. Применяется лучевой метод терапии, при котором на раковые клетки воздействуют ионизирующей радиацией.
  3. Для ликвидации феохромоцитомы используют криотерапию и радиоволновое лечение – при этом новообразование подвергают влиянию низких температур или действию радиоволн.
  4. Химиотерапия – заключается в приеме специальных медикаментов, которые в своем составе содержат токсины или яды. Такие вещества убивают раковые клетки, хоть и оказывают отрицательное влияние на весь организм в целом.
  5. Таргентный метод – помогает замедлить рост образования путем блокировки некоторых ферментов, молекул или протеинов, которые вызывают прогрессирование болезни.
  6. Эмболизационная терапия – в ходе данного вмешательства врач перекрывает основные артериальные сосуды, поставляющие питательные вещества в опухоль.

Если лечение феохромоцитомы началось еще на ранней стадии патологии, то пациент после проведения операции может избавиться от нее навсегда. При своевременном удалении доброкачественных новообразований выживаемость очень высока – до 95%. Именно поэтому так важно обращаться к доктору сразу, и не откладывать терапию заболевания в долгий ящик.

Источник: https://zdravpochka.ru/zabolevaniya-nadpochechnikov/feohromocitoma-simptomy-kak-vyglyadyat-bolnye-diagnostika.html

Феохромоцитома: симптомы, лечение, диагностика и фото

Феохромоцитома – это гормонозависимая доброкачественная опухоль. Патогенез возникает в мозговом веществе надпочечников. Ткани мозгового вещества образуют хромаффинный центр.

Клетка хромаффин синтезирует катехоламины – адреналин и норадреналин. Эти гормоны помогают сохранять дееспособность в экстремальных ситуациях.

В частности адреналин высвобождает глюкозу, которая сжигает жировую ткань и питает мышцы.

Опухоль феохромоцитома делает процесс выработки гормонов страха непрерывным. Избыток катехоламинов вызывает повышение АД, как следствие – проблемы с сердечно-сосудистой системой, ситуация приводит к психической неуравновешенности. Организм теряет запасы глюкозы и жира. На КТ выглядит как круглое неоднородное образование, иногда с кальцинатами, плотность до 40 ед.

Феохромоцитома имеет предположительно генетическую природу и наследственный характер. В 10% случаев развивается опухоль правого надпочечника, но бывает и двусторонняя локализация. Гипертензия носит периодический, постоянный характер.

При феохромоцитоме наблюдается также нормальное давление с приступами гипертензии, а также гипертонические кризы на фоне стабильно высокого давления. Кризы случаются с разной частотой – от одного раза в месяц до нескольких раз в неделю.

Это редкое заболевание. По американской статистике его диагностируют в 40% случаев. В целом опухоль становится причиной гипертензии с частотой менее 1%. Заболевание встречается у детей и взрослых, но чаще всего это люди молодого и зрелого возраста – 25-50 лет. От детской феохромоцитомы чаще страдают мальчики. Также отмечается наследственный характер в 10% случаев.

Недуг имеет доброкачественный характер, но в 10% случаев происходит малигнизация. Злокачественное образование феохромобластома даёт метастазы в кости, лимфатические узлы, мышцы и печень, а также в головной мозг и лёгкие.

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

Классификация

По международному реестру МКБ-10 феохромоцитома значится под кодом D35.0 в группе доброкачественных образований неуточнённых эндокринных желёз.

Хромаффинные клетки содержит не только мозговой центр надпочечников. Они располагаются также в сердце, шейном отделе, мочевом пузыре, в области головы, позвоночника. Поэтому различают:

  • Феохромоцитому – опухоль надпочечников;
  • Параганглиому – патологические изменения в хромаффинных клетках других органов.

Параганглиома отличается локализаций, но так же, как феохромоцитома, продуцирует большое количество катехоламинового гормона – норадреналина. Хромаффинная опухоль за пределами надпочечников встречается в 15% случаев.

Причины

Этиология феохромоцитом малоизучена. Считается, что её вызывают следующие наследственные болезни:

  • Синдром Сиппла или Хиппеля-Ландау – многочисленные опухоли охватывают ткань поджелудочной железы, почек.
  • Множественная эндокринная неоплазия 2 и 3 типа – опухоли, передающиеся по мужской линии.
  • Болезнь Реклингаузена, нейрофиброматоз – опухоли поражают зрительный нерв, зарождаются в слоях эпидермиса, выходят на поверхность кожи, также меняется пигмент над местом расположения образования.
  • Триада Карнея – конгломерат из параганглиом, лёгочной хондромы и стромальной опухоли желудка.

Синдром параганглиом/феохромоцитом передается по наследству вместе со специфической генной мутацией.

Течение болезни

Симптоматика может состоять из комплекса проявлений, по которым нельзя определённо сказать, что они вызваны именно патологией надпочечников. Опасность представляет активный этап – катехоламиновый криз. Феохромоцитома также протекает бессимптомно.

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

Симптомы

Способность опухоли выделять гормоны проявляется следующими признаками:

  • Артериальная гипертензия;
  • Нестабильный пульс;
  • Беспричинное потоотделение;
  • Пульсирующая головная боль;
  • Бледность лица;
  • Затруднённое дыхание.

Сопутствующие симптомы:

  • Тревожность;
  • Желудочные колики, запоры;
  • Потеря веса;
  • Гипервентиляция;
  • Климактерические приливы;
  • Кофеинозависимость;
  • Судороги в голеностопе;
  • Потеря сознания на короткое время.

Клиника феохромоцитомы похожа на симптомы психических расстройств, болезней сердца, ЖКТ и эндокринной системы:

  • Неврозы;
  • Сосудистые поражения глазного дна, почек;
  • Гипергликемия, избыток глюкозы;
  • Недостаток андрогенов;
  • Повышенный уровень эритроцитов;
  • Нарушения работы сердца;
  • Интенсивное слюноотделение.

Так как параганглиома способна продуцировать только норадреналин, она обладает менее агрессивной симптоматикой. Феохромоцитома надпочечника вырабатывает и эпинефрин, он же адреналин, и норадреналин. Поэтому вызывает больше сбоев в организме.

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

Стабильное течение болезни характеризуется постоянно повышенным давлением, почечной недостаточностью. Типичный признак секретирующей опухоли – изменение глазного дна.

Гормональный дисбаланс нарушает обмен веществ, начинается расстройство кишечника, потливость, аритмия. Это напоминает нарушения в работе щитовидной железы, которые необходимо исключить при постановке диагноза.

Развитие диабета на фоне феохромоцитомы обусловлено дисбалансом обменных процессов и увеличением количества глюкозы в крови.

Катехоламиновый криз

Стабильное состояние при феохромоцитоме бывает двух типов: с гипертензией и без гипертензии.

Острый приступ в обоих случаях называется катехоламиновым кризом, который эндокринология относит к неотложным состояниям. Внезапное обострение достигает частоты 25 раз в день. Длительность приступа – 20 минут.

Окончание приступа приходит тоже внезапно. Давление при этом снижается до нормы или до высокого показателя перед приступом.

Причины приступов:

  • Стрессовые ситуации;
  • Физические нагрузки;
  • Переохлаждение;
  • Резкая смена положения тела;
  • Желудочная перистальтика;
  • Родовые схватки;
  • Наркотики кокаин, амфетамин;
  • Алкоголь;
  • Фермент тирамин;
  • Сосудосужающие лекарства, спазмолитики, миорелаксанты.

Тирамин содержится в продуктах: в твёрдом сыре, копчёностях, маринованной рыбе, квашеной капусте. Фрукты с тирамином – авокадо, бананы. Фермент есть в бобах и пиве.

Признаки приступа:

  • Тошнота, рвота,
  • Выделение пота;
  • Судороги.
  • Озноб;
  • Головная боль;
  • Панический страх;
  • Боль в сердце;
  • Высокая температура;
  • Сухость во рту.

Пациенты выглядят бледными, ощущают «провал» в груди. Меняется состав крови – повышаются лейкоциты и лимфоциты. Выходит до 5 л мочи. По окончании приступа кожа краснеет. Больные чувствуют усталость и слабость.

Тяжёлые последствия криза – инсульт, кровоизлияния в глазах, отёк лёгких. У ребёнка – задержка роста, потеря веса и нарушение зрения возникают чаще, чем у взрослого.

Диагностика

С описанным набором симптомов следует обратиться к эндокринологу. На первом приёме врач опрашивает пациента, были ли наследственные заболевания в семье, меряет давление и пульс. Потом назначается лабораторная программа исследования:

  • Серебрение Гримелиуса-Гамперлю-Массона обнаруживает катехоламин в надпочечниках, бронхах, мочевыделительной системе.
  • Анализ мочи – после криза содержание в ней катехоламинов превышает норму в 3 раза, также присутствует ванилилминдальная кислота, которая в норме отсутствует.
  • Анализы крови – характерна повышенная сворачиваемость.
  • Функциональные пробы с альфа-адреноблокаторами регитином, тропафеном при отсутствии первичного заболевания почек, но в случае гипертонии.
  • Проба с гистамином – делается между приступами, сочетается с определением катехоламинов в моче.

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

Клинические рекомендации предупреждают, что исследование уровня ванилилминдальной кислоты и катехоламинов в моче может давать ложноположительный результат, поэтому необходимо подтвердить диагноз другими методами.

При феохромоцитоме реакция на 10 мг регитина, введенного внутримышечно – снижение АД через 20 мин. При внутривенном введении 5 мг гистамина давление повышается через 3 мин.

Следующее обследование – изучение динамики артериальной гипертензии и особенностей сердечного ритма. В пользу феохромоцитомы говорит кардиомиопатия, характерны изменения в структуре сердечной мышцы без первичного заболевания, аритмия.

Читайте также:  Норэпинефрин — описание, инструкция по применению и механизм действия

При положительных результатах лабораторных анализов назначается визуальная диагностика:

  • Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином – окрашиванием изотопом исключается вненадпочечниковая опухоль, при этом радиоактивное вещество может неравномерно распределяться в здоровых надпочечниках.
  • Позитронно-эмиссионная томография показывает метастазы.
  • МРТ и КТ наиболее действенные методы, на экране будет видна опухоль от 5 мм.

На УЗИ различима опухоль от 2 см. Ангиография вызывает осложнения, поэтому не применяется как основной метод для диагностики.

Если были случаи заболевания феохромоцитомой в семье, и пациенту нет 40 лет, назначают генетический тест. После 40-50 лет такой тест почти не проводят.

  • Проводится дифференциальная диагностика с тиреотоксикозом, энцефалитом, нейробластомой.
  • Окончательная формулировка отражает наличие приступов: пароксизмальная феохромоцитома с гипертензивными кризами или стабильная с симптоматической гипертензией.
  • Если установлен злокачественный характер опухоли, приходят на консультацию к специалисту онкологу, хирургу.Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

Лечение

Лекарства помогают снизить давление перед операцией. Чтобы вылечить пациента полностью, опухоль необходимо удалять.

Хирургия использует методы адреналэктомии, операции по удалению надпочечника:

  • Лапароскопия – введение микроинструментов через маленький разрез на животе и извлечение опухоли, применяется для удаления маленьких образований.
  • Открытая операция – прямой доступ к опухоли через открытый разрез на животе, применяется для удаления образований размером больше 8 см.

Важно удалить опухоль вместе с капсулой. Частичное удаление повысит вероятность рецидива. Пациенту дают общую анестезию.

Способы, которые используются для лечения злокачественной феохромоцитомы:

  • Хирургическая операция;
  • Радиотерапия;
  • Химиотерапия;
  • Криоабляция;
  • Эмболизация – блокировка питающей опухоль артерии;
  • Целенаправленное блокирование ферментов, белков, способствующих развитию образования.

Чтобы снизить давление, за 14 дней до операции назначают приём медикаментов:

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

  • Чтобы расслабить мышцы сосудов, нейтрализовать норадреналин – альфа-адреноблокаторы доксазозин, феноксибензамин, празозин.
  • Для ослабления действия адреналина, снижения пульса – бета-блокаторы пропранолол, метопролол, атенолол.
  • Для блокировки кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин.

При слегка повышенном давлении применяют препарат мягкого действия Дилтиазем.

Единичные опухоли эффективно лечатся с помощью операции и рецидивируют только в 15% случаев. Прогноз после удаления доброкачественной феохромоцитомы благоприятный. Выживаемость 95% в течение пяти лет. При удалении феохромобластомы – 44%.

Если возникли осложнения, операция не помогла и давление по-прежнему высокое, значит, опухоль удалена не полностью или повреждена почечная артерия.

Множественные поражения трудно излечимы, стандарты лечения не предусмотрены. Так как полное удаление сопряжено с риском, операция проходит в несколько этапов или проводится частичная резекция.

Консервативное лечение медикаментами предотвращает кризы и способно снизить количество катехоламиновых гормонов на 80%. Но лекарственное средство альфа-метил-эль-тирозин вызывает серьёзные побочные эффекты – психические отклонения и нарушение работы пищеварения. Поэтому длительный приём разрушающих медикаментов целесообразнее заменить операцией.

Для лечения неоперабельной опухоли назначают введение 10 мг Регитина внутримышечно 4 раза в день.

Источник: https://onko.guru/dobro/feohromotsitoma.html

Феохромоцитома — симптомы, диагностика и лечение феохромоцитомы

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

Феохромоцитома – это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается из мозгового вещества надпочечников. Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками.

Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека. Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему. У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу.

Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы.

Точные причины возникновения феохромоцитомы остаются под вопросом.

Известно только, что эта опухоль берет начало из специальных хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников. Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку.

Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса».

Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания. Феохромоцитома обычно поражает только одну железу. Тем не менее, у некоторых людей встречается несколько опухолей и обоих надпочечниках.

Хромаффинные клетки также располагаются в нервных тканях по всему телу, поэтому феохромоцитома может возникать вне надпочечников – такая опухоль называется параганглиомой. Обычным месторасположением параганглиомы является сердце, шея, мочевой пузырь и область вдоль позвоночника. Приступ резкого повышения давления (гипертонический криз), возникающий из-за феохромоцитомы, может длиться до 1 часа. Между этими эпизодами давление может быть нормальным или несколько повышенным.

Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:

Беременность.

Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:

  1. Эмоциональный стресс или страх.
  2. Хирургическая анестезия.
  3. Физические упражнения.
  4. Напряжение при дефекации.
  5. Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин).
  6. Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина).

Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.) В некоторых случаях феохромоцитома встречается у представителей одной семьи и связана с такими наследственными болезнями:

Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака – медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).

Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.

Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва. Н

ередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни. Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.

При выбросе в кровь большого количества катехоламинов возникает:

  • Высокое артериальное давление.
  • Ускоренное сердцебиение.
  • Повышенная потливость.
  • Боль в животе.
  • Беспокойство или ярость.
  • Внезапная головная боль.
  • Бледность кожных покровов. Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина).

Поговорите со своим врачом, если у Вас возникли следующие проблемы:

  • У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.
  • Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления.
  • Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно.
  • У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания. К сожалению, феохромоцитому далеко не всегда удается вовремя диагностировать.

При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:

Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование – компьютерную томографию (КТ).

КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль. • Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью. Лучший метод лечения феохромоцитомы – это хирургическое удаление опухоли.

Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:

Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.

Бета-адреноблокаторы. Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.

Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект – понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие. • Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов.

Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея. Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.

Читайте также:  Трийодтиронин: описание и инструкция по применению, аналоги

Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах.

Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом. Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.

Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки. Основные осложнения феохромоцитомы связаны с повышенным артериальным давлением, которое повреждает сосуды жизненно важных органов, приводя иногда к фатальным последствиям.

Осложнения феохромоцитомы включают:

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

  • Инсульт.
  • Психозы.
  • Припадки.
  • Нарушение зрения.
  • Сердечная недостаточность.
  • Почечная недостаточность.
  • Острая дыхательная недостаточность.
  • Повышенный риск сахарного диабета.
  • Внезапная смерть.

Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика Тремор (дрожание) — причины непроизвольных мышечных движений Наиболее частый тип непроизвольных мышечных движений, тремор – это регулярные ритмичные колебания, вызванные попеременным сокращением противоположных групп мышц. Тремор является типичным признаком мозжечковых и экстрапирамидальных расстройств, а также побочным эффектом некоторых лекарств и наркотико… Медицина

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика Непереносимость алкоголя — причины, симптомы и лечение алкогольной непереносимости Непереносимость алкоголя проявляется неприятными симптомами, возникающими сразу после употребления спиртных напитков. Основные признаки непереносимости алкоголя – это заложенность носа и покраснение кожи.
Из-за этого непереносимость алкоголя часто путают с аллергией на алкоголь. Медицина

Источник: https://medbe.ru/news/meditsina/feokhromotsitoma-simptomy-diagnostika-i-lechenie-feokhromotsitomy/

Феохромоцитома

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

Феохромоцитома – опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин.

В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

В эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Феохромоцитома — что это такое, симптомы и диагностика

Феохромоцитома

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом.

В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе.

В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов.

Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями.

Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота.

Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии.

Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью.

Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др.

Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой — беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции.

У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета.

Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз.

У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом.

Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания.

Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол).

При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др.

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации.

На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия.

Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани.

У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%.

Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/pheochromocytoma

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector