Гиперальдостеронизм — что это такое, симптомы и лечение

Гиперальдостеронизм – патологический синдром, при котором диагностируется избыточная продукция альдостерона клубочковой зоной коры надпочечников.

Альдостерон – минералокортикостероид, гормон, отвечающий за поддержание натриево-калиевого баланса в организме. Его повышенная секреция приводит к нарушению обмена веществ.

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Гиперальдостеронизм — что это такое, симптомы и лечение

Причины

Чаще всего первичный гиперальдостеронизм наблюдается при следующих патологических состояниях:

  • доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников (прежде всего, аденома коры надпочечников);
  • гиперплазия коры надпочечников.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается на фоне:

  • избыточного поступления калия;
  • повышенной потери натрия;
  • гиперсекреции ренина;
  • резкого уменьшения объема циркулирующей жидкости;
  • беременности;
  • перераспределения внеклеточной жидкости, что ведет к снижению наполнения кровью крупных сосудов.

Формы

Различают две основные формы синдрома:

  1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Гиперальдостеронизм — что это такое, симптомы и лечение Гиперальдостеронизм может быть связан с нарушениями работы самих надпочечников или других органов

Первичный гиперальдостеронизм, в свою очередь, бывает следующих форм:

  • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный гиперальдостеронизм II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Признаки

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

  • гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
  • гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
  • поражения сосудов глазного дна;
  • полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
  • нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).

Гиперальдостеронизм — что это такое, симптомы и лечение Повышенное артериальное давление – распространенный симптом гиперальдостеронизма

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

  • повышение артериального давления;
  • алкалоз;
  • снижение уровня калия в плазме крови.

Особенности протекания у детей

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка. Для него характерны:

  • выраженное обезвоживание;
  • нарастающая гипертония;
  • отставание в физическом и психоэмоциональном развитии.

Диагностика

Рутинный метод выявления пациентов из группы риска – измерение уровня артериального давления. Его повышенные значения – показание к проведению скринингового обследования (определения концентрации калия в плазме крови). Снижение концентрации калия в крови менее 2,7 мэкв/л предполагает дальнейшее обследование для уточнения клинического диагноза.

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Основной диагностический метод при данном синдроме – определение уровня альдостерона в плазме крови и выявление повышенной суточной экскреции его метаболита (альдостерон-18-глюкуронида) с мочой.

Гиперальдостеронизм — что это такое, симптомы и лечение Для диагностики гиперальдостеронизма исследуют кровь на определение уровня альдостерона

Дополнительно используются следующие методы визуализации:

  • ультразвуковое сканирование надпочечников;
  • сцинтиграфия надпочечников;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография надпочечников.

Генетическая диагностика позволяет выявить псевдогиперальдостеронизм и семейные формы первичного заболевания.

Лечение

Терапевтическая тактика зависит от формы заболевания.

Первичный гиперальдостеронизм на фоне альдостеромы или двухсторонней гиперплазии паренхимы надпочечников предполагает хирургическую коррекцию и восстановление уровня калия в организме за счет приема препаратов калия и калийсберегающих мочегонных средств.

При идиопатической форме назначают:

  • ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
  • антагонисты альдостерона;
  • калийсберегающие мочегонные средства;
  • блокаторы кальциевых каналов.

У детей гиперальдостеронизм проявляется в виде синдрома Лиддла, который манифестирует в первые 5 лет жизни ребенка

Синдром Лиддла – показание к трансплантации почки.

Гиперальдостеронизм — что это такое, симптомы и лечение Если причиной гиперальдостеронизма является синдром Лиддла, показана трансплантация почки

Лечение вторичного гиперальдостеронизма заключается в патогенетической и симптоматической терапии основного заболевания.

Критериями, позволяющими определить эффективность проводимой терапии при гиперальдостеронизме, являются:

  • нормальный уровень артериального давления;
  • стабилизация уровня калия в крови;
  • достижение соответствующей возрасту пациента концентрации альдостерона в крови.

Профилактика

Диспансерное наблюдение пациентов с повышенным артериальным давлением позволяет выявить гиперальдостеронизм на ранних стадиях и своевременно его скорректировать.

Последствия и осложнения

Передозировка препаратов, реализующих блокирующее влияние на процесс синтеза стероидных гормонов надпочечников, может стать причиной формирования надпочечниковой недостаточности.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Источник: https://www.neboleem.net/giperaldosteronizm.php

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм — что это такое, симптомы и лечение

Гиперальдостеронизм – патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона — основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона.

Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией.

В эндокринологии 60—70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30—50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.

Гиперальдостеронизм — что это такое, симптомы и лечение

Гиперальдостеронизм

В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома — альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.

Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени, синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий, нефротическом синдроме, рениноме почек и почечной недостаточности.

К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных).

Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия.

Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.

Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.

Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови.

Отмечается нарушение гемодинамики — повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.

Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца.

Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников.

Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона.

Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.

При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии).

Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме).

У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.

Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.

Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме — более 20–30 нг/мл/ч).

С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу.

Читайте также:  Гермафродитизм у человека (истинный и ложный): причины, симптомы, лечение

С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР.

При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.

Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ печени, УЗИ почек, УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ, МР-ангиография).

Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом, кардиологом, нефрологом, офтальмологом.

Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии.

Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.

Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином).

При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hyperaldosteronism

Гиперальдостеронизм (первичный и вторичный)

Гиперальдостеронизм – это патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона – основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников.

При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги.

При вторичном развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Давайте рассмотрим, что это такое, какие симптомы у женщин и мужчин, и что из лечения чаще всего применяют.

Гиперальдостеронизм — что это такое, симптомы и лечение

Гиперальдостеронизм: что это такое?

Гиперальдостеронизм — это состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Такое нарушение бывает первичным и вторичным.

У пациентов часто наблюдается синдром Конна – доброкачественная опухоль коры надпочечников. В группу риска входят женщины после 40 лет.

Клинически патология проявляется как артериальная гипертензия, на долю которой приходится до 70% от всех известных случаев. При осложненном течении на фоне тяжелой гипокалиемии возможно развитие аритмии с летальным исходом.

Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.

Патогенез гиперальдостеронизма

Первичный Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.
Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови.
Отмечается нарушение гемодинамики — повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.
Вторичный Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.

Причины возникновения

Причин развития патологии – множество. Основные:

  • аденома коры надпочечников, вызванная гиперсекрецией альдостерона;
  • двусторонняя гиперплазия тканей эндокринных желез
  • гипертония;
  • цирроз печени в связи с повышением продуцирования ренина;
  • обезвоживание организма;
  • злоупотребление рядом медикаментов (слабительные, мочегонные);
  • применение оральных контрацептивов женщинами, что может привести к развитию вторичной формы заболевания;
  • карцинома коры надпочечника;
  • наследственный фактор в случае выявления избыточной выработки альдостерона на фоне аутосомно-доминантного наследования;
  • нарушение процессов метаболизма с участием альдостерона;
  • злоупотребление гормональными средствами в составе с эстрогеном;
  • климактерический период у женщин при гормональном дисбалансе.

Что вызывает первичный альдостеронизм?

Первичный альдостеронизм может быть вызван аденомой, обычно односторонней, клеток клубочкового слоя коры надпочечников или реже карциномой или гиперплазией надпочечников.

При гиперплазии надпочечников, которая чаще наблюдается у пожилых мужчин, оба надпочечника гиперактивны, аденомы нет.

Клиническая картина также может наблюдаться при врожденной гиперплазии надпочечников из-за дефицита 11-гидроксилазы и при доминантно наследуемом дексаметазонподавляемом гиперальдостеронизме.

Причины вторичной формы

Вторичный гиперальдостеронизм развивается по причине:

  • злоупотребления медикаментами (диуретики, гормоны в составе с эстрогеном);
  • синдрома гиперпродукции, АКТГ;
  • сердечной недостаточности (застойные явления);
  • артериальной, почечной гипертензии;
  • эссенциальной гипертензии гиперрениновой формы.

Формы (первичная и вторичная)

Различают две основные формы синдрома:

  1. Первичный гиперальдостеронизм (избыточная продукция альдостерона связана с повышенной активностью клеточных структур клубочковой зоны коры надпочечников).
  2. Вторичный гиперальдостеронизм (чрезмерная секреция альдостерона провоцируется нарушениями в других органах).

Для первичного гиперальдостеронизма характерны:

  • гипертензия (повышение артериального давления), сопровождающаяся головной болью различной интенсивности;
  • гипокалиемия (клинически проявляется повышенной утомляемостью, мышечной слабостью, судорогами);
  • поражения сосудов глазного дна;
  • полиурия (постоянное чувство жажды, частые позывы к опорожнению мочевого пузыря в ночное время, снижение плотности мочи);
  • нарушения психоэмоционального состояния (астения, ипохондрия, тревожная готовность, депрессия).

Наиболее распространенными клиническими проявлениями вторичного гиперальдостеронизма, кроме симптомов основной патологии, являются:

  • повышение артериального давления;
  • алкалоз;
  • снижение уровня калия в плазме крови.

Первичный бывает следующих форм:

  • идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) – двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны;
  • альдостерома (альдостеронпродуцирующая аденома, АПА, синдром Конна);
  • первичная односторонняя гиперплазия надпочечников;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома;
  • семейный гиперальдостеронизм I типа (глюкокортикоид-подавляемый);
  • семейный II типа (глюкокортикоид-неподавляемый);
  • альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей (в яичнике, щитовидной железе, кишечнике).

У женщин первичный гиперальдостеронизм регистрируется в 3 раза чаще, манифестация происходит после 30 лет.

Существует также псевдоальдостеронизм – состояние, когда основные клинические симптомы гиперальдостеронизма (повышенное артериальное давление, гипокалиемия) выявляются на фоне снижения концентрации альдостерона в плазме крови.

Симптомы гиперальдостеронизма у женщин и мужчин

Симптомы будут зависеть от формы заболевания.

Признаки первичной формы

Клиническая картина патологии первичного гиперальдостеронизма носит характер нарушений водно-электролитного баланса, которые были вызваны гиперсекрецией гормона альдостерона. Как следствие, задержка воды и натрия у пациентов с гиперальдостеронизмом первичной формы вызывает такие симптомы как:

  • головные боли;
  • выраженную или умеренную артериальную гипертензию;
  • кардиалгию;
  • нарушения ритма сердца;
  • патологические изменения глазного дна, что ведет к ухудшению зрительной функции (ангиосклероз, ретинопатия, гипертоническая ангиопатия).

Также диагностируется быстрая утомляемость организма, слабость мышц, приступы судорог, парестезии, периодические псевдопараличи вследствие дефицита калия.

В тяжелых случаях это может послужить причиной развития дистрофии миокарда, нефрогенного несахарного диабета, калиепенической нефропатии.

Так как сердечная недостаточность при первичном гиперальдостеронизме отсутствует, то периферические отеки не обнаруживаются.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичной формы

При гиперальдостеронизме вторичной формы обычно можно обнаружить довольно высокий уровень АД, который постепенно приводит к ишемии тканей и поражениям сосудистых стенок, а также к изменениям глазного дна (нейроретинопатии, кровоизлияниям), ухудшению функционирования почек. Самым характерным симптомом гиперальдостеронизма вторичной формы являются отеки. Иногда, (например, псевдогиперальдостеронизм при синдроме Бартера) гиперальдостеронизм вторичной формы протекает без наличия артериальной гипертензии.

Течение может нести малосимптомный характер, но в довольно редких случаях.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

  • хроническая почечная недостаточность;
  • мигрень;
  • полная утрата зрения;
  • ангиосклероз;
  • нефрогенный несахарный диабет;
  • гипертрофия левого желудочка сердца;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • разрушение стенок кровеносных сосудов;
  • парестезии;
  • злокачественная артериальная гипертензия.

Диагностика

Диагностика должна проводится в три этапа:

  1. Первый этап — скрининговое обследование, включающее диспансеризацию, лабораторные и инструментальные исследования, УЗИ, функциональную диагностику, осмотр различных специалистов; определение уровня калия в крови при наличии гипертонии.
  2. Второй этап — диагностирование первичного гиперальдостеронизма с исследованием уровня гормонов в суточной моче.При сомнениях в итогах исследований не лишним будет проведение стимуляционной пробы с нагрузкой натрием.
  3. Третий этап — определение нозологической формы синдрома гиперальдостеронизма:
    • фармакологические тесты на содержание альдостерона, ренина и калия в крови при различных состояниях;
    • оценка количества 18-гидроксикортикостерона плазмы;
    • обнаружение повышения вывода с мочевой жидкостью метаболитов кортизола;
    • УЗИ надпочечников с целью обнаружения опухоли в них, её место расположения и характеристики, а также определения гиперплазии надпочечников (результативность до 96%);
    • КТ (результативность в отношении альдостеронпродуцирующей аденомы — 62%) и МРТ надпочечников (до 100%);
    • сцинтиграфия надпочечников с применением радиоизотопов дляустановки наличия опухолей и их характеристик при разных формах гиперальдостеронизма с предварительной блокадой щитовидной железы;
    • флебография надпочечников с осуществлением селективного забора крови из устьев надпочечниковых вен, являющимся значимым выбором для назначения тактики лечения.
Читайте также:  Что делать при гипотиреозе?

Источник: https://travmatolog.net/giperaldosteronizm/

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм – выступает в качестве довольно часто диагностируемого патологического состояния, которое развивается на фоне повышенной секреции такого гормона коры надпочечников, как альдостерон. Наиболее часто патология встречается у взрослых, но также может поразить и ребёнка.

Провоцирующие факторы будут отличаться в зависимости от формы болезни, начиная от отягощённой наследственности и заканчивая протеканием недугов эндокринологического или иного характера.

Клинические признаки при первичной и вторичной форме недуга будут различными. Основу симптоматики составляют нарушение функционирования сердца, слабость мышц, судорожные припадки и развитие хронической почечной недостаточности.

Поставить правильный диагноз и провести дифференциацию разновидностей течения недуга может только врач-эндокринолог, на основании данных широкого спектра  инструментально-лабораторных обследований.

Тактика лечения может быть как консервативной, так и операбельной, что напрямую диктуется видом подобной патологии. В любом случае отсутствие терапии чревато опасными для жизни осложнениями.

Этиология

Гиперальдостеронизм представляет собой комплекс разных по механизму возникновения, но близких по симптоматике синдромов, которые развиваются из-за повышенной секреции альдостерона.

Поскольку существует первичный и вторичный гиперальдостеронизм, то, естественно, что предрасполагающие факторы будут несколько отличаться.

Первая разновидность болезни в крайне редких случаях возникает на фоне генетической предрасположенности. Семейная форма может наследоваться по аутосомно-доминантному типу – это означает, что для диагностирования подобного недуга у ребёнка, ему достаточно унаследовать мутантный ген от одного из родителей.

В качестве дефектного сегмента выступает фермент 18-гидроксилазы, который по неизвестным причинам выходит из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируется глюкокортикоидами.

К редким провокаторам первичного гиперальдостеронизма стоит отнести онкологическое поражение надпочечников.

Однако в подавляющем большинстве ситуаций такой вариант течения заболевания обуславливается формированием альдостеромы – это новообразование, которое, по сути, является альдостерон-продуцирующей аденомой коры надпочечников. Диагностируется такая опухоль примерно в 70% случаев первичной формы патологии.

Для вторичного гиперальдостеронизма характерно протекание в человеческом организме иного недуга, это означает, что дисфункция эндокринной системы в таких ситуациях выступает в качестве осложнения.

Привести к развитию вторичного типа заболевания могут такие патологические состояния:

Помимо этого, привести к вторичному гиперальдостеронизму могут:

  • дефицит натрия, что очень часто провоцируется соблюдением строгих диет или обильной диареей;
  • изменение объёма циркулирующей крови в меньшую сторону – это зачастую наблюдается на фоне обильной кровопотери и дегидратации;
  • избыток калия;
  • бесконтрольный приём некоторых медикаментов, в частности мочегонных или слабительных препаратов.

Стоит отметить, что основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 30 до 50 лет. Однако это вовсе не означает, что заболевание не возникает у других категорий пациентов.

Классификация

Эндокринологи выделяют такие основные разновидности подобной патологии:

  • первичный гиперальдостеронизм – считается одной из самых распространённых вариаций болезни;
  • вторичный гиперальдостеронизм – является осложнением недугов, негативно влияющих на сердце, печень и почки;
  • псевдогиперальдостеронизм – является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами.

При этом у первичного гиперальдостеронизма есть собственная классификация, которая включает в себя:

  • синдром Конна;
  • идиопатический гиперальдостеронизм – развивается лишь на фоне диффезно-узелковой гиперплазии коры надпочечников, которая носит двусторонний характер. Диагностируется примерно у каждого третьего пациента, обратившегося за квалифицированной помощью при выражении симптоматики;
  • одностороннюю или двустороннюю надпочечниковую гиперплазию;
  • глюкокортикоидзависимый гиперальдостеронизм;
  • альдостерон-продуцирующую карциному – всего зарегистрировано не более 100 пациентов с подобным диагнозом;
  • псевдогиперальдостеронизм – является следствием нарушения восприятия альдостерона дистальными почечными канальцами;
  • синдром Иценко-Кушинга;
  • врождённая недостаточность коры надпочечников или вызванная передозировкой лекарственными препаратами.

В качестве отдельной формы стоит выделить вненадпочечниковый гиперальдостеронизм – встречается наиболее редко. Среди провоцирующих факторов основное место занимают заболевания органов эндокринной системы, например, яичников и щитовидной железы, а также ЖКТ, в частности кишечника.

Симптоматика

Как было указано выше, симптоматическая картина будет отличаться в зависимости от разновидности заболевания. Таким образом, при первичном гиперальдостеронизме наблюдается выражение таких признаков:

  • повышение кровяного тонуса – симптом наблюдается у абсолютно всех пациентов, однако в последнее время клиницисты отмечают бессимптомное протекание болезни. АД находится на повышенных отметках на постоянной основе, а это может привести к гипертрофии левого желудочка сердца. На фоне такого проявления у половины больных отмечается сосудистое поражение глазного дна, а у 20% – снижение остроты зрения;
  • мышечная слабость – аналогично предыдущему признаку, характерна для 100% пациентов. В свою очередь, становится причиной снижения работоспособности, развития псевдопаралитического состояния и судорог;
  • изменение оттенка урины – она становится мутной из-за присутствия в ней большого количества белка. Составляет клиническую картину 85% людей;
  • увеличение суточного объёма выделяемой мочи – встречается у 72% пациентов;
  • постоянная жажда;
  • стойкие головные боли;
  • развитие астенического синдрома;
  • беспричинное беспокойство.

Стоит учитывать, что вышеуказанная симптоматика относится к наиболее частой форме первичного гиперальдостеронизма – синдром Конна.

Симптомы гиперальдостеронизма вторичного типа представлены:

  • возрастанием АД, в особенности диастолического, что со временем приводит к появлению ишемической болезни сердца, хронической почечной недостаточности, дисфункции почек и поражению стенок сосудов;
  • нейроретинопатией, ведущей к атрофии зрительного нерва и полной слепоте;
  • кровоизлияниями в глазное дно;
  • сильной отёчностью.

У некоторых пациентов не наблюдается признаков артериальной гипертензии, а в редких случаях отмечается малосимптомное протекание подобной патологии.

У детей гиперальдостеронизм зачастую манифестирует до 5-летнего возраста и выражается в:

  • ярком проявлении обезвоживания;
  • нарастающей артериальной гипертензии;
  • отставании в физическом развитии;
  • психоэмоциональных нарушениях.

Диагностика

Осуществление целого комплекса диагностических мероприятий направлено не только на установление правильного диагноза, но и на дифференциацию различных форм болезни у женщин и мужчин.

В первую очередь эндокринолог должен:

  • ознакомиться с историей болезни не только пациента, но и его близких родственников – для обнаружения патологий, которые могут стать вызвать вторичный гиперальдостеронизм или подтверждения наследственной природы заболевания;
  • собрать и изучить жизненный анамнез человека;
  • тщательно осмотреть больного – физикальный осмотр направлен на оценивание состояния кожного покрова и измерение АД. Сюда также стоит отнести офтальмологическое обследование глазного дна;
  • детально опросить пациента – для составления полной симптоматической картины протекания гиперальдостеронизма, что собственно может указать на разновидность его течения.

Лабораторная диагностика гиперальдостеронизма предполагает проведение:

  • биохимического анализа крови;
  • общеклинического изучения урины;
  • измерения суточного объёма выделяемой мочи;
  • ПЦР-тестов – для диагностирования семейной формы болезни;
  • пробы с спиронолактоном и нагрузкой гипотиазидом;
  • «маршевой» пробы;
  • серологических тестов.

Наибольшей ценностью обладают такие инструментальные обследования:

  • УЗИ надпочечников, печени и почек;
  • КТ и МРТ поражённого органа;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • дуплексное сканирование артерий;

Гиперальдостеронизм — что это такое, симптомы и лечениеДуплексное сканирование сосудов

  • МСКТ и МР-ангиография;
  • сцинтиграфия.

В дополнение к основной диагностике пациента должны осмотреть офтальмолог, нефролог и кардиолог.

Лечение

Тактика терапии недуга диктуется его разновидностью, однако есть несколько методик лечения, присущих всем формам гиперальдостеронизма. К ним стоит отнести:

  • соблюдение щадящего рациона, направленного на снижение потребления поваренной соли и обогащение меню продуктами, обогащёнными калием;
  • приём калийсберегающих мочегонных средств;
  • инъекционное введение препаратов калия.

Лечение гиперальдостеронизма, вызванного формированием альдостеромы или онкологическим поражением надпочечников, только хирургическое. Операция предполагает иссечение поражённого сегмента, что предварительно требует восстановления водно-электролитного баланса.

Двусторонняя гипоплазия коры надпочечников ликвидируется консервативным путём. При помощи применения ингибиторов АПФ и антагонистов кальциевых каналов.

  1. Гиперпластическая форма гиперальдостеронизма лечится полной двусторонней адреналэктомией.
  2. Больным вторичным гиперальдостеронизмом показано устранение базового недуга и обязательный приём глюкокортикоидов.
  3. Клинические рекомендации носят индивидуальный характер, поскольку полностью диктуются разновидностью гиперальдостеронизма.

Возможные осложнения

По причине быстрого прогрессирования клинических признаков гиперальдостеронизм довольно часто приводит к таким осложнениям:

  • хроническая почечная недостаточность;
  • мигрень;
  • полная утрата зрения;
  • ангиосклероз;
  • нефрогенный несахарный диабет;
  • гипертрофия левого желудочка сердца;
  • ишемическая болезнь сердца;
  • разрушение стенок кровеносных сосудов;
  • парестезии;
  • злокачественная артериальная гипертензия.

Профилактика и прогноз

Чтобы у мужчины, женщины и ребёнка не возникало проблем с формированием подобного заболевания необходимо придерживаться таких общих клинических рекомендаций:

  • ведение здорового образа жизни;
  • правильное и полноценное питание;
  • консультирование у генетиков – это нужно парам, решившим завести детей, для выяснения вероятности появления на свет малыша с гиперальдостеронизмом;
  • постоянное диспансерное наблюдение – показано пациентам с гипертонической болезнью;
  • приём только тех медикаментов, которые выпишет клиницист – со строгим соблюдением суточной нормы и длительности лечения;
  • прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении – для раннего выявления недугов, которые могут привести к появлению вторичного гиперальдостеронизма.

Что касается прогноза болезни, то он диктуется тяжестью протекания базового недуга и степенью поражения внутренних органов, а также своевременной диагностикой и адекватной терапией.

Радикальное хирургическое вмешательство и адекватное медикаментозное лечение гарантирует полное выздоровление. Исход онкологии надпочечников зачастую неблагоприятный.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/2628-giperaldosteronizm-simptomy

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм— это заболевание, для которого характерно избыточное выделение корой надпочечников собственного гормона (альдостерона).

Гиперальдостеронизм — что это такое, симптомы и лечение

Альдостерон выступает регулировщиком соотношения солей калия и натрия в крови человека.

Читайте также:  Гидрокортизон (суспензия, капли, мазь): инструкция по применению и стоимость

Когда содержание натриевых солей превалирует, а количество солей калия снижается, кровяное давление человека тоже снижается, почки вырабатывают ренин (протеолитический фермент), в итоге формируется нарушение натриево-калиевого баланса, дефицит количества магния и развитие алкалоза (повышение pH крови) в организме. Такой разлад функций бывает первичным, вторичным и ложным —псевдогиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна, Conn`sSyndrome) — клиническое состояние, когда чрезмерное содержание альдостерона вызывает снижение количества ренина и, как следствие, артериальную гипертензию с уменьшением уровня калия в крови, что, в свою очередь, приводит к выработке альдостерона альдостеронпродуцирующим новообразованием в коре надпочечников.

Существует классификация первичного гиперальдостеронизма по принципу нозологии, выделяющая формы:

  • альдостеронпродуцирующая аденома (альдостерома, АПА, синдром Конна) — встречается в 65-70%;
  • идиопатический гиперальдостеронизм(ИГА) — двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны почек — встречается в 30-40% случаев;
  • первичная односторонняя и врождённая гиперплазия надпочечников (дефицит 11b-гидроксилазы, 17a-гидроксилазы и 18-оl-дегидрогеназы);
  • кортикостеронсекретирующая аденома или карцинома; персистирование фетальной зоны коры надпочечников;
  • семейный гиперальдостеронизм I-го (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) и II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм), вызываемые дефектом гена 18-гидроксилазы — в 1-3% случаев;
  • альдостеронпродуцирующая карцинома — в 0,7-1,2% случаев;
  • болезнь и синдром Иценко-Кушинга, эктопический АКТГ-синдром;
  • резистентность к глюкокортикоидным средствам (ГКС): дефект глюкокортикоидных рецепторов с избыточной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ) и дезоксикортикостерона;
  • синдром Гительмана (гипокалиемический обменный алкалоз, гипермагниурия и гипомагниемия, сниженное выведение кальция);
  • синдром Лиддла (редкое наследственное заболевание с клинической картиной гиперальдостеронизма, но при чрезвычайно низком уровне альдостерона в крови; основан на повышенной реабсорбции натрия в дистальных канальцах вследствие мутации гена b-субъединицы амилоридчувствительного натриевого канала;
  • альдостеронэктопированный синдром при локализации альдостеронпродуцирующих опухолей за пределами надпочечников — в щитовидной железе, яичниках, кишечнике.

Среди эндокринологических больных первичным гиперальдостеронизмом около 70% приходится на женщин от 30 до 50 лет, редкие случаи заболевания встречались у детей.

Вторичныйгиперальдостеронизм(высокорениновый) — повышение продукции альдостерона корой надпочечников при гиперактивацииренин-ангиотензин-альдостероновой системы, явившейся источником нарушений водно-электролитного равновесия из-за излишнего выделения ренина. Вторичный гиперальдостеронизм имитирует первичный тип заболевания, может быть вызван сердечной недостаточностью, циррозом печени с асцитом, нефротическим синдромом и т.п.

Псевдогиперальдостеронизм 3-х типов — редкий блок заболеваний, отличающихся гипертензивным синдромом, гипокалиемическим алкалозом, сниженной, нестимулируемой активностью ренина плазмы, а также низким содержанием альдостерона в плазме крови.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести патологии, первопричин, степени разрушениясердечно-сосудистой и мочевыделительной систем, своевременности диагностики и терапии. Кардинальное лечение или адекватная лекарственная терапия гарантируют высокие шансы на выздоровление. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.

Для профилактики гиперальдостеронизма необходимы следующие меры:

  • постановка на диспансерный учёт с наблюдением за лицами с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек;
  • соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема лекарственных препаратов/процедур, рациона питания.

Операция по удалению гормональной опухоли надпочечника нормализует артериальное давление в 80% случаев, если почки не претерпели необратимых трансформаций.

Хирургические методы лечения помогают выздоровлению пациентов в 50–60 % случаях при верифицированной альдостеронпродуцирующей аденоме надпочечников, однако гиперальдостеронизм, вызванный одиночной аденомой, совмещенной с диффузной/диффузно-узловой гиперплазией коры надпочечников, полностью излечить не удается. Чтобы добиться и удержать ремиссию при таком раскладе, требуется постоянная медикаментозная терапия.

Наиболее частой причиной развития первичного гиперальдостеронизма является единичная альдостеронпродуцирующая аденома. Опухоли злокачественного происхождения, продуцирующие альдостерон, встречаются гораздо реже.

Неопухолевый гиперальдостеронизм на фоне двухсторонней гиперплазии клубочков коры надпочечников с микро- и макронодулярными изменениями или без таковых также может развиться, но этиология подобных трансформаций неизвестна.

Среди больных артериальной гипертензией на развитие первичного гиперальдостеронизма приходится 1-2% случаев. Вторичный гиперальдостеронизм распространён гораздо больше, однако частота случаев заболеваемости им не изучена.

В основном, причины возникновения гиперальдостеронизма зависят от этиологического фактора:

  • синдром Конна появляется по причине образования альдостеромы—альдостеронпродуцирующей аденомы коры надпочечников;
  • идиопатический гиперальдостеронизм провоцирует присутствие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников;
  • семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования развивается в результате дефекта фермента 18-гидроксилазы, редко встречается у молодых пациентов, имеющих в анамнезе «переходящую» из поколения в поколение гипертонию;
  • первичный гиперальдостеронизм довольно редко может вызываться раком надпочечника, продуцирующим альдостерон и дезоксикортикостерон.

Причинами вторичного гиперальдостерониза могут быть:

  • осложнения при заболеваниях сердечно-сосудистой системы;
  • патологии почек и печени;
  • злокачественная гипертония;
  • застоялая сердечная недостаточность;
  • синдром Бартера (редко);
  • дисплазия и стеноз почечных артерий;
  • почечная опухоль (ренинома);
  • нефротический синдром;
  • почечная недостаточность;
  • снижение содержания натрия (диеты, диареи);
  • уменьшение общего объема крови (при кровопотерях и обезвоживании организма);
  • излишний приём калийсодержащих препаратов;
  • продолжительное употребление таких препаратов, как диуретики, КОК, слабительные.

Причинами псевдогиперальдостеронизма являются врожденные дефекты, вызванные дефицитом фермента 11b-гидроксистероиддегидрогеназы, дефицитом Р450с11 и некоторыми наследственными заболеваниями, когда нарушаются реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, и при его высоком уровне в сыворотке крови наблюдается гиперкалиемия.

Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм встречается весьма редко, к примеру, при патологиях яичников, щитовидной железы и кишечника.

Симптомы гиперальдостеронизма имеют следующие проявления с умеренной сложностью течения заболевания:

  • высокий уровень гипертензии (c диастолическим АД > 120 мм.рт.ст.), гипертонические кризы, что постепенно приводит к поражению сосудистых стенок, ишемии тканей, гипертрофии левого желудочка сердца, снижению функциональных способностей почек с развитием ХПН (почти в 100% случаев), трансформациям глазного дна — кровоизлияниям, нейроретинопатии (в 50% случаев);
  • нарушение водно-электролитного равновесия в результате гиперсекреции альдостерона;
  • повышение артериального давления разной выраженности как следствие задержки натрия и воды в организме;
  • сильные боли в голове при повышенном АД и от гипергидратации в головном мозге;
  • кардиалгия, сбои сердечного ритма;
  • ухудшение зрения в виде гиперангиопатии, ангиосклероза, ретинопатии;
  • слабость в мышцах, высокая утомляемость, парестезии, миоплегии, судороги в разных мышцах (чаще всего в нижних конечностях), периодические псевдопараличи, рабдомиолиз (как наиболее тяжелый признак) в результате дефицита калия;
  • нередко психоэмоциональные разлады, в том числе астенический, тревожно-депрессивный и ипохондрически-сенестопатический синдромы, основанные на водно-электролитном дисбалансе;
  • встречаются брадикардия (замедление ритма сердца) и ортостатическая гипотония (неспособность сосудов поддерживать артериальное давление);
  • дистрофия сердечной мышцы, почек (с частым мочеиспусканием), калиепеническая нефропатия, нефрогенный диабет — при тяжелых состояниях.

При первичном гиперальдостеронизме отёков периферических частей тела нет, если отсутствует сердечная недостаточность.

Вторичный гиперальдостеронизм как компенсаторный механизм при различных патологических проблемах характеризуется клиникой основного патологического процесса. В некоторых случаях возможны:

  • артериальная гипертензия (АГ):
  • отёки, гипокалиемия (редко встречается);
  • алкалоз (нарушение кислотно-щелочного равновесия организма);
  • отсутствие артериальной гипертензии при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме.

Малосимптомность или полное отсутствие симптомов случаются лишь в некоторых случаях заболевания гиперальдостеронизмом.

Псевдогиперальдостеронизм, как правило, отличается повышенным артериальным давлением, гипокалиемией, нарушением кислотно-щелочного баланса.

Синдром Лиддлаобычно проявляет себя ранним началом проблемы (в возрасте от 6 месяцев до 4-5 лет) с тяжелым обезвоживанием организма, снижением уровня калия, прогрессирующим повышением артериального давления, полидипсией, а также ощутимым отставанием физического и психического развития ребенка.

Гиперальдостеронизм, диагностика которого доверяется только специалистам, должна проводится в три этапа:

  1. Первый этап — скрининговое обследование, включающее диспансеризацию, лабораторные и инструментальные исследования, УЗИ, функциональную диагностику, осмотр различных специалистов; определение уровня калия в крови при наличии гипертонии.
  2. Второй этап — диагностирование первичного гиперальдостеронизма с исследованием уровня гормонов в суточной моче.При сомнениях в итогах исследований не лишним будет проведение стимуляционной пробы с нагрузкой натрием.
  3. Третий этап — определение нозологической формы синдрома гиперальдостеронизма:
    • фармакологические тесты на содержание альдостерона, ренина и калия в крови при различных состояниях;
    • оценка количества 18-гидроксикортикостерона плазмы;
    • обнаружение повышения вывода с мочевой жидкостью метаболитов кортизола;
    • УЗИ надпочечников с целью обнаружения опухоли в них, её место расположения и характеристики, а также определения гиперплазии надпочечников (результативность до 96%);
    • КТ (результативность в отношении альдостеронпродуцирующей аденомы — 62%) и МРТ надпочечников (до 100%);
    • сцинтиграфия надпочечников с применением радиоизотопов дляустановки наличия опухолей и их характеристик при разных формах гиперальдостеронизма с предварительной блокадой щитовидной железы;
    • флебография надпочечников с осуществлением селективного забора крови из устьев надпочечниковых вен, являющимся значимым выбором для назначения тактики лечения.

Установка точного диагноза при семейных формах гиперальдостеронизма возможна только с помощью генетических исследований.

Самый точный диагноз отдельных форм псевдогиперальдостеронизма утверждается применением молекулярно-генетического исследования нахождением типовых мутаций или установлением характерной аминокислотной последовательности трансформированных белков.

При дифференциальной диагностике следует различать формы первичного, вторичного гиперальдостеронизма от псевдогиперальдостеронизма и других патологий.

При диагнозе «гиперальдостеронизм» лечение и его тактика подбираются в зависимости от причин возникновения патологии после полного обследования узкими специалистами эндокринологии, кардиологии, нефрологии и офтальмологии.

Идиопатический первичный гиперальдостеронизм: по мнению большинства медиков, здесь применима консервативная терапия с применением верошпирона с ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокираторами кальциевых каналов.

Разные формы гипоренинемического гиперальдостеронизма, такие как гиперплазия коры надпочечников, альдостерома, лечатся медикаментозно калийсберегающими диуретиками для нормализации АД и уровня калия в крови как подготовка к хирургическому лечению. Также добавляется низкосолевая диета с калийсодержащими продуктами плюс препараты калия.

  • Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников обычно лечится консервативными методами совместно с ингибиторами АПФ, блокаторами кальциевых каналов.
  • Альдостерома, ренинома, альдостеронпродуцирующая карцинома, гормонально активные опухоли надпочечников и первичная односторонняя гиперплазия надпочечников требуют хирургического вмешательства с удалением пораженного надпочечника с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса.
  • Вторичный гиперальдостеронизм лечат, комбинируя антигипертензивную терапию с патогенетическим лечением основного заболевания под строгим контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.

Вторичный гиперальдостеронизм из-за стеноза почечных артерий лечат, нормализуя кровообращение и функционирование почки. Можно провести чрезкожную рентгеноэндоваскулярную баллонную дилатацию, стентирование пораженной почечной артерии, открытую реконструктивную операцию.

Источник: https://www.medcentrservis.ru/disease/giperaldosteronizm/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector