Симптомы кортикостеромы надпочечника

Кортикостерома – это доброкачественное или злокачественное новообразование, формирующееся при патологическом разрастании клеток пучковой зоны коры надпочечников.

Данная опухоль относится к числу гормонально активных. В ней протекает автономный синтез кортизола.

Переизбыток этого биологически активного соединения становится причиной развития гиперкортицизма, известного как синдром Иценко-Кушинга.

Симптомы кортикостеромы надпочечника

Согласно данным медицинской статистики, кортикостеромы в 5 раз чаще диагностируются у женщин.

Характеристики опухоли

Важно: чем старше пациент, и чем меньше объем опухоли, тем выше вероятность, что характер кортикостеромы доброкачественный, т. е. речь идет об аденоме. На долю таких новообразований приходится порядка 43%. К злокачественным кортикостеромам относятся кортикобластомы и аденокарциномы надпочечников.

Размеры аденом варьируют от 1 до 15 см, а масса – от 2 до 200 граммов. Отличительная особенность доброкачественных опухолей коры надпочечников – наличие плотной соединительнотканной капсулы, пронизанной множеством кровеносных сосудов.

Злокачественные кортикостеромы зачастую достигают огромных размеров, а их вес может составлять свыше 1 кг. У аденокарцином и кортикобластом плотная бугристая поверхность. Для таких новообразований характерен инфильтративный рост с прорастанием в окружающую почки клетчатку, расположенные рядом органы и крупные кровеносные сосуды. Вторичные опухолевые очаги образуются при миграции клеток опухоли гематогенным и лимфогенным путем. Метастазы формируются преимущественно в парааортальных и забрюшинных лимфатических узлах.

Обратите внимание: для метастазов также свойственна гормональная активность; они способны продуцировать избыточное количество кортизола даже после успешной операции по резекции основной кортикостеромы.

Причины и патогенез

Истинные причины развития кортикостером к настоящему моменту времени неясны.

К предрасполагающим факторам эндокринологи и онкологи относят:

  • генетически обусловленную предрасположенность;
  • прием некоторых фармакологических препаратов;
  • агрессивные факторы внешней среды (загрязненная атмосфера, ионизирующее излучение и т. д.).

В кортикостеромах преимущественно синтезируются глюкокортикоидные гормоны, но опухоли способны также продуцировать андрогены (мужские половые гормоны) и минералокортикоиды.

Высокий уровень глюкокортикоидов в крови пациента запускает механизм обратной связи, что ведет к снижению продукции гипофизом адренокортикотропного гормона.

Следствием данного патологического процесса становятся атрофические изменения в неповрежденных структурах надпочечников.

Избыток кортизола активизирует системные катаболические процессы, на фоне которых мышечная, костная и соединительная ткань подвергаются дистрофическим изменениям.

При данной патологии серьезно страдает водно-солевой (электролитный) обмен, а также метаболизм липидов и углеводов. В крови падает уровень калия и повышается содержание натрия.

Последствия метаболических нарушений:

Гормоны-глюкокортикоиды подавляют общий иммунитет, вследствие чего пациенты с кортикостеромами в большей степени подвержены заболеваниям инфекционного генеза.

Симптомы кортикостеромы надпочечника

Клинические проявления гиперкортицизма:

Симптомы кортикостеромы надпочечника

  • артериальная гипертензия (повышенное АД);
  • слабость мускулатуры;
  • повышенная физическая и умственная утомляемость;
  • характерное (центрипитальное) ожирение;
  • нарушение метаболизма углеводов (не исключен стероидный диабет);
  • нарушения половой функции;
  • багровые стрии (растяжки) на коже живота и бедер;
  • точечные кровоизлияния (петихии);
  • остеопороз (его возможное следствие – компрессионные переломы позвонков).

Водно-электролитный дисбаланс становится причиной неутолимой жажды и увеличением диуреза (со снижением удельной плотности мочи).

Важно: для пациентов мужского пола характерна демаскулинизация – развитие гинекомастии, снижение либидо и потенции, гипоплазия тестикул. У женщин отмечаются признаки вирилизма – гирсутизм (нетипичное оволосение), огрубение голоса и гипертрофия (увеличение) клитора.

Симптомы кортикостеромы надпочечникаНа кожных покровах больных часто появляются гнойничковые высыпания – банальные угри (акне) или фолликулиты. На ногах могут формироваться трофические язвы и зоны гиперпигментации.

Почти треть пациентов с гиперкортицизмом страдают от хронического пиелонефрита и мочекаменной болезни.

Важно: для аденокарцином и кортикобластом характерны признаки общей интоксикации.

Диагностика

Важным диагностическим критерием кортикостеромы является сочетание ярких проявлений гиперкортицизма в сочетании с повышением суточного выделения свободного кортизола (определяется в анализах мочи). Оценивается и уровень содержания данного гормона в крови пациента.

Симптомы кортикостеромы надпочечника

Наиболее информативным лабораторным методом считается дексаметазоновая проба с оценкой уровня АКТГ и кортизола. Она позволяет дифференцировать кортикостерому и болезнь Иценко-Кушинга (нейроэндокринное заболевание, не связанное с новообразованиями).

Для верификации диагноза применятся аппаратные методы исследования – сцинтиграфия (визуализация с предварительным введением контраста – радиоактивного изотопа), полипозиционное ультразвуковое сканирование, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Лечение кортикостеромы надпочечников и прогноз

Симптомы кортикостеромы надпочечника

  • Выявление кортикостеромы является показанием для хирургического вмешательства – адреналэктомии (удаления пораженного опухолью надпочечника).
  • Операция проводится открытым доступом или с помощью эндоскопической методики.
  • Чтобы предупредить развитие надпочечниковой недостаточности, непосредственно после адреналэктомии пациентам показана заместительная гормональная терапия.

Для того чтобы подавить продуцирование гормонов метастазами, после удаления злокачественного новообразования дополнительно проводят лечение Митотаном (ингибитор кортикостероидов). Если рентгенологически подтверждено наличие вторичных опухолевых очагов, пациенту назначается курс химиотерапии цитостатиками.

При диагностированных аденокарциномах и кортикобластомах прогноз, к сожалению, неблагоприятный. Удаление новообразований доброкачественного характера приводит к постепенному снижению выраженности и даже полному купированию симптомов.

Источник: https://okeydoc.ru/kortikosteroma-nadpochechnika-simptomy-i-lechenie/

Кортикостерома надпочечников: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Опухоли надпочечников объединяют в группу усложнённых эндокринологических патологий очаги поражения которого могут появляться в мозге и в корковом слое.

Среди всех заболеваний надпочеников кортикостерома диагностируется чаще остальных. У 30% больных она трансформируется в онкологическую опухоль. В 5 раз чаще наблюдается у женского пола.

Формируется также и у детей, однако в этом случае она, обычно, недоброкачественная.

Кортикостерома – образование, развивающееся из пучковой зоны коры надпочечников, которое продуцирует в кровь чрезмерное количество глюкокортикоидов и грозит появлением эндогенного гиперкортицизма. Новообразование проявляется рядом симптомов, объединённых под названием синдрома Иценко-Кушинга. Кортикостерома диагностируется у 25% больных с гиперкортицизмом.

Формы, виды и типы патологии

Симптомы кортикостеромы надпочечника

Различают доброкачественные кортикостеромы (смешанноклеточная, гигантоклеточная аденома) и злокачественные (адренокортикальный рак, аденокарцинома надпочечника). В первом случае они размерами обычно до 15 см, а весят до 200 г. Находятся в плотной капсуле. Не поражённые опухолью участки надпочечников имеют атрофические изменения в корковом слое. Чем старше пациент и меньше опухоль, тем вероятней ее доброкачественный характер. По особенностям состава их делят на три варианта:

  • кортикостерома состоят из полигональных клеток разного размера с включениями холестерина и нейтральных липидов, а также множества капилляров;
  • образование сформировано из ацидофильных клеток, с мелкими липидными каплями и липофусцином. Этот тип заболевания диагностируется чаще всего;
  • патология представляет собой скопление клеток с множеством митохондрий, имеющих изменённое строение, а также агранулярную эндоплазматическую сеть.

Выделяют четыре формы абсолютного эндогенного гиперкортицизма:

  • болезнь Иценко-Кушинга – АКТГ-зависимая разновидность кортикостеромы, вызванная опухолью гипофиза (кортикотропиномой) или гиперплазией кортикотрофов аденогипофиза;
  • синдром Иценко-Кушинга – обусловлен новообразованием в коре надпочечника, выделяющим чрезмерное количество гормонов;
  • АКТГ-эктопированный синдром – возникает под влиянием опухоли диффузной нейроэндокринной системы, производящей кортиколиберин , АКТГ или подобные им новообразования (в лёгких, вилочковой, предстательной, щитовидной, поджелудочной железах, яичках, яичниках, пищеводе, кишечнике, желчном пузыре);
  • автономная макронодулярная гиперплазия коры надпочечников.

Переродившиеся кортикостеромы характеризуются отсутствием ограниченных контуров, уплотнённой консистенцией со множеством сосудов. Они в основном солидных размеров (до 3 кг).

Цвет образований колеблется от жёлтого до темно-вишнёвого. Кортикостеромы могут прорастать в клетчатку возле почек, а также в другие органы. Метастазируя, поражают лимфоузлы, печень, лёгкие.

Даже после удаления кортикостеромы метастазы могут выявлять гормональную активность.

Чаще поражается один из надпочечников, начиная производить чрезмерное количество гормонов. В этом случае поверхность второго атрофируется. Обычно опухоли формируются только в пучковой зоне коры надпочечников.

Причины появления патологии мало изучены. Среди основных, способствующих появлению кортикостеромы, выделяют:

  • наследственность;
  • результат влияния некоторых медикаментозных препаратов;
  • неблагоприятные факторы экологии.

Симптоматика

Симптомы кортикостеромы надпочечникаОсновные симптомы кортикостеромы надпочечников

Почти все органы и системы меняются под влиянием образовавшейся опухоли. Различают несколько признаков кортикостеромы:

  1. Диспластическое ожирение. Под действием избыточного производства кортизола перераспределяются излишние отложения, скапливаясь в основном на лице, а также в области шеи (появляется климактерический бугорок), поясницы, живота, конечности же при этом остаются относительно худыми.
  2. Гипертензия. Встречается практически у всех больных, имеющих кортикостерому. Повышенному давлению сопутствует сильная головная боль. На поздних этапах заболевания надпочечников формируется сердечная недостаточность с асцитом и отёками.
  3. Гетеросексуальный синдром. Нарушение половой сферы встречается у 80-95% больных. У женщин наблюдается вирилизация: гипертрофия клитора, барифония, снижение тембра голоса, гирсутизм, сильное выпадение волос на голове, аменорея или дисменорея. У мужчин при кортикостероме начинается демаскулинизация – гипоплазия яичек, снижение потенции, уменьшение размера полового члена, увеличение грудных желез.
  4. Миопатия. Атрофируется мышечная ткань, особенно в области конечностей.
  5. Системный остеопороз. Происходит деминерализация костей, что видно на рентгенограмме. Появляются постоянные боли. У многих больных развивается остеопороз, который становится причиной переломов.
  6. Изменения кожи. Наблюдаются у 75% людей с патологическим образованием. На животе, внутренней поверхности бёдер, в области молочных желез появляются стрии (полосы фиолетового или красного цвета) и петехиальные кровоизлияния. Кожные покровы с признаками чрезмерного ороговения, сухие, с высыпаниями. Часто фиксируются поражения грибком кожи и ногтей.
  7. Астенодепрессивный синдром. Со стороны психоэмоциональной сферы наблюдаются нарушения памяти и сна, заторможенность, эмоциональные перепады, депрессивные состояния, попытки суицида.
  8. Снижение иммунитета. Характерно для 2/3 больных, имеющих кортикостерому надпочечников. Проявляется повышенной восприимчивостью к инфекционным заболеваниям, а также затягивающимся дальнейшим выздоровлением.
  9. Нарушения обмена углеводов. Наблюдается у 40-90% пациентов. Наблюдается стероидный диабет или изменение толерантности к глюкозе.
  10. Пиелонефрит в хронической форме и мочекаменная болезнь. Имеют место в 25-30% случаев.
  11. Изменение водно-электролитного обмена. Характеризуется полидипсией, полиурией, уменьшением удельного веса мочи. Пациенты постоянно испытывают жажду и выпивают много жидкости.
Читайте также:  Окситоцин при маточных кровотечениях - описание и показания к применению

Симптомы кортикостеромы надпочечникаКортикостерома встречается у детей в возрасте от нескольких месяцев до 16 лет. Быстрый рост опухоли надпочечников часто свидетельствует о ее недоброкачественном характере. Первые признаки заболевания – перемены во внешности ребёнка: ожирение, формирование «лунообразного» лица, появление угрей, гипертрихоз. Происходит преждевременное половое созревание и отмечается задержка роста.

Диагностика заболевания

Симптомы кортикостеромы надпочечникаУточнение диагноза совершается после получения результатов обследования:

  • лабораторных анализов (анализов крови, мочи, проведения большой дексаметазоновой пробы, определения уровня кортизола, альдостерона и кортикотропина АКТГ);
  • рентгенографии, денситометрии – для обнаружения остеопороза;
  • КТ, МРТ, УЗИ – помогает определить локализацию, размеры кортикостеромы надпочечников.

Лечение

Симптомы кортикостеромы надпочечникаДиагноз является абсолютным показанием для проведения хирургической операции по удалению кортикостеромы надпочечников.

Это единственный эффективный метод избавления от патологического образования как у взрослых, так и детей. Предоперационная подготовка состоит из комплекса мероприятий, направленных на устранение нарушений баланса электролитов, углеводного и белкового обмена, а также гемодинамических трансформаций. Выполняется адреналэктомия открытым или минимально инвазивным эндовидеохирургическим методом.

Поскольку второй надпочечник обычно уже частично атрофирован и не может полностью воспроизвести нужное количество гормонов, для профилактики надпочечниковой недостаточности после оперативного вмешательства, совершается заместительная гормонотерапия глюкокортикоидными препаратами. Дозировка и подбор необходимых лекарств подбирается очень внимательно.

Ведь назначение недостаточного количества гормонов может привести к появлению гипокортицизма, а чрезмерная концентрация будет подавлять выработку АКТГ, не давая возможности восстанавливаться атрофированному надпочечнику.

После операции по удалению злокачественной кортикостеромы дополнительно назначается хлодитан. Лечение сочетается с химиотерапией и радиотерапией, особенно при появлении рентгенологически подтверждённых метастаз.

Прогноз

При доброкачественном характере патологии прогноз хороший.

Уже через несколько месяцев после избавления от кортикостеромы надпочечников наблюдается постепенная нормализация давления и метаболических процессов, исчезают боли в костях, восстанавливается половая и психическая сферы, вес сильно снижается (до -20 кг).

Гирсутизм перестаёт беспокоить через 3—8 месяцев. Восстановление костной ткани отмечается по истечению 10—12 месяцев. Больным необходимо регулярное посещение эндокринолога. При недоброкачественной кортикостероме надпочечников прогноз неблагоприятный.

Источник: https://med-advisor.ru/kortikosteroma-nadpochechnikov/

Кортикостерома надпочечника

Все опухоли надпочечников объединяются в группу осложненных эндокринологических патологий, способных проявится в мозге и корковом слое. Среди всех заболеваний, которые относятся к данной группе, кортикостерома диагностируется чаще всего. У 30% больных она способна перерасти в злокачественную опухоль.

Что такое кортикостерома надпочечника

Кортикостерома представляет собой гормонопродуцирующую опухоль надпочечника. Она образуется из коркового вещества и вырабатывает кортизол. Последнее обусловливает симптоматику синдрома Иценко-Кушинга, которой сопровождается патология.

Существуют доброкачественные (аденомы) и злокачественные (аденокарциномы, кортикобластомы) кортикостеромы.

По статистике из всех опухолей на долю злокачественных приходится 57%, остальные – доброкачественные. Большинство опухолей образуется у женщин, в 5 раз больше чем у мужчин.

Код по МКБ 10

Код международной классификации болезней 10 (МКБ-10) злокачественные новообразования надпочечников относятся к категории C74, и дополнительно разделяются по локализации:

  • C74.0. Коры надпочечника
  • C74.1. Мозгового слоя надпочечника
  • C74.9. Надпочечника неуточненной части

Доброкачественные образования этой области относят к категории D35.0 и E24 – синдром Синдром Иценко-Кушинга.

Характеристика кортикостеромы

Симптомы кортикостеромы надпочечника

Вероятность того, что характер опухоли доброкачественный прямо пропорциональна возрасту и обратно пропорциональна ее размеру. Размеры аденом составляет от 1 до 15 см, а вес – от 2 до 200 г. У доброкачественной опухоли присутствует плотная капсула из соединительной ткани, в которой расположено множество кровеносных сосудов.

Злокачественные опухоли нередко обладают внушительными размерами с весом до 1 кг и выше. Они характеризуются плотной бугристой поверхностью, обилием кровеносных сосудов. Цвет варьируется от желтого до темно-вишневого. Образования быстро прорастают в соседние ткани. Формируют метастазы при миграции клеток по лимфатической и кровеносной системе.

Преимущественно первичное образование поражает один надпочечник. Из-за избыточной секреции гормонов второй атрофируется. Это осложняет послеоперационное лечение и требует назначения гормональной терапии.

Наиболее частая локализация вторичных очагов – забрюшинные и парааортальные лимфатические узлы. Они также обладают гормональной активностью, поэтому после операции симптомы проходят не всегда. Последнее указывает на прогрессирование болезни.

Причины и патогенез кортикостеромы

Факторы риска появления новообразования до конца не известны. Среди причин предполагают наследственность воздействие окружающей среды или лекарственных препаратов.

Гормональная активность зависит от вырабатываемого гормона. При синтезе клетками опухоли минералокортикоидов или андрогенов она выражена значительно меньше, чем при выработке глюкокортикоидов. При избыточном количестве последний, снижается выработка АКТГ гипофизом, из-за чего происходят атрофические изменения интактных тканей надпочечников.

Заболевание на клеточном уровне оказывает негативное воздействие на мышечную, костную и соединительную ткань. Дает начало дегенеративным процессам. Наблюдается дисбаланс обмена углеводов, жиров и электролитов. Это приводит к развитию таких заболеваний, как ожирение, стероидный диабет, сердечная недостаточность, нарушения частоты сердечных сокращений, повышение кровяного давления.

Из-за высокого уровня стероидных гормонов в организме происходит сбой деятельности иммунной системы, из-за чего часто возникают инфекции, а процесс выздоровления значительно затягивается.

Симптомы кортикостеромы

Симптомы кортикостеромы надпочечника

Симптомы кортикостеромы надпочечника

К клиническим проявления болезни относят:

  • повышенное кровяное давление (сопровождается сердечной недостаточностью и отеками) ;
  • мышечная слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • нарушение углеводного обмена (стероидный диабет);
  • ожирение (один из первичных симптомов, именно на значительный набор веса в которой срок жалуется большинство пациентов);
  • растяжки в области бедер и живота (см. фото выше);
  • половые нарушения;
  • точечные кровоизлияния;
  • остеопороз (ломкость костей).

Болезнь сопровождается нарушением баланса жидкости и электролитов, что проявляется неутолимой жаждой и частыми мочеиспусканиями с повышением общего объема мочи.

Жировые отложения скапливаются в области лица, шеи, живота поясницы, при этом конечности остаются худыми.

У мужчин наблюдается развитие женских вторичных половых признаков – гинекомастия (увеличение молочных желез).

Подобное нередко сопровождается уменьшением в размерах полового члена, гипертрофией яичек, снижением половой функции.

У женщин болезнь нередко сопровождается огрубением голоса, появление волосяного покрова в необычных местах, увеличением клитера, менструальные нарушения (аменорея и дисменорея).

Могут быть и психоэмоциональные нарушения. У больных наблюдаются эмоциональные расстройства, депрессии, часто болезнь сопровождается потерями памяти.

На коже могут быть обнаружены угри или фолликулы в большом количестве, чрезмерная сухость, точечные кровоизлияния, высыпания, гибок ногтей.

В области ног могут формироваться трофические язвы или участки гиперпигментации. Изменяется удельный вес мочи из-за постоянного питья. У трети пациентов развивается хронический пиелонефрит или мочекаменная болезнь.

При злокачественной природе опухоли наблюдаются симптомы общей интоксикации.

Диагностика кортикостеромы

Диагностика основывается на внешнем виде больного. Наблюдаются атрофические поражения кожи, костей и мышц. Признаком заболевания считается сахарный диабет и артериальная гипертензия.

Для подтверждения проводится анализ крови на определение уровня АКТГ исследование с дексаметазоном (определение кортизола в сыворотке через 7-8 часов после приема дексаметазона), а также исследование мочи на 17-ОКС и кортизол.

Опухоль определяется визуальными методами диагностики (рентгенографией, УЗИ). Проводится магнито-резонансное сканирование головного мозга с введением контрастного вещества.

Если опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию (вторичный очаг), то постановка диагноза осложняется.

В таком случае симптоматика схожа на кортикостерому, проявляется теми же особенностями при лабораторной диагностике. Но компьютерная томография показывает иной расположение опухолей. Чаще всего они локализуются в грудной клетке (легких).

Лечение и прогноз кортикостеромы

Если обнаружена кортикостерома, лечение – хирургическое. Область вмешательства затрагивает весь надпочечник – его удаляют. Существуют две основные методики проведения – через эндоскопический доступ или лапаротомически (открытым способом).

После удаления органа может развиться надпочечниковая недостаточность, поэтому до конца жизни проводится заместительная терапия гормонами. Дополнительно назначается лечение ингибитором кортикостероидов, он подавляет синтез гормонов метастазами.

Наличие вторичных очагов (выявленных на компьютерной томографии) – показание к проведению химиотерапии.

Злокачественные опухоли надпочечников имеют неблагоприятный прогноз (отмечаются только отдельные случаи продолжительной ремиссии), доброкачественные чаще всего излечиваются полностью.

Симптомы после удаления ослабевают и через некоторое время полностью пропадают. В течение 15-2 месяцев наблюдаются значительные улучшения:

  • нормализуется метаболизм;
  • улучшается внешний вид;
  • снижается кровяное давление;
  • лицо бледнеет;
  • половая функция восстанавливается;
  • исчезает сахарный диабет, возникший на фоне избыточного продуцирования гормонов.

Уже в первое время после операции (несколько месяцев) наблюдается значительное снижение массы тела, превышающее в некоторых случаях, 20 кг. Проходят боли в костях, но на регенерацию последних уходит до года. В отдаленные сроки у 5-7% больных развивается хроническая недостаточность надпочечников. Основная причина – инфицирование.

Соблюдения специальной диеты при заболеваний и после него не требуется. Питание должно быть разнообразным, пища – богата микроэлементами и минералами (Стол № 15). Наблюдение у эндокринолога после операции и постановка на учет показаны в любом случае.

Читайте также:  Гипофиз — что это такое и за что отвечает?

Вне зависимости от природы происхождения новообразования в надпочечниках, оно может быть опасно вероятными осложнениями нарушения гормонального баланса в организме. Симптомы, способные указывать на подобную патологию требуют обращения к врачу в максимально короткие сроки для проведения всесторонней диагностики и назначения адекватного лечения болезни.

Источник: https://gormoon.ru/kortikosteroma-nadpochechnika/

Кортикостерома

Симптомы кортикостеромы надпочечника

Кортикостерома – опухоль коркового вещества надпочечников, автономно секретирующая избыточное количество кортизола и приводящая к развитию синдрома Иценко-Кушинга. Клинические проявления кортикостеромы характеризуются симптомокомплексом гиперкортицизма: артериальной гипертензией, кушингоидным ожирением, мышечной слабостью, нарушением углеводного обмена и половой функции, явлениями вирилизма (у женщин) и признаками демаскулинизации (у мужчин). Диагностика кортикостеромы включает полипозиционное УЗИ, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, проведение дексаметазоновой пробы, определение уровня кортизола крови и мочи. При обнаружении кортикостеромы требуется хирургическое лечение — адреналэктомия.

Кортикостерома – опухоль пучковой зоны коркового вещества, в избыточных количествах продуцирующая кортизол, что сопровождается клиникой эндогенного гиперкортицизма – синдрома Иценко-Кушинга.

Среди кортикостером в эндокринологии встречаются доброкачественные (аденомы) и злокачественные (аденокарциномы, кортикобластомы) новообразования. Чем старше возраст больного и меньше размер кортикостеромы, тем больше вероятность ее доброкачественного характера.

По статистике, злокачественные кортикостеромы встречаются в 57% случаев, доброкачественные — в 43%; у женщин данный вид опухоли обнаруживается в 5 раз чаще, чем у мужчин.

Симптомы кортикостеромы надпочечника

Большинство кортикостером развиваются в пучковой зоне коры одного из надпочечников. Возможно произрастание кортикостеромы из эктопированной надпочечниковой ткани в почках и яичниках. Размеры доброкачественных аденом составляют 1-15 см, вес — 2-200 гр. Доброкачественные кортикостеромы покрыты плотной капсулой из соединительной ткани с обильной васкуляризацией.

Аденокарциномы и кортикобластомы могут достигать гигантских размеров и веса 800 — 1200 гр. Злокачественные кортикостеромы имеют бугристую плотную поверхность с большим количеством сосудов; на разрезе опухоли выявляются участки некрозов и кровоизлияний, из-за чего опухолевая ткань приобретает пеструю окраску с чередованием зон желтого и темно-вишневого цвета.

Инфильтративный рост злокачественных кортикстером приводит к прорастанию околопочечной клетчатки, магистральных сосудов и поражению соседних органов. Метастазирование опухоли происходит по лимфатическим и кровеносным путям в забрюшинные и парааортальные лимфоузлы, легкие и печень.

Метастазы кортикостеромы также обладают гормональной активностью и могут продолжать синтезировать кортизол даже после удаления основной опухоли.

Этиология и факторы риска опухолей надпочечников изучены недостаточно. Среди вероятных причин развития кортикостеромы рассматриваются наследственность, агрессивные факторы среды, воздействие отдельных видов лекарственных средств.

Гормональная активность кортикостеромы проявляется в избыточном синтезе глюкокортикоидов, в меньшей степени – минералокортикоидов и андрогенов.

При избытке глюкокортикоидов по механизму обратной связи снижается синтез АКТГ гипофизом, вследствие чего интактные ткани надпочечников подвергаются атрофическим изменениям.

Биологические эффекты эндогенного гиперкортицизма на тканевом уровне характеризуются катаболическим действием на костную, мышечную и соединительную ткань, что сопровождается системными дистрофическими процессами.

Грубо нарушается протекание углеводного (гипергликемия), жирового и электролитного обмена (гипернатриемия и гипокалиемия), вследствие чего возникают стероидный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, аритмии.

Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов проявляется склонностью к инфекциям.

Клиническая картина кортикостеромы обусловлена эндогенным гиперкортицизмом, приводящим к изменениям со стороны различных органов.

К ранним и стабильным признакам кортикостеромы относятся кушингоидное ожирение, артериальная гипертензия, миастения, головная боль, нарушение толерантности к глюкозе.

Нарушения водно-электролитного обмена проявляются полидипсией, полиурией, снижением удельного веса мочи.

На коже молочных желез, живота, внутренних поверхностей бедер появляются петехиальные кровоизлияния, багрово-синюшные стрии. Нередки гнойничковые высыпания — угри, фолликулиты; на нижних конечностях образуются очаги гиперпигментации и трофические язвы.

У женщин кортикостерома вызывает явления вирилизации: гирсутизм, снижение тембра голоса, дисменорею и аменорею, гипертрофию клитора. У мужчин с кортикостеромой обнаруживаются признаки демаскулинизации – гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции.

У значительной части пациентов развивается остеопороз, нередко приводящий к патологическим переломам ребер, компрессионным переломам позвоночника.

В трети случаев течению кортикостеромы сопутствуют хронический пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Возможно развитие психически нарушений — возбуждения, депрессии.

Злокачественная кортикостерома, кроме синдрома Кушинга, сопровождается интоксикацией, характерной для онкологических опухолей.

Ведущая роль в диагностике кортикостеромы принадлежит определению кортикостероидных гормонов и их метаболитов в сыворотке крови и моче.

Для дифференциации кортикостеромы с АКТГ-эктопическим синдромом и болезнью Иценко-Кушинга проводится большая дексаметазоновая проба (проба Лиддла) с последующим определением кортизола и АКТГ.

При кортикостероме после приема дексаметазона уровень кортизола крови и экскреция 17-ОКС не снижаются; повышение АКТГ в плазме крови рассматривается как проявление АКТГ-эктопического синдрома.

С целью топической диагностики кортикостеромы проводится комплекс визуализирующих исследований: УЗИ надпочечников, брюшной полости, почек, яичников; КТ и МРТ надпочечников, сцинтиграфия с 1311-19-холестеролом. Для оценки изменений со стороны других органов и систем организуются консультации кардиолога, уролога-андролога, гинеколога, невролога.

Выявление кортикостеромы служит абсолютным показанием к хирургическому удалению опухоли. При кортикостероме производится удаление надпочечника (адреналэктомия) открытым или эндовидеохирургическим методом. Для профилактики надпочечниковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде проводится заместительная гормонотерапия.

После удаления злокачественной кортикостеромы с целью подавления гормональной активности возможных отсевов опухоли дополнительно назначаются ингибиторы секреции кортикостероидов (митотан). При клинически и рентгенологически подтвержденных метастазах требуется проведение химиотерапии.

Удаление доброкачественных кортикостером способствует постепенному регрессу клинической симптоматики: изменению внешнего облика, нормализации АД и обменных процессов, побледнению стрий, восстановлению половой функции, исчезновению стероидного диабета, снижению массы тела, восстановлению костной ткани и т. д. В послеоперационном периоде пациентам показано диспансерное наблюдение эндокринолога. При злокачественной кортикостероме прогноз неблагополучный.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/corticosteroma

Опухоль надпочечника кортикостерома: проявления и лечение

Кортикостеромой называется опухоль, расположенная в корковом слое надпочечных желез и усиленно вырабатывающая кортизол.

В результате возникает эндогенный (внутренний) избыток гормона, проявляющийся синдромом Иценко-Кушинга.

По степени злокачествености кортикостеромы могут быть доброкачественной аденомой и новообразованиями с признаками ракового перерождения – аденокарцинома или кортикобластома.

У детей и молодых пациентов преобладают злокачественные формы, а в более старшем возрасте чаще находят небольшие аденомы. Женщины болеют в пять раз чаще, чем мужчины. Кортикостерома является причиной кушингоидного синдрома у каждого 4 больного.

Большинство опухолей находят в пучковой зоне коры у одной из надпочечных желез. Бывает и расположение опухолевых клеток вне надпочечника – поражаются почки или яичники. Аденомы не превышают в размерах 15 см, а их вес составляет от 2 г до 200 г.

Раковая опухоль может достичь чрезвычайно крупных размеров, а ее вес превышает 1 кг (иногда более 3 кг). При росте переходит в клетчатку, окружающую почки, прорастает в сосуды.

Метастазирует в лимфатические узлы за брюшиной и вокруг аорты, легочную и почечную ткань. Характерная особенность метастазов – это способность к образованию кортизола. Это служит причиной нарушений гормонального фона после удаления основной опухоли.

В качестве предположительных причин возникновения выделяют:

  • генетическую предрасположенность;
  • бесконтрольное применение гормональных препаратов, анаболических стероидов;
  • облучение;
  • курение;
  • контакт с токсичными веществами;
  • работа на вредных производствах;
  • загрязнение окружающей среды.

Основные симптомы:

  • У больных обнаруживают недостаточность кровообращения, артериальную гипертензию, нарушения ритма сокращений. Проявляется упорной головной болью, отечностью конечностей, одышкой. При тяжелом течении скапливается жидкость (асцит) и увеличивается печень.
  • Кушингоидное ожирение. Кортизол приводит к отложению жира преимущественно на лице (круглое, лунообразное), шее (бугорок со стороны спины), плечах, животе и пояснице. Туловище выглядит массивным, а нижние конечности остаются тонкими.
  • Кожные покровы подвергаются такими изменениям: петехии (точечные кровоизлияния), фиолетовые растяжки, гнойничковая сыпь, воспаление в области волосяных фолликулов, очаги потемнения на ногах и трофические язвы, кожа сухая, уплотненная, грибковые поражения ногтей и стоп.
  • Практически у всех женщин меняется тембр голоса (грубеет), увеличиваются наружные половые органы, волосы выпадают на голове и усиленно растут на лице и конечностях. Месячные становятся редкими и скудными или полностью прекращаются. У мужчин: уменьшение яичек и полового члена, увеличение молочных желез,низкая потенция и слабое половое влечение.
  • Разрушение костной ткани приводит к остеопорозу и его проявлениям: патологическим переломам ребер, позвоночника, боли в костях и суставах, вымыванию солей из кости и отложению в почках. Возникает слабость мышц.
  • Моча становится низкоконцентрированной, отмечается частое и обильное мочеиспускание. Больные испытывают постоянную сильную жажду.
  • У большинства пациентов обнаруживают астено-депрессивный синдром – постоянную усталость, потерю интереса к окружающему, неустойчивость эмоционального фона, раздражительность, плаксивость. При злокачественной опухоли слабость усиливается на фоне раковой интоксикации. Снижается способность к запоминанию новой информации, обучению, нарушается сон, возможны попытки самоубийства.
  • Больные подвержены частым простудам, нагноительным осложнениям, кишечным заболеваниям. Отмечается слабая реакция на антибактериальною терапию. Медленно заживают раны и травматические повреждения.
  • У 90% пациентов нарушается толерантность к глюкозе, ее усвоение тканями и возникает стероидный сахарный диабет. Избыток глюкозы в крови разрушает стенки сосудов, приводит к нарушению зрения (ретинопатия), работы почек (нефропатия), нервной системы (полинейропатия).
Читайте также:  Джес при эндометриозе: инструкция по применению и отзывы

Для выявления новообразования показано определение кортизола и 17-ОКС в крови и моче. Чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга и синдром показана проба с приемом Дексаметазона.

Для визуализации опухоли проводят: УЗИ органов брюшной полости и прицельно – почек и надпочечников, томографию (МРТ и КТ) надпочечных желез, сканирование после введения радиоизотопа (сцинтиграфия).

Больным в обязательном порядке необходимы консультации кардиолога, нефролога, гинеколога или андролога, невропатолога, иногда – психиатра.

При обнаружении кортикостеромы всем пациентам нужно оперативное ее удаление. Консервативная терапия не назначается, так как ее эффективность приближается к нулю.

Для удаления надпочечника при отсутствии признаков злокачественности опухоли может быть использована менее травматичная эндоскопическая операция. В остальных случаях проводится адреналэктомия традиционным открытым способом. Назначается Гидрокортизон для заместительной терапии.

Шов после адреналэктомии традиционным открытым способом

Если обнаружены клетки злокачественной опухоли, то дополнительно показана химиотерапия и облучение, особенно при выявлении метастазов.

Если опухоль имеет доброкачественные свойства, то через 5-8 месяцев у пациентов нормализуется углеводный, жировой объем, давление крови, снижается вес, проходит боль в костях, постепенно восстанавливаются половые функции и психика. Немного позже прекращается избыточный рост волос на теле, костная ткань становится более плотной. Злокачественные опухоли имеют крайне неблагоприятный прогноз для выздоровления и сомнительный – для жизни.

Что такое кортикостерома

Кортикостеромой называется опухоль, расположенная в корковом слое надпочечных желез и усиленно вырабатывающая кортизол.

В результате возникает эндогенный (внутренний) избыток гормона, проявляющийся синдромом Иценко-Кушинга.

По степени злокачествености кортикостеромы могут быть доброкачественной аденомой и новообразованиями с признаками ракового перерождения – аденокарцинома или кортикобластома.

У детей и молодых пациентов преобладают злокачественные формы, а в более старшем возрасте чаще находят небольшие аденомы. Женщины болеют в пять раз чаще, чем мужчины. Кортикостерома является причиной кушингоидного синдрома у каждого 4 больного.

Кортикостерома надпочечника

Большинство опухолей находят в пучковой зоне коры у одной из надпочечных желез. Бывает и расположение опухолевых клеток вне надпочечника – поражаются почки или яичники. Аденомы не превышают в размерах 15 см, а их вес составляет от 2 г до 200 г, сверху они имеют капсулу из плотных волокон соединительной ткани, усиленно снабжаются кровью.

Раковая опухоль может достичь чрезвычайно крупных размеров, а ее вес превышает 1 кг (иногда более 3 кг). Поверхность узловатая, нет четких границ, имеются очаги разрушения и кровоизлияния, что придает новообразованию характерную желто-красную окраску. При росте переходит в клетчатку, окружающую почки, прорастает в сосуды.

На фото зокачественная кортикостерома надпочечника

Метастазирует в лимфатические узлы за брюшиной и вокруг аорты, легочную и почечную ткань. Характерная особенность метастазов – это способность к образованию кортизола. Это служит причиной нарушений гормонального фона после удаления основной опухоли.

Рекомендуем прочитать статью об удалении надпочечников адреналэктомии. Из нее вы узнаете о показаниях к удалению надпочечников, видах адреналэктомии, а также о том, что выберет хирург, если двусторонняя, справа или слева.

А здесь подробнее об УЗИ надпочечников.

Причины возникновения

Как и все опухолевые процессы, кортикостерома недостаточно изучена. В качестве возможных факторов риска рассматривают:

  • генетическую предрасположенность;
  • бесконтрольное применение гормональных препаратов, анаболических стероидов;
  • облучение;
  • курение;
  • контакт с токсичными веществами;
  • работа на вредных производствах;
  • загрязнение окружающей среды.

Кортикостерома преимущественно образует кортизол и кортикостерон, альдостерон и андрогены синтезируются слабее. Избыток гормонов тормозит продукцию гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). Поэтому остальная (непораженная) ткань уменьшает свою активность, атрофируется.

Симптомы кортикостеромы надпочечников

На тканевом уровне кортизон способствует разрушению костей, мышечной ткани, соединительнотканных волокон, это приводит к распространенным дистрофическим процессам. Нарушается обмен электролитов, углеводов, жиров, подавляется иммунитет. Воздействие гиперкортицизма затрагивает внутренние органы.

Сердечно-сосудистая система

У больных обнаруживают недостаточность кровообращения, артериальную гипертензию, нарушения ритма сокращений. Это проявляется упорной головной болью, отечностью конечностей, одышкой. При тяжелом течении болезни в брюшной полости скапливается жидкость (асцит) и увеличивается печень.

Кушингоидное ожирение

Кортизол приводит к отложению жира преимущественно на лице (круглое, лунообразное), шее (бугорок со стороны спины), плечах, животе и пояснице. Туловище выглядит массивным, а нижние конечности остаются тонкими.

Кожные покровы

В типичных случаях кожа подвергается такими изменениям:

  • петехии (точечные кровоизлияния);
  • фиолетовые растяжки;
  • гнойничковая сыпь, воспаление в области волосяных фолликулов;
  • очаги потемнения на ногах и трофические язвы;
  • кожа сухая, уплотненная;
  • грибковые поражения ногтей и стоп.

Половая система

Практически у всех женщин меняется тембр голоса (грубеет), увеличиваются наружные половые органы, волосы выпадают на голове и усиленно растут на лице и конечностях. Месячные становятся редкими и скудными или полностью прекращаются. Если у женщин появляются мужские вторичные половые признаки (маскулинизация), то у мужчин гиперкортицизм вызывает обратную реакцию:

  • уменьшение яичек и полового члена;
  • увеличение молочных желез;
  • низкая потенция и слабое половое влечение.

Опорно-двигательная система

Разрушение костной ткани приводит к остеопорозу и его проявлениям:

  • патологическим переломам ребер, позвоночника;
  • боли в костях и суставах;
  • вымыванию солей из кости и отложению в почках.

Мышечные волокна в области конечностей атрофируются, возникает миастения (слабость мышц). Все эти факторы ограничивают двигательную активность пациентов.

Мочевыделение

Моча становится низко концентрированной, отмечается частое и обильное мочеиспускание. На фоне усиленного выделения мочи и избытка глюкозы в крови больные испытывают постоянную сильную жажду.

Отложение кальциевых солей приводят к мочекаменной болезни с почечной коликой, возможна закупорка мочеточника. Осложнением повреждения почечной ткани кальцинатами становится хронический пиелонефрит.

Изменения психики

У большинства пациентов обнаруживают астено-депрессивный синдром – постоянную усталость, потерю интереса к окружающему, неустойчивость эмоционального фона, раздражительность, плаксивость.

При злокачественной опухоли слабость усиливается на фоне раковой интоксикации. Снижается способность к запоминанию новой информации, обучению, нарушается сон, возможны попытки самоубийства.

Иммунная система

Гормоны коры надпочечников снижают способность к противодействию вирусным и бактериальным инфекциям. Больные подвержены частым простудам, нагноительным осложнениям, кишечным заболеваниям. Любой воспалительный процесс становится хроническим, непрерывно рецидивирующим, отмечается слабая реакция на антибактериальною терапию. Медленно заживают раны и травматические повреждения.

Углеводный обмен

Кортизол противодействует снижению инсулином содержания сахара в крови. В результате у 90% пациентов нарушается толерантность к глюкозе, ее усвоение тканями и возникает стероидный сахарный диабет. Избыток глюкозы в крови разрушает стенки сосудов, приводит к нарушению зрения (ретинопатия), работы почек (нефропатия), нервной системы (полинейропатия).

Диагностика опухоли

Для выявления новообразования показано определение кортизола и 17-ОКС в крови и моче. Чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга и синдром показана проба с приемом Дексаметазона. Ее оценивают таким образом:

  • кортикостерома – кортизол и 17-ОКС не меняются;
  • болезнь Иценко-Кушинга, врожденная гиперплазия коры надпочечников – уменьшается выделение 17-КС, 17-ОКС с мочой. Такая же реакция на тест бывает и в норме.

При аденоме (кортикотропиноме) гипофиза – повышается АКТГ.

Для визуализации опухоли проводят:

  • УЗИ органов брюшной полости и прицельно – почек и надпочечников;
  • томографию (МРТ и КТ) надпочечных желез;
  • сканирование после введения радиоизотопа (сцинтиграфия).

Больным в обязательном порядке необходимы консультации кардиолога, нефролога, гинеколога или андролога, невропатолога, иногда – психиатра.

МРТ кортикостерома надпочечника

Удаление как единственный метод лечения

При обнаружении кортикостеромы всем пациентам нужно оперативное ее удаление. Консервативная терапия не назначается, так как ее эффективность приближается к нулю. Для подготовки рекомендуется восстановить содержание кальция, калия, натрия в крови, глюкозы и холестерина, нормализовать артериальное давление и показатели сердечной деятельности.

Для удаления надпочечника при отсутствии признаков злокачественности опухоли может быть использована менее травматичная эндоскопическая операция. В остальных случаях проводится адреналэктомия традиционным открытым способом.

Так как второй надпочечник атрофируется и не способен компенсировать своей работой нужное количество гормонов, то назначается Гидрокортизон для заместительной терапии.

Важно подобрать индивидуальную дозу, чтобы не было недостаточности надпочечников и высокой концентрации, подавляющей АКТГ. Нормальный уровень адренокортикотропного гормона помогает восстановлению оставшейся надпочечной железы.

Если после гистологического исследования обнаружены клетки злокачественной опухоли, то дополнительно показана химиотерапия и облучение, особенно при выявлении метастазов.

Прогноз для больных

Если опухоль имеет доброкачественные свойства, то через 5-8 месяцев у пациентов нормализуется углеводный, жировой объем, давление крови, снижается вес, проходит боль в костях, постепенно восстанавливаются половые функции и психика. Немного позже прекращается избыточный рост волос на теле, костная ткань становится более плотной.

Больные остаются под наблюдением эндокринолога длительно, чаще пожизненно. Злокачественные опухоли имеют крайне неблагоприятный прогноз для выздоровления и сомнительный – для жизни.

Рекомендуем прочитать статью об альдостероме надпочечника. Из нее вы узнаете о причинах альдостеромы правого, левого надпочечника, симптомах заболевания, а также о диагностике пациента и лечении альдостеромы надпочечника.

Источник: https://endokrinolog.online/kortikosteroma-nadpochechnika/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector