Лечение синдрома Олбрайта Мак-Кьюна

Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта является гетерогенным заболеванием, которое независимо друг от друга описали американский педиатр D. J. McCune и эндокринолог F. Albright в 1936-1937 гг.

Заболевание редкое, врожденное, но не наследственное, сопровождается метаболическими нарушениями, признаками преждевременного полового развития и деформаций скелета.

Первые клинические проявления отмечаются в раннем детстве или подростковом возрасте в виде нарушений развития, полиоссальной фиброзной дисплазии костей, кожной пигментации по типу «кофе с молоком» и эндокринных аномалий, включая тиреотоксикоз, синдром Кушинга, акромегалию.

Приблизительно в 10 раз чаще диагностируют синдром Олбрайта Мак-Кьюна у девочек, чем у мальчиков. Википедия отмечает, что частота встречаемости в человеческой популяции — 1 на 100 тыс. или на миллион особ.

Патогенез

В результате постзиготной мутации гена GNAS1, участвующего в клеточном сигнализировании белков GS-α , обеспечивающих сопряжение рецепторов лютеинизирующих и фоликолостимулирующих гормонов с молекулами аденилатциклазы в цитологических структурах яичников.

Постоянное влияние мутантного белка активизирует аденилатциклазу и повышение внутриклеточного цАМФ, а также стимулирует усиление секреции стероидных женских половых гормонов фолликулярными эстрогенпродуцирующими кистами, вызывающими преждевременное половое развитие даже при отсутствии гонадотропинов. Такая же картина наблюдается и «автономное производство» наблюдается с гормонами щитовидной железы, кортизолом и гормонами роста. Прогрессирование патологии вызвано образованием клеток, уже содержащих мутантные белки.

Лечение синдрома Олбрайта Мак-Кьюна

Кроме того, рост уровня цАМФ приводит к увеличению продукции меланина и образованию лентигиозных пятен, очаговой гиперпигментации на фоне нормальных значений АКТГ и меланотропина.

Фиброзно-кистозная дисплазия в результате усиленной кальцинации под действием эстрогенов осуществляется путем замещения нормальных костных структур и образованных кальцинатов фиброзными массами, при этом нарушается равновесие процессов резорбции и регенерации костей, пролиферации мезенхимальных стромальных клеток. Наблюдается формирование очагов деструкций и псевдоопухолей.

Классификация

Болезнь Олбрайта бывает разной, в зависимости от тяжести течения различают:

  • скрытое заболевание – без каких-либо признаков костной или эндокринной патологии, а также без симптоматики необычной пигментации;
  • неполные формы синдрома, например, в процесс патогенеза вовлечения костная ткань, возможны эндокринные изменения и псевдогипопаратиреоз, но нет кожных проявлений;
  • псевдогипопаратиреоз или наследственная остеодистрофия Олбрайта — заболевание, которое также поражает костные ткани, но механизм и этиология отличаются — патология вызвана нарушением резистентности к паратгормону, метаболизма кальция и фосфора; псевдогипопаратиреоз также проявляется в детском возрасте и выражается в виде низкого роста, круглого лица, умственной отсталости, ожирения, гипотиреоза, гипогонадизма, сахарного диабета и пр.

Лечение синдрома Олбрайта Мак-Кьюна

Причины

Синдром Олбрайта Маккьюна возникает в результате генетических нарушений на ранних этапах эмбриогенеза. До сих пор не установлен тип наследования, все описанные случаи были спорадические.

Симптомы

Клиническая картина заболевания проявляется в виде целого симпатокомплекса, состоящего из:

  • преждевременного гонадотропиннезависимого полового развития, развивающегося позже и медленнее нежели при других формах ранней половозрелости;
  • пятнистой пигментации кожи – лентиго, пятна с четкими границами светло-коричневого цвета обычно есть от рождения на груди, спине пояснице, бедрах и в местах костных деформаций;
  • эндокринных расстройствах, вызывающих тахикардию, необъяснимую утрату веса, глазные симптомы гипертиреоидизма;
  • полиоссальной фиброзной остеодисплазии, мышечной слабости и остеопороза, вовлекающей в процесс чаще длинные кости, нарушения проявляются в виде изуродованных черт лица, более вытянутом телосложении, искривленных и асимметричных, укороченных запястьях, что затрудняет движения во время ходьбы, вызывает хромоту, сильные боли и повышает вероятность патологических переломов.

Лечение синдрома Олбрайта Мак-Кьюна

Первые признаки преждевременной половой зрелости начинаются с маточных кровотечений, не имеющих цикличного характера и вызваны кратковременными повышениями концентраций эстрогенов и гонадотропных гормонов в кровяном русле. Такие колебания провоцируют образования кист в яичниках.

У детей в возрасте 5-10 лет наблюдается ранний рост груди и гинекомастия. Её нежная этиология не приводит к формированию вторичных половых признаков — Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева не вызывает раннего полового оволосения или дифференцировки фигуры.

Истинное половое созревание возможно после окончания пубертатного периода.

Анализы и диагностика

При подозрении на синдром Мак Кьюна Олбрайт проводят:

  • рентгенологические исследования, которые выявляют псевдокисты, сегментарное поражение любых отделов скелета – чаще нижних конечностей, в более редких случаях — верхнего плечевого пояса и черепа;
  • УЗИ брюшной полости позволяет обнаружить кисты яичников;
  • лабораторные исследования для выявления повышенного уровня щелочной фосфатазы в кровотоке, сниженного количества гонадотропинов – в анализах мочи и повышенной экскреции лютеинизирующего гормона, 17-гидрокси и 17-окси кортикостероидов.

Лечение

Лечение назначают симптоматическое, оно имеет свои сложности в зависимости от индивидуальных особенностей и клинической картины. Аналоги гонадолиберина не оказывают терапевтического эффекта, так как процесс секреции эстрогенов спровоцирован не избытком гонадотропинов.

Для купирования процесса гонадального стероидогенеза у особ мужского пола эффективным может оказываться кетоконазол и андрокур.

При лечении медроксипрогестерона ацетатом возможно развитие гипокальциемии, поэтому, если процесс развития ранней половозрелости сопровождается тяжёлыми множественными поражениями костных тканей, то терапию необходимо назначать с осторожностью.

Для угнетения гиперэстрогенизиции и удлинения скелета могут быть назначены препараты тестостерона. Чтобы противодействовать дисплазии костей следует вводить:

  • бисфосфонаты;
  • ингибиторы антагонистов остеокластов.

Больным необходимо регулярно, каждые 3 мес. посещать эндокринолога для коррекции проблем с щитовидной и другими железами.

Доктора

  • Кетоконазол – несмотря на то, что более известен как противогрибковый препарат, в больших дозах он оказывается эффективен при кушиноподобных проявлениях. Суточная доза, разделенная на 2-3 приема, может достигать 1200 мг.
  • Медроксипрогестерон – обладает андрогенным, противоопухолевым и анаболическим действием. Возможны различные пути введения в организм в дозах, индивидуально установленных лечащим врачом.
  • Памидроновая кислота – препарат способен предотвратить остеолитическую деструкцию костей. Можно вводить в/в струйно, но не следует сочетать с лечением другими бисфосонатами.
  • Алендроновая кислота – бисфосфонат, способствующий формированию костей с нормальными гистологическим строением, их восстановлению и повышению минеральной плотности. Препарат следует принимать перорально внутрь – по 1 таблетке в неделю.

Процедуры и операции

  • Овариэктомия – удаление яичников может быть рекомендовано в случаях чрезмерного прогрессирования гиперпубертатного развития.
  • Хирургическая реконструкция деформации костей скелета и черепа.

Прогноз

Благодаря современным технологиям, не смотря на неизлечимость патологии, качество жизни таких людей значительно возросло, теперь они могут найти способ проявить себя и даже снимаются в кино, например, как уругвайский актер Маурисио Саравия.

Источник: https://medside.ru/sindrom-olbrajta

Синдром Олбрайта. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева. Причины, лечение

Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта был назван в честь двух выдающихся врачей, описавших его более полувека назад. Они рассказали обществу о детях, большинство из которых были девочками.

У многих из них был низкий рост, круглое лицо, короткая шея, укороченные IV и V плюсневые или пястные кости, имели место спазмы мышц, изменение скелета, задержка прорезывания зубов, гипоплазия эмали.

Наблюдалась также задержка умственного развития и эндокринные заболевания, выраженные ранним половым созреванием с менструальным кровотечением, развитием груди, ростом волос на лобке и груди, увеличением темпов роста детей и изменением кожи.

Лечение синдрома Олбрайта Мак-Кьюна

В современной медицине термин «синдром Олбрайта» используется применительно к пациентам, имеющим все или лишь некоторые эндокринные и кожные аномалии. Есть случаи, когда диагноз ставили в раннем детстве.

Однако в типичных случаях его ставят детям в 5-10 лет, на основании признаков, которые свойственны этому заболеванию. Вообще оно является редким и передается по наследству. Остаются неизвестными как этиология, так и патогенез этого недуга.

Давайте рассмотрим признаки заболевания.

Нарушения в эндокринной системе

Чаще всего у девочек, имеющих синдром Олбрайта наблюдается преждевременное половое созревание, которое вызвано эстрогенами, выделяющимися в кровь от кисты яичников.

Кисты могут увеличиваться, после уменьшаться в своих размерах в течение нескольких недель или дней. С помощью процедуры УЗИ есть возможность увидеть и измерить размеры новообразований. Кисты могут вырастать до вполне приличных размеров.

Были случаи, когда она выросла до размеров мяча для гольфа, то есть больше 50 мм в диаметре.

Увеличение груди и менструальные кровотечения наблюдаются вместе с ростом кисты. Если у девочки началась менструация до 2 лет, то это является первым симптомом синдрома Олбрайта. Однако наличие нерегулярных менструаций и кист яичников могут наблюдаться как у подростков, так и у взрослых женщин. Это все не мешает иметь здоровых детей.

Лечение синдрома Олбрайта Мак-Кьюна

Лечение детей, имеющих преждевременное половое созревание, достаточно трудно и малоэффективно. Даже если кисту удалят хирургическим способом, она может снова возникнуть.

При принятии гормона прогестерона может быть остановлена менструация, но быстрые темпы развития и роста костей не замедляются. Возможны негативные последствия для работы надпочечников.

При лечении используются препараты для приема внутрь, блокирующие синтез эстрогена.

Функции щитовидной железы

50 процентов людей, имеющих синдром Олбрайта, страдают нарушениями функции щитовидной железы. Это так называемый зоб, узелки и кисты. Возможны в редких случаях тонкие структурные изменения.

У этих пациентов уровень вырабатываемого гипофизом тиреотропного гормона низкий, а вот уровни гормонов щитовидной железы имеют нормальные показатели или немного повышены. Проводится лечение, с помощью которого уменьшается синтез гормонов щитовидной железы.

Оно показано в тех случаях, когда уровень выделяемых гормонов достаточно высок.

Лечение синдрома Олбрайта Мак-Кьюна

Чрезмерная секреция гормона роста

При заболевании гипофиз начинает выделять большое количество гормона роста. У детей, которым был поставлен такой диагноз, как синдром Олбрайта, была обнаружена акромегалия.

У юношей стали появляться грубые черты лица, быстро увеличились руки и ноги, они могли страдать артритом.

Лечение детей с такими признаками сводится к хирургическому удалению области гипофиза и использованию синтезированных аналогов гормона соматостатина, подавляющих выработку гормона роста.

Прочие эндокринные нарушения

Достаточно редко имеется чрезмерная секреция и расширение надпочечников. Подобное нарушение может привести к ожирению туловища и лица, увеличению массы тела, прекращению роста и кожной хрупкости. Все эти симптомы назвали синдромом Кушинга. При таких изменениях удаляют пораженный надпочечник или принимают лекарства, которые уменьшают синтез кортизола.

Иногда у детей, которые имеют синдром Олбрайта, в крови наблюдается очень низкий уровень фосфора вследствие большой потери фосфатов с мочой. Это нарушение может быть причиной изменения костей, связанного с рахитом. В качестве лечения назначают пероральные фосфаты и витамин D в дополнение.

Нарушения, связанные с кожей

На коже с рождения или вскоре после него появляются пятна цвета «кофе с молоком». Они чаще всего возникают на крестце, туловище, конечностях, ягодицах, задней поверхности шеи, лбу, на волосистой части головы, затылке. Все они также являются признаком того, что у ребенка синдром Олбрайта. Фото этих пятен можно увидеть ниже.

Читайте также:  Виды продуктов с высоким содержанием йода

Лечение синдрома Олбрайта Мак-Кьюна

Хотя при таком заболевании, как нейрофиброматоз, тоже есть пятна цвета «кофе с молоком». Однако для синдрома Олбрайта характерны более крупные пятна с неправильными очертаниями, их меньше по количеству.

Они имеют диаметр от 1 до нескольких сантиметров, коричневый оттенок. Цвет у всех одинаковый, они овальные по своей форме, для них характерна гладкая поверхность.

При гистологических исследованиях чаще всего выявляется, что эпидермис не изменен по своей структуре, но количество меланина в кератиноцитах немного увеличено.

Единичные пятна подобного типа могут встречаться и у вполне здоровых людей. Если они не беспокоят и не растут, то в лечении нет необходимости. Если же наблюдается интенсивный рост, имеются пятна неправильной формы, то рекомендуется исследовать их гистологически. А затем удалить хирургическим способом.

Лечение синдрома Олбрайта Мак-Кьюна

Заключение

Таким образом, можно сказать, что для синдрома Олбрайта характерно поражение костей или черепа, наличие на коже пигментных пятен, раннее половое созревание. Хотя бывают случаи, когда присутствуют только первые два симптома.

Вообще основным признаком синдрома являются костные поражения (остеодисплазия). Однако при наступлении половой зрелости этот процесс приостанавливается. У взрослых людей изменения костей не прогрессируют.

Вообще, при выявлении и правильном лечении прогноз терапии данного заболевания вполне благоприятный.

Источник: https://FB.ru/article/165504/sindrom-olbrayta-sindrom-mak-kyuna-olbrayta-braytseva-prichinyi-lechenie

Особенности Синдрома Батлера Олбрайта (Мак-Кьюн,Брайцева)

Лечение синдрома Олбрайта Мак-Кьюна

Название заболевание получило по фамилии ученого, который его открыл. Костная система начинает разрушаться под воздействием метаболизма кальция и фосфора. Паращитовидная железа выделяет паратгормон, у человека с синдромом Олбрайт резистентность тканей к паратгормону нарушена.

Симптомы синдрома Батлера Олбрайта

Выделяют три основных признака заболевания. При наличии даже двух из трех можно ставить такой диагноз.

  1. Очень раннее половое созревание в результате сильно завышенного гормонального фона. Менструация может начаться у девочек в первые месяцы после рождения. У мальчиков, страдающих синдромом Олбрайта, очень редко наблюдается раннее половое созревание. Изменение в гормональном фоне происходит из-за неправильной работы надпочечников, гипофиза и щитовидной железы. Этот симптом может проявляться в полной или неполной форме. При полной форме менструации начинаются очень рано, обычно они обильные и болезненные. В младенческом возрасте при этом синдроме проявляются и вторичные половые признаки, например, набухание молочных желез. При неполном проявлении менструации не бывает. Очень часто при синдроме Олбрайта у девочек возникают кисты на яичниках. У мальчиков при раннем половом созревание наблюдается увеличение члена и оволосение лобка.
  2. Фиброзная остеодисплазия. Это заболевание говорит о нарушении костной ткани, приводит к искривлению и деформации костей. Характеризуется асимметричностью. Самые распространенные признаки – хромота и искривление позвоночника. Чаще всего подвергаются изменению трубчатые кости. Рост скелета замедляется, это заметно даже у детей. У многих пострадавших от синдрома Мак-Кьюна наблюдается неравномерный рост костей черепа, что приводит к внешнему уродству. При изменении лица возможно проявление пучеглазия. После достижения возраста полового созревания костные изменения замедляются, и частота переломов сокращается.
  3. Изменения кожных покровов. Проявляется в повышенной пигментации. Кожа на туловище и бедрах покрывается желто-коричневыми пятнами с неровными краями. Пигментацию можно увидеть на пояснице, верхней части спины, ягодицах и на груди. Пятна появляются сразу же после рождения ребенка.

Диагностика заболевания

Лечение синдрома Олбрайта Мак-Кьюна

  • Проявление двух из трех симптомов.
  • Посещение генетика.
  • Проведение специального рентгенологического обследование.
  • Анализ крови на выявление гормонов (пролактин, гонадотропины, половые гормоны и пр.).
  • Консультация детского эндокринолога.
  • Посещение детского гинеколога для девочек и детского уролога для мальчиков.
  • Узи для девочек органов нижнего таза, а для мальчиков – Узи мошонки.
  • По специальным показаниям проводятся обследования и других органов эндокринной системы.

Лечение синдрома Олбрайта Мак-КьюнаПациенты, страдающие синдромом Мак-Кьюна, должны все время находиться под наблюдением узких специалистов (гинеколог, эндокринолог, травматолог, окулист).

Необходимо комплексное лечение. Так как болезнь характеризуется генетической мутацией, то необходимо в первую очередь избавляться от симптомов его проявления.

Показано обязательное гормональное лечение для поддержания эндокринной системы.

Когда наступает и как начинается климакс у женщин

Необходимо не упустить момент, когда начнут деформироваться кости лица, чтобы предотвратить эти изменения во время болезни.

Иногда требуется и хирургическое вмешательство. Его назначают в том случае, когда из-за изменений в строении черепа возникает риск снижения слуха или зрения.

  • Во время болей используют специальные обезболивающие средства, содержащие небольшое количество бисфосфонатов.
  • Очень важно проводить профилактические меры по укреплению мускулатуры.
  • Для каждого пациента, страдающего болезнью Олбрайта, врач подбирает свое индивидуальное лечение, которое требуется соблюдать неукоснительно.

Необходимо постоянно контролировать количество кальция в организме. При начале проведения терапии такое обследование проводится раз в неделю, затем их частота сокращается до одного раза в месяц, пока не закончится основное лечение.

Судороги в ногах: что делать при таком состоянии?

Очень важно во время лечения соблюдать диету, при которой количество продуктов, содержащих фосфор, урезается до минимума.

Следует заметить, что, женщина, страдающая этим синдромом, при решении забеременеть обязательно должна проконсультироваться с хорошим генетиком.

Болезнь Олбрайта (Мак-Кьюна) встречается у одного человека на 1 000 000. Специфического лечения для этого синдрома еще не изобрели, но не стоит терять надежды. Медицина не стоит на месте, а врачи помогут преодолеть неприятные моменты и будут держать пациента все время под наблюдением.

Источник: https://rodinkam.com/zhenskie-zabolevaniya/osobennosti-sindroma-batlera-olbrayta-mak-kyun-braytseva

Синдром Олбрайта — описание и причины заболевания, диагностика, способы лечения и возможные осложнения

Страшный диагноз под названием синдром Олбрайта имеет неясную этиологию.

Патология генетического происхождения проявляется повышенной пигментацией кожи и изменениями гормональной системы с ранним половым развитием. Редкое заболевание поражает весь организм человека.

Многие больные страдают не только от физической отсталости, пациентам при болезни Олбрайта свойственна еще и умственная неполноценность.

Что такое синдром Олбрайта

Псевдогипопаратиреоз – так еще называют патологию, получившую название по фамилии американского ученого Фуллера Олбрайта (Fuller Albright), открывшего это заболевание.

Частота болезни встречается во всем мире как один случай на сто тысяч или на один миллион человек.

Установить диагноз затруднительно, по этой причине болезнь Олбрайта может неверно распознаваться, что усложняет точное определение данных о ее распространенности.

Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта (другой синоним патологии) развивается из-за генетических мутаций, которые начинают происходить в организме случайно, без обоснованных причин.

Паращитовидная железа организма, регулирующая уровень кальция и фосфора, выделяет паратгормон. У заболевшего таким синдромом человека резистентность тканей к этому гормону нарушена.

В итоге, костная система человека начинает разрушаться под действием результатов изменения метаболизма кальция и фосфора.

Для синдрома характерно появление на теле специфических пятен, фиброзной дисплазии и различных эндокринопатий. Среди последних самая частая – преждевременность полового развития.

Редкой патологии подвержены как девочки, так и мальчики, но у лиц женского пола болезнь отмечается в два раза чаще.

Отдельные генетики утверждают о подавляющей частоте больных среди девочек, так как характерный симптом раннего полового созревания у девочек отмечен почти в 10 раз чаще. Прочие проявления синдрома встречаются у обоих полов практически одинаково.

Причины

Этиология синдрома неизвестна.

Предполагаются неврогенные влияния и эндокринные мутации, которые вызваны врожденными отклонениями в гипоталамической области при эмбриональном развитии и ранней продукцией гонадотропного гормона.

Ученые считают, что развитие синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта обуславливается отсутствием реакции клеток почек и костей на действие гормонов паращитовидных желез.

Уровень кальция и фосфора в кровеносной системе регулируется паращитовидными железами, но при этом патологическом состоянии их интактное (равнодушное) реагирование к колебаниям указанных элементов приводит к возникновению гиперпаратиреоза (избыточной продукции паратгормона), изменению структуры костей. В почках нарушается нормальный ход синтеза цАМФ – циклического аденозинмонофосфата, вспомогательного звена для распространения сигналов отдельных гормонов, в том числе паратгормона.

При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта сбой вызван мутацией генов.

Нарушение может произойти в любом месте метаболической цепи: у кого-то поврежден рецептор, у ряда больных изменению подверглись белки мембраны клетки, у других наблюдается недостаточная продукция цАМФ.

Связывающие эти случаи генетическая обусловленность не передается по наследству: мутация происходит уже после оплодотворения.

Лечение синдрома Олбрайта Мак-Кьюна

Симптоматика

Проявляющиеся признаки полностью обусловлены клеточным расположением мутировавшего гена.

У некоторых пациентов диагноз подтверждается в раннем детстве, поскольку присутствуют явные аномалии в развитии костей и отмечается повышенная работа эндокринных желез (так, менструация может начаться в грудничковом возрасте – спорадические меноррагии).

У других больных симптомы проявляются позже. Основные патологические признаки сопровождаются общим отставанием в развитии человека – интеллектуальном и физическом.

Болезнь Олбрайта характеризуется тремя главными признаками, при наличии двух из трех уже можно ставить этот диагноз:

  • Преждевременное половое созревание. Симптом может проявляться в полной или неполной степени. Например, менструации начинаются очень рано, они обильны, болезненны, но при неполной форме симптома их может и не быть вовсе. В младенческом периоде появляются вторичные половые признаки, такие, как набухание и развитие молочных желез, часто появляются кисты на яичниках. У мальчиков же растут волосы на лобке и член.
  • Фиброзная остеодисплазия. Рост скелета, его зрелость, окостенение значительно опережают стандартные показатели развития. Нарушение костной ткани ведет к искривлению костей, их деформации, характерна асимметричность. Самые частые признаки – хромота, искривление позвоночника. Рост замедляется, что заметно уже в детском возрасте, потом низкорослость начинает сопровождать еще и лишний вес. У многих больных происходит неравномерный рост черепа, возникает внешнее уродство, пучеглазие. В возрасте полового созревания изменения костей замедляются, количество переломов уменьшается.
  • Изменения кожных покровов. Это проявляется в гиперпигментации. Кожный покров на туловище покрыт большими желто-коричневыми пятнами с неровными краями. Участки пигментации могут располагаться на пораженной стороне в области поясницы, на бедре, верхней части спины, ягодицах, груди. У ребенка светло-коричневые пятна появляются, как правило, сразу после рождения.

Диагностика

Болезнь Олбрайта трудно диагностируется у младенца, а в возрасте 6-10 лет симптоматика проявляется уже выраженно. Наблюдаются множественные отклонения в развитии костной системы, снижен кальций в крови, повышены фосфор и паратгормон.

Больному назначаются анализы на гормоны (половые, тиреоидные, гонадотропин).

Чтобы подтвердить диагноз, проводится тест на уровень фосфатов и цАМФ, для чего в кровь больного вводится 200 единиц паратгормона и через четыре часа проводится анализ мочи.

Читайте также:  Ожирение печени: симптомы, лечение и диета

Отсутствие повышения резистентности почек к паратгормону является достаточным основанием для постановки диагноза «болезнь Олбрайта».

Проведение биохимического анализа крови, выявившего гипофосфатурию (недостаточное выведение фосфора с мочой), дополняется рентгенологическим исследованием для контроля изменения костей и мягких тканей.

Женщины обязательно проходят осмотр у гинеколога, ультразвуковое исследование таза и анализ на половой хроматин. Очаги пятен бывают видны при рождении, но из-за небольшого размера и бледности их часто не замечают.

Лечение синдрома Олбрайта Мак-Кьюна

Лечение синдрома Олбрайта

Специфического лечения болезни Олбрайта нет, поскольку это результат генетической мутации. Лечение носит симптоматический характер, и начинать терапию требуется сразу же, поскольку промедление усугубляет умственную задержку.

Больному назначают препараты кальция в суточных дозах, необходимых для поддержания нормальной концентрации минерала в организме, и прием витамина D в объеме до 100000 единиц в сутки: это кальцитриол, дигидротахистерол, оксидевит.

Для недопущения передозировки, уровень кальция и витамина D требует регулярного контроля. Чтобы не допустить преждевременной половой зрелости и для снижения эстрогена применяют гормональные препараты – антиандрогены, ингибиторы ароматазы. Для устранения проявления вторичного гиперпаратиреоза рекомендовано питание с пониженным содержанием фосфора.

Показанием для хирургического вмешательства являются прогрессирование нарушения зрительных функций, атрофия зрительного нерва.

Для снятия болей применяют обезболивающие средства с небольшим количеством бисфосфонатов (веществ, предотвращающих потерю костной массы). При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта важно укреплять мускулатуру тела.

Если терапия рациональна и начата вовремя, прогноз для жизни благоприятен. Женщина, страдающая такой патологией, решая завести детей, обязательно должна пройти обследование у генетика.

Лечение синдрома Олбрайта Мак-Кьюна

Источник: https://med-anketa.ru/sindrom-olbrayta-opisanie-i-prichiny-zabolevaniya-diagnostika-sposoby-lecheniya-i-vozmozhnye-oslozhneniya/

Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева

Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта—Брайцева (СМОБ) относится к редким формам церебрального преждевременного полового разви­тия (ППР) в сочетании с фиброзной дисплазией костей и асиммет­ричной пигментацией кожи; описан в 1907 г. как болезнь displasia fibrosa polycistia (фиброзная остеодистрофия).

Синдром характеризуется триадой симптомов: фиброзно-кис-тозной дисплазией костной ткани; асимметричной пигментацией кожных покровов; разнообразными эндокринопатиями, наиболее частой из которых является гонадотропнозависимое преждевремен­ное половое созревание (Петеркова В.А. и др., 1999).

Причину возникновения данного синдрома авторы связывают с мутацией в гене, кодирующем а-субъединицу гуанидинтрифосфат-связывающего белка, принадлежащего к классу стимулирующих (Gsa). Мутация возникает спорадически на постзиготной стадии. Маркером синдрома является пигментация кожи светло-кофейного цвета, непра­вильной формы, обычно на груди, спине, в области поясницы и бедер.

Эти пятна присутствуют с рождения или распространяются по мере поста ребенка. При обследовании 9 пациенток с клинической карти­ной СМОБ на молекулярно-генетическом уровне выявлено наличие характерной мутации в участке ДНК, кодирующем молекулу аргинина в 201 положении.

Кроме того, при тяжелой и среднетяжелой клинике СМОБ авторам удалось обнаружить мутацию в периферических лей­коцитах — при отсутствии при этом синдроме симптомов со стороны красной крови и кроветворных органов.

Авторы предполагают, соглас­но теории о постзиготном характере мутации при СМОБ, что чем раньше в периоде эмбриогенеза произошла мутация, тем шире распре­деляется популяция клеток, содержащих мутантную ДНК.

Заболевание встречается только у девочек и представляет врож­денную наследственную патологию. Во всей мировой литературе не описано ни одного случая заболевания мальчиков (Сметник В.П., Тумилович Л.Г., 1997). Наиболее тяжелые проявления при этом забо­левании — костные нарушения.

Причины развития костной патологии труднообъяснимы, по­скольку она развивается на фоне повышения уровня эстрогенов, усиливающих процесс кальцинации костей и костеобразования (Сметник В.П., Тумилович Л.Г., 1997). По мнению S.J. Magalini et al. (1981), фиброзно-кистозная дисплазия — фокальное замещение кор­тикального слоя пролиферирующими фибробластами, чаще пора­жаются длинные трубчатые кости.

Наличие кист приводит к дефор­мации кости, возникновению патологических переломов с искрив­лением нижележащего края конечности.

Наиболее типичной является деформация бедра, имеющего вид «пастушьего посоха». Берцовая кость чаще искривляется по вальгус-ному типу. Кроме того, формирование фиброзных кист возможно в костях лицевого скелета и основания черепа.

При этом возникают лицевая асимметрия, односторонний экзофтальм, в редких случаях наблюдаются неврологические и психические нарушения (атрофия зрительного нерва, потеря слуха, судороги, задержка психического развития).

Процесс патологии костной ткани и частота переломов снижаются после завершения пубертата (Брайцев В.Р., 1954).

Клиника эндокринной патологии проявляется в автономной ги­перфункции гипофиза и периферических желез внутренней секре­ции (Петеркова В.А. и др., 1999).

Среди эндокринных нарушений наиболее частым является преждевременное половое развитие. Последнее начинается в воз­расте от 6—9 мес. жизни до 7-летнего возраста и может проявиться в двух формах — неполной и полной.

Для полной формы ППР ха­рактерно развитие двух половых признаков — менархе и увеличение молочных желез, для неполной — наличие вторичных половых при­знаков при отсутствии менструаций. Характерным является ускоре­ние роста в длину.

По достижении репродуктивного возраста жен­щины с этой патологией по росту и телосложению не отличаются от

женщин, у которых половое развитие началось своевременно. Если при полной форме ППР темп полового развития ускорен, то при неполной он удлинен и иногда превосходит время физиологическо­го развития в 2 раза (Мороз М.Г., 1987).

В отличие от истинных форм ППР при синдроме Мак-Кью-на—Олбрайта—Брайцева не отмечается полового оволосения, диф-ференцировка скелета ускоряется незначительно. Яичники обычно не увеличены и содержат крупные, длительно персистирующие фолликулярные кисты.

Уровень гонадотропных гормонов обычно не превышает нормы. Выраженность этой патологии снижается после завершения пубертата.

В механизм его вовлечена рецептор-нозависимая аденилат-циклиновая система неспецифической ак­тивации, которая стимулирует гормонообразование без воздействия тропных гормонов.

Уровень гонадотропных гормонов в крови, по данным большин­ства исследователей, не превышает возрастной нормы. Реакция го­надотропных гормонов на введение люлиберина также соответству­ет допубертатным значениям (Kaufmann M.A. et al., 1986).

Однако имеются сообщения и о повышенной секреции ЛГ и ФСГ при данном заболевании, особенно при длительно существу­ющих симптомах преждевременного полового развития. В подобных случаях предполагается вторичное созревание гипоталамо-гипофа-зарной системы в результате длительной гиперэстрогенной сенсиби­лизации гонад отрофов.

Имеются сообщения о ряде других эндокринных нарушений, со­провождающих синдром СМОБ, среди которых следует отметить ак­ромегалию, гиперпаратиреоз, гипертиреоз, синдром Иценко—Ку-шинга и витамин-D-резистентный рахит (Danon M., 1975; Micaki M., 1988; Richard L., 1989).

Следовательно, данная патология по этиологическим факторам и по патогенезу остается не полностью изученной.

Больные данной группы нуждаются в комплексном обследова­нии и консультации гинеколога-эндокринолога, лучевого диагнос­та, эндокринолога, офтальмолога, травматолога, а также в определе­нии уровня тропных и гонадотропных гормонов.

Лечение синдрома главным образом симптоматическое: препара­тами антиандрогенов (андрокур), ингибиторами ароматаз (кетона-зол). При наличии костной дисплазии проводится коррекция кост­ных деформаций.

При развитии симптомов акромегалии, тиреоток­сикоза, синдрома Иценко—Кушинга, гиперпаратиреоза, гормонсек-ретирующих аденом гипофиза, щитовидной, паращитовидной желез и надпочечников лечение проводится эндокринологами.

Источник: https://tetrad-smerti.ru/sindrom-mak-kyuna-olbrayta-braytseva.html

Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта

Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта это преждевременное половое развитие, фиброзная остеодисплазия и нарушение пигментации кожи.

Раньше основным про­явлением эндокринных нарушений у девочек счи­тали именно преждевременное половое развитие, но в настоящее время выяснены также нарушения функции гипофиза, щитовидной железы и надпо­чечников.

В основе автономной гиперфункции эн­докринных желез при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта лежит миссенс-мутация гена, кодирующего а-субъединицу выбелка, что стимулирует образо­вание цАМФ и гипотетического онкопротеина, продукта гена gsp. Возникает ситуация, имитиру­ющая постоянную активность рецепторов АКТГ, ТТГ, ФСГ и ЛГ, т. е.

гормонов, реализующих свое действие через цАМФ. Соматическая мутация мо­жет возникать в клетках разных желез и тканей, и поэтому ее клинические проявления бывают раз­личными.

Признаки синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта

Преждевременное половое развитие наблюда­лось преимущественно у девочек. Сред­ний возраст его начала — около 3 лет, но влагалищ­ные кровотечения наблюдались даже у 4-месячной девочки, а вторичные половые признаки — у 6-месячной.

Секреция ЛГ и ФСГ у маленьких девочек подавлена и не возрастает при стимуляции ГнРГ. Уровень эстрадиола бывает как нормальным, так и значительно повышенным (> 900 пг/мл), часто изменяется циклически и может зависеть от раз­меров кист в яичниках.

В гораздо более редких случаях преждевременного полового развития у мальчиков при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта отмечается симметричное увеличение яичек, вслед за чем увеличивается половой член и возникает лобковое оволосение, как при нор­мальном половом развитии.

При гистологическом исследовании яичек обнаруживаются крупные се­менные канальцы без гиперплазии клеток Лейдига. Возможно, это было связано с тем, что биопсию выполняли на ранней стадии полового развития.

Когда костный возраст достигает пубертатных значений, и у девочек, и у мальчиков начинается секреция гонадотропинов, появляется их реакция на ГнРГ. Начинают преобладать признаки истин­ного преждевременного полового развития. Мен­струации у девочек становятся более регулярными. Описаны случаи беременности.

Лечение синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта

Динамика полового развития у больных непо­стоянна. Функционирующие кисты яичника часто исчезают самопроизвольно, и их пункция или ре­зекция показана лишь в исключительных случаях.

Если секреция эстрадиола при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта продолжается, то приме­няют средства, блокирующие последний этап био­синтеза эстрогенов, например ингибиторы ароматазы (тестолактон, летрозол или анастрозол), или антиэстрогены (тамоксифен), которые в той или иной степени ограничивают эффекты эстрогенов и тормозят созревание скелета.

Однако примене­ние этих средств с данной целью не получило одо­брения FDA; тамоксифен может оказывать гепатотоксическое действие. Длительно действующие аналоги ГнРГ показаны лишь в случаях преобла­дания истинного преждевременного полового раз­вития.

Гипертиреоз, развиваю­щийся при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта, от­личается от диффузного токсического зоба. Он с равной частотой встречается у лиц обоего пола, а зоб в этих случаях многоузловой.

Клинические признаки тиреотоксикоза у детей наблюдаются редко, но могут иметь место увеличение щито­видной железы, несколько повышенный уровень Т3 в сыворотке крови, сниженное содержание ТТГ и выявляемые при УЗИ нарушения структуры же­лезы.

Тиреоидэктомия показана лишь в исключи­тельных случаях.

Еще до полового развития может проявиться синдром Кушинга, обусловленный двусторонней гиперплазией коры надпочечников. Уровень АКТГ снижается, а усиленную функцию коры надпочеч­ников не удается подавить даже большими дозами дексаметазона. Лечение — двусторонняя адреналэктомия.

В редких случаях (с равной частотой у девочек и мальчиков) наблюдается повышение секреции гормона роста, которое приводит к гигантизму, акромегалии или ускорению роста даже в отсутствие признаков преждевременного полового развития. Уровень соматотропина в сыворотке крови повышен и еще более возрас­тает во время сна.

Он увеличивается при введении тиролиберина и слабо отвечает на прием глюкозы внутрь. У большинства больных увеличена и кон­центрация пролактина в сыворотке крови, но опу­холь гипофиза обнаруживается менее чем в 50% случаев. При гиперсекреции гормона роста применяют октреотид (длительно действующий аналог соматостатина).

Прогноз для жизни благоприятный, но воз­можны костные деформации, повторные переломы, а также сдавление черепных нервов.

Читайте также:  Инсулинозависимый сахарный диабет: симптомы и лечение

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи — здесь.

Помимо патологии эндокринных желез при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта часто возникает фосфатурия, обусловливающая рахит или остеомаляцию. Нарушения сердечно-сосуди­стой системы и функций печени нехарактерны, но могут служить причиной угрожающих жизни осложнений (например, холестаз у новорожденных).

Источник: http://surgeryzone.net/bolezni/sindrom-mak-kyuna-olbrajta.html

Синдром Олбрайта Мак-Кьюна

Наследственная остеодистрофия Олбрайта (синонимы: псевдогипопаратиреоз типа 1а, болезнь Олбрайта, синдром Олбрайта) относится к редким заболеваниям костной системы, обусловленным мутацией гена, расположенного в 20 хромосоме. Патология характеризуется нарушением кальциевого и фосфорного обмена, что сказывается задержкой физического и иногда умственного развития. О типе наследования синдрома Олбрайта еще ведется дискуссия.

Для сведения: первым описал заболевание американский эндокринолог F. Albright в 1942 году. В настоящее время частота патологии составляет 79 случаев на 10 миллионов человек. Женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины.

Псевдогипопаратиреоз: описание и симптомы

Заболевание имитирует гипопаратиреоз — недостаточность гормона паращитовидной железы (паратгормона).

Однако механизм возникновения отличается тем, что дефицита гормона нет, но генетический дефект комплекса клеточных рецепторов в тканях почек и скелета блокирует его действие.

Метаболические процессы, которые регулирует в норме паратгормон через синтез цАМФ, становятся невозможными. Паращитовидные железы при этом могут быть компенсаторно увеличены.

В зависимости от типа заболевания (а сейчас выделяют четыре клинические формы: 1 и 2 тип, первый еще подразделяют на подтипы А, В и С), возможны различные варианты блокировки действия паратгормона, а также нарушение резистентности к другим гормонам: глюкагону, ТТГ, гонадолиберину, АДГ. В результате развиваются явления гипотиреоза, аменорея, нарушается концентрационная функция почек.

В крови повышается количество фосфора, а уровень активной формы витамина D3 и кальция снижается.

Внешность больных с синдромом Олбрайт

Заболевание приводит ко множественным аномалиям развития скелета, которые обнаруживаются в детском возрасте, иногда после года, но обычно в 5-10 лет и даже позже. Заподозрить болезнь Олбрайт у ребенка можно по таким признакам:

  • лунообразное лицо;
  • крыловидные складки на шее;
  • низкий рост за счет укорочения ног;
  • ожирение;
  • укорочение пальцев рук и ног (брахидактилия);
  • аплазия (недоразвитие) зубов;
  • частые переломы костей;
  • преждевременное половое развитие:
  • множественные подкожные участки кальцификации.

Важно! Любой из этих симптомов требует обращения к эндокринологу, назначения диагностических мероприятий для выявления причин состояния и подбора адекватной терапии. С 90-х годов прошлого века диагностика проводится на основе методов молекулярной генетики.

Несвоевременное обращение к эндокринологу и генетику задерживает постановку правильного диагноза и возможность лечения.

Изменения в костях и мягких тканях

В костной ткани обнаруживаются изменения, сходные с проявлениями гипопаратиреоза:

  • диффузный остеопороз;
  • кисты (бурые или гигантоклеточные опухоли).

Кальций высвобождается из костей и формирует кальцинаты в мягких тканях:

  • в подкожной клетчатке;
  • мышцах, в том числе в миокарде;
  • почках;
  • в роговице и конъюнктиве глаз;
  • стенках главных артерий.

На коже выделяются участки гиперпигментации.

Другие признаки

Нарушение обмена кальция приводит к появлению судорог и рвоты. В ряде случаев наблюдается гематурия из-за формирования оксалатных кристаллов в мочевыводящих путях.

Задержка умственного развития, сахарный диабет, катаракта также могут быть проявлениями болезни Олбрайта.

Диагностика

  • Постановка диагноза основана на анализе клинических проявлений, рентгеновском обследовании костей и мягких тканей, выявлении псевдогипопаратиреоза с помощью биохимических тестов.
  • Анализ крови показывает гипокальциемию и гиперфосфатемию, уровень активности щелочной фосфатазы сыворотки в норме или повышен, как уровень ПТГ.
  • Лабораторным доказательством псевдогипопаратиреоза является отсутствие повышения в моче уровня нефрогенного цАМФ и фосфатов в ответ на введение паратгормона.

Возможности лечения

В отличие от истинного гипопаратиреоза при болезни Олбрайта введение паратгормона не дает эффекта.

Целью лечения является восстановление уровня кальция и витамина D в крови до нормы. Для этого назначают прием препаратов, содержащих эти вещества: дигидротахистерол, оксидевит, кальцитрин.

Важно! В начале лечения до достижения стабильного уровня кальция и витамина D в крови необходим регулярный контроль этих показателей для того, чтобы избежать передозировки. Анализ проводят не реже одного раза в 3-7 дней. В дальнейшем достаточно контролировать один раз в 2-3 месяца.

Диета больных должна содержать минимум фосфора.

Если отмечена недостаточность желез других желез внутренней секреции, назначают соответствующие гормоны для заместительной терапии.

При правильно подобранном лечении у больных появляется возможность нормально жить и развиваться, иметь детей. Для обсуждения риска появления псевдогипопаратиреоза у потомства необходима медико-генетическая консультация.

Что такое синдром Олбрайта

Синдром Олбрайта – это наследственная патология с неясным происхождением. Ее еще называют псевдогипопаратиреозом. Для него характерно поражение костной ткани. Заболевание проявляется в основном у женской половины населения, хотя встречается и у мальчиков. Практически у всех больных отмечаются отклонения в умственном и физическом развитии.

Кости человека начинают разрушаться под влиянием обменных процессов фосфора и кальция. Начинается выделение паратгормона паращитовидной железой.

Причины синдрома Олбрайта

Основная причина такой патологии, как синдром Форбса – Олбрайта – это наследственная устойчивость тканей организма к влиянию паратгормона.

Если человек не болен, тогда гормон действует посредством определенного вещества. Когда заболевание проявляется, то состав этого веществ изменяется на генетическом уровне.

Таким образом периферические ткани становятся нечувствительными к паратгормону.

Симптомы

Синдром Олбрайта имеет три основных симптома:

  • Из-за высокого гормонального уровня происходит раннее половое созревание. Месячные у девочек могут начаться в период первых десяти месяцев жизни. Но этот симптом не относится к мальчикам. У них половое созревание начинается как обычно. Гормональный фон увеличивается, когда происходят сбои в работе надпочечников, щитовидной железы и гипофиза. звиваться этот симптом может в двух формах ‒ неполной и полной. Если патология полной формы, тогда месячные начинаются слишком рано. При этом они болезненные и обильные. Также появляются и вторичные половые признаки, например, увеличиваются молочные железы. Если форма патологии ‒ неполная, тогда месячные не начинаются. Часто болезнь Олбрайта у девочек сопровождается развитием кисты на яичниках. Раннее половое созревание мальчиков характеризуется увеличением полового органа и появлением волос на лобке.
  • Фиброзная остеодисплазия. Это патология, при которой деформируется костная ткань, из-за чего искривляются кости скелета. Проявляется в виде асимметричности. Визуальные симптомы ‒ это искривление позвоночника и хромота. Такая патология поражает в основном трубчатые кости. Рост человека замедляется. Это можно заметить даже у ребенка. Неравномерно развиваются кости черепа, появляется пучеглазие. После того как закончится половое созревание, изменение костей приостановится.
  • Изменение цвета кожи. Начинает появляться сильная пигментация. На бедрах и самом теле проступают желто-коричневые пятна с нечеткими краями. Пятна хорошо видны на пояснице, верхней части спины, груди и ягодицах. При синдроме Олбрайта пятна на теле ребенка появляются сразу после его рождения.

Заболевание псевдогипопаратиреоз проявляет симптомы специфического характера.

Диагностика

При заболевании псевдогипопаратиреозом проводится диагностика, основанная на визуальном осмотре.

Также применяются лабораторные и аппаратные исследования:

  • диагноз ставят при появлении двух основных симптомов;
  • назначается консультация генетика;
  • проводится специальный рентген;
  • проводят лабораторный анализ крови на гормоны;
  • требуется консультация детского эндокринолога;
  • девочек осматривает детский гинеколог, а мальчиков ‒ уролог;
  • девочкам назначают ультразвуковое обследование органов нижнего таза, а мальчикам проводят УЗИ мошонки;
  • при необходимости назначают дополнительные обследования эндокринной системы.

Больные, страдающие от синдрома Олбрайта, должны регулярно проходить осмотры у таких специалистов, как эндокринолог, окулист, гинеколог, травматолог.

Лечение болезни

Псевдогипопаратиреоз лечится комплексно.

Так как это генетическая патология, то терапия будет направлена на устранение появившихся симптомов:

  • Назначается гормональное лечение. Это поможет в работе эндокринной системы. Необходимо внимательно следить за деформацией костей черепа, чтобы вовремя предотвратить развитие патологии.
  • Оперативное вмешательство. Такой способ применяют, когда деформация лицевых костей может привести к нарушению слуха и зрения.
  • Назначают обезболивающие препараты с содержанием бисфосфонатов.

Для каждого больного, страдающего от синдрома Олбрайта, способ терапии подбирается в индивидуальном порядке. Пациент должен строго соблюдать все рекомендации и назначения врача.

Проводится периодический контроль уровня кальция в организме пациента. На начальном этапе лечения такое исследование проводится один раз в неделю. Постепенно частота замеров снижается до одного раза в месяц. Она будет проводиться до конца назначенного лечения.

Если диагностирован псевдогипопаратиреоз, тогда больному необходимо придерживаться строгой диеты. Она заключается в полном исключении из меню продуктов, в которых присутствует фосфор.

Профилактика

Профилактика заключается в следующем:

  • люди с такой патологией должны регулярно делать физические упражнения, чтобы укреплять мускулатуру;
  • если женщина хочет забеременеть, тогда ей необходимо проконсультироваться с гинекологом и генетиком.

Такая патология диагностируется у одного человека на один миллион жителей планеты. К сожалению, на сегодняшний день еще нет специфической терапии. Существует лишь симптоматическое лечение. Но если пациент будет находиться под контролем врача, есть шанс на благоприятный исход.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Синдром Олбрайта и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: эндокринолог, ортопед-травматолог, гинеколог.

Желаем всем крепкого здоровья!

Врожденный вывих бедра (совпадающих симптомов: 2 из 11)

Врожденный вывих бедра – представляет собой одну из самых распространенных аномалий развития. Недоразвитие или дисплазия тазобедренного сустава носит как односторонний, так и двусторонний характер.

Причины развития патологии до конца не изучены, но клиницистам известен широкий спектр предрасполагающих факторов, который может выступать в качестве провокатора недуга, начиная от генетической предрасположенности и заканчивая неадекватным протеканием беременности.

Остеохондропатия (совпадающих симптомов: 2 из 11)

Остеохондропатия — это собирательное понятие, включающее в себя заболевания, поражающие опорно-двигательную систему, на фоне происходит деформация и некроз пораженного сегмента. Примечательно то, что такие патологии наиболее часто встречаются у детей и подростков.

Нейрофиброма (совпадающих симптомов: 2 из 11)

Нейрофиброма — представляет собой доброкачественную опухоль, формирующуюся из нервных тканей как в центральной, так и в периферической нервной системе. В подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у подростков и лиц среднего возраста.

Болезнь Шейермана-Мау (совпадающих симптомов: 2 из 11)

Болезнь Шейермана-Мау (син. кифоз Шейермана, дорсальный (дорзальный) ювенильный кифоз) — прогрессирующая деформация позвоночного столба, которая развивается во время активного роста организма. Без своевременной терапии может привести к серьезным последствиям.

Меланоз (совпадающих симптомов: 2 из 11)

Меланоз — большое количество накопленного в организме пигмента меланина. На определенных участках кожного покрова появляется сильная пигментация.

Наиболее часто патологию диагностируют у женщин детородного возраста. Проблема вызывает дискомфорт, потому что видна визуально, лечение затруднительно.

Любая начатая терапия принесет лишь небольшое облегчение, а в качестве профилактических мер часто советуют изменить образ жизни.

Источник: https://superfb.site/zdorove/bolezni-i-usloviya/sindrom-olbrajta-mak-kyuna.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector