Пангипопитуитаризм: признаки, симптомы и лечение

Гипопитуитаризм (гипофизарная недостаточность) – это хроническое нарушение функции передней доли гипофиза (аденогипофиза, питуитарной железы). Этот отдел мозга состоит из двух долей: передней и задней.

Клетки передней доли вырабатывают 6 гормонов: АКТГ, или адренокортикотропный гормон, СТГ, или соматотропный гормон, пролактин, тиреотропный гормон, или тиротропин, фолликулостимулирующий гормон, или фоллитропин и лютеинизирующий гормон, или лютропин.

При снижении или полном выпадении функции аденогипофиза количество продуцируемых им гормонов в крови резко снижается, в результате чего нарушается функция органов: периферических эндокринных желез, которые ими контролируются. В этой статье рассмотрим такое явление, как гипопитуитаризм, поговорим о его симптомах и возможном лечении.

Классификация гипопитуитаризма

Пангипопитуитаризм: признаки, симптомы и лечениеГипопитуитаризм — заболевание, которое развивается из-за недостаточности передней доли гипофиза.

Гипофизарная недостаточность может протекать в разных формах:

  • изолированная: нарушена секреция исключительно одного гормона передней доли гипофиза, например, соматотропина или тиротропина;
  • парциальная (частичная): не вырабатываются два или три, но не более, гормона передней доли гипофиза;
  • тотальная – биосинтез всех тропных гормонов аденогипофиза резко снижен или вовсе прекращен.

Также выделяют состояние, называемое промежуточно-гипофизарной недостаточностью, при этом недостаточность функции гипофиза сочетается с иной эндокринной патологией, несахарным диабетом.

Причины развития гипопитуитаризма

Структура и функция гипофиза могут быть нарушены под воздействием многих факторов. Основные из них перечислены ниже.

  1. Повреждение гипофиза вследствие недостаточного снабжения его кровью, ишемии. Возникает в результате массивного послеродового кровотечения (так называемый синдром Шихана) по причине спадения сосудов и спазма гипофизарных артерий. С данным состоянием сталкиваются треть женщин с выраженным кровотечением после родов. Реже ишемия может быть вызвана кровоизлиянием в области новообразования гипофиза, гипофизарной апоплексией.
  2. Опухолевые поражения самого гипофиза, а также ядер гипоталамуса и/или гипоталамо-гипофизарной венозной системы (аденома гипофиза, краниофарингиома, хордома, менингиома, глиома, метастатические поражения данных структур).
  3. Аневризмы сосудов, кровоснабжающих вышеуказанные структуры.
  4. Тяжелые травмы передней доли гипофиза и гипоталамуса.
  5. Инфильтративная патология, меняющая структуру гипофиза (гемохроматоз, саркоидоз, гистиоцитоз Х).
  6. Инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые поражения, а также действие препаратов, направленных на их лечение).
  7. Поражение гипофиза аутоиммунной природы: аутоиммунный гипофизит (нередко развивается у беременных женщин или в послеродовый период; в половине случаев протекает параллельно с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями).
  8. Повреждение клеток передней доли гипофиза радиолучами или в процессе хирургического вмешательства, связанного с онкопатологией непосредственно гипофиза или органов, расположенных рядом. В этом случае гипопитуитаризм называют ятрогенным.

Существует наследственная форма гипопитуитаризма, связанная с дефектом гена, расположенного в Х-хромосоме. В этом случае данным заболеванием страдают одновременно несколько членов семьи, а само оно классифицируется, как идиопатический гипопитуитаризм.

Клинические проявления гипопитуитаризма

У взрослых пациентов, страдающих гипопитуитаризмом, могут определяться следующие клинические проявления заболевания:

  • морщинистость кожи;
  • бледность кожных покровов;
  • микседематозное (отечное) лицо;
  • выпадение волос в подмышечных впадинах;
  • атрофия молочных желез, нарушения менструального цикла (у женщин);
  • снижение артериального давления, или гипотония;
  • снижение уровня глюкозы в крови, или гипогликемия;
  • выпадение волос в лобковой области;
  • атрофия наружных половых органов и половых желез;
  • слабость мышц, последующая их атрофия.

Симптомы гипопитуитаризма появляются только тогда, когда нормально функционирующих клеток остается менее, чем 10% от исходного их количества. Как правило, болезнь развивается медленно, в течение многих лет, постепенно прогрессируя.

Первыми признаками заболевания являются симптомы недостаточности фолликулостимулирующего (фолитропина) и лютеинезирующего (лютропина) гормонов передней доли гипофиза.

Если гипопитуитаризм дебютирует в пубертатном периоде, у ребенка отмечаются евнухоидные пропорции тела (укороченное туловище и длинные конечности), задерживается половое развитие.

У женщин при данном состоянии снижается половое влечение, нарушается менструальный цикл, волосы в подмышечных впадинах и на лобке выпадают, молочные железы и половые органы атрофируются. У мужчин резко снижаются потенция и половое влечение, волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке выпадают, яички атрофируются. Также одним из ранних симптомов гипопитуитаризма является нарушение обоняния.

Недостаточность выработки гипофизом соматотропного гормона в детском возрасте проявляется резким замедлением темпов роста, а у взрослых – неожиданным снижением уровня глюкозы в крови, симптомами гипогликемии.

В случае снижения секреции тиреотропного гормона дети начинают отставать в физическом и умственном развитии, а у взрослых развивается гипофункция щитовидной железы, то есть гипотиреоз с характерными для него признаками.

Сниженное содержание в крови кортикотропного гормона, или кортикотропина, влечет за собой снижение функции коры надпочечников, так называемый гипокортицизм.

Симптомами данного состояния являются отсутствие пигментации, бледность кожи, похудение пациента, резко выраженная слабость в мышцах, снижение артериального давления (артериальная гипотензия),  замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия), диспептические расстройства (тошнота, рвота и другие). Кроме того, у таких больных выражены проявления гипогонадизма (см. выше).

  • При опухолях гипофиза отмечаются изменения со стороны глазного дна, выпадение наружной (височной) половины левого и правого полей зрения.
  • В случае патологии гипоталамуса могут диагностироваться проявления несахарного диабета, нарушения аппетита, сна и терморегуляции.
  • Кровоизлияния в опухоль гипофиза проявляются синдромом острого гипопитуитаризма: внезапно возникшей мучительной головной болью, потерей зрения, резким снижение практически до 0 артериального давления, потерей сознания, менингеальными симптомами.

Диагностика гипопитуитаризма

Пангипопитуитаризм: признаки, симптомы и лечениеЧтобы визуально оценить область турецкого седла, врач назначит пациенту рентгенографию, КТ или МРТ этой области.

Для успешной постановки диагноза врач должен обратить пристальное внимание на жалобы больного, данные анамнеза жизни (когда заболел, с чего началась болезнь, как прогрессировала, последовательность появления симптомов) и заболевания (воспалительные заболевания головного мозга, травмы его, массивные кровопотери).

Больному обязательно будут назначены диагностические гормональные тесты – определение базального уровня гормонов передней доли гипофиза, а также половых гормонов, гормонов коры надпочечников и щитовидной железы.

Следует помнить, что,  в случае определения низкого базального уровня гормонов периферических эндокринных желез (щитовидной, половых, надпочечников), сразу диагноз гипопитуитаризм не выставляется, поскольку причины снижения содержания гормонов в крови могут быть разными.

Чтобы выяснить, чем вызвано данное явление, следует провести стимулирующие функциональные пробы со специальными веществами.

Чтобы визуально оценить состояние турецкого седла (области, в которой расположен гипофиз) и находящихся рядом с ним органов, больному назначают инструментальные методы исследования, такие, как рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа и турецкого седла.

Патологические изменения на глазном дне, сужение полей зрения, определенные при обследовании офтальмологом также свидетельствуют в пользу диагноза гипопитуитаризм и в ряде случаев помогают определиться с причиной заболевания.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь следует дифференцировать гипопитуитаризм с заболеванием, называемым неврогенной анорексией. Общими признаками этих патологий являются плохой аппетит и исхудание вплоть до истощения (кахексии).

Однако неврогенная анорексия отличается по многим признакам, таким, как сохраненная двигательная активность больного (точнее, больной: женщины страдают данной патологией гораздо чаще, чем мужчины) и не измененные вторичные половые признаки.

Дебютирует анорексия, как правило,  в молодом возрасте, после сознательного стремления похудеть и связанного с  этим стремлением резкого отказа от приема пищи.

Идиопатический гипофизарный нанизм также следует отличать от ряда заболеваний, провоцирующих низкорослость.

Это врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденный гипотиреоз, сахарный диабет (синдром Нобекур, Мориака), раннее половое созревание, генетические артропатии. Также препятствовать росту могут тяжелые соматические заболевания.

Отдельно стоит сказать о так называемой семейной низкорослости: это конституциональная задержка роста, наблюдающаяся одновременно у нескольких или даже у всех членов одной семьи.

Существует ряд редких генетически обусловленных патологий, в некоторой степени сходных по клиническому течению с гипопитуитаризмом, и про них тоже важно помнить в момент постановки диагноза:

  • синдром Ларона: нечувствительность периферических тканей к соматотропному гормону, связанная с дефектом гена его рецептора;
  • синдром Гетчинсона-Гилфорда, или прогерия: синдром преждевременного старения организма;
  • синдром Секкеля: карликовость в сочетании с микроцефалией (маленькими размерами черепа);
  • синдром Рассела-Сильвера: внутриутробная задержка роста, сочетающаяся с целым рядом других аномалий;
  • синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля: низкорослость, сочетающаяся с гипофизарным ожирением, недоразвитием половых признаков, слепотой, слабоумием и аномалиями физического развития;
  • синдром Прадера-Вилли: помимо низкорослости определяется ожирение, снижение умственного развития, недоразвитие половых органов, слабость мышц;
  • ахондроплазия: генетически обусловленная патология, приводящая к недоразвитости длинных костей и, как следствие, к карликовости, в сочетании с другими врожденными аномалиями.

Лечение гипопитуитаризма

С целью лечения данного заболевания, как правило, проводится заместительная гормональная терапия, восполняющая недостаток в организме того или иного гормона.

Недостаточность гонадотропных гормонов у мужчин компенсируется введением препаратов Тестенат, Метилтестостерон, Тестобромлецит, Андриол и других. Доза вводимого лекарственного средства зависит от исходного уровня в крови тестостерона.

Женщинам, в отличие от мужчин, гормональную терапию следует проводить циклами:  25 дней вводить эстрогены, а следующие 5 дней – медроксипрогестерон. Методом выбора является терапия препаратом Кломифен.

Его вводят, начиная с 5го дня цикла 5 дней подряд. Если эффект от проводимой терапии отсутствует, 12 дней подряд вводят Пергонал, после чего стимулируют овуляцию введением хорионического гонадотропина.

  1. В случае недостаточности тиреотропина систематически вводят тиреоидные гормоны.
  2. При недостаточности кортикотропина назначают глюкокортикоиды (Кортизол, Дексаметазон).
  3. Если гипопитуитаризм вызван опухолью гипоталамуса или гипофиза, показано оперативное вмешательство или лучевая терапия на пораженную область.
  4. В случае кровоизлияния в гипофиз больной нуждается в неотложной медицинской помощи, направленной на борьбу с острой недостаточностью коры надпочечников.

Прогноз при гипопитуитаризме

Пангипопитуитаризм: признаки, симптомы и лечениеВедущий метод лечения гипопитуитаризма — заместительная гормональная терапия. Больному назначают прием препарата недостающего гормона.

Если заболевание выявлено не на глубокой стадии и своевременно назначены достаточные дозы недостающих гормонов, качество жизни пациентов существенно улучшается, то есть прогноз благоприятный.

К какому врачу обратиться

Гипопитуитаризм — эндокринное заболевание, его лечит врач-эндокринолог. Дополнительно больного осматривают невролог или нейрохирург, офтальмолог.

Помощь в диагностике и лечении окажет онколог, кардиолог (при сосудистых заболеваниях головного мозга, инфекционист (при нейроинфекциях), иммунолог (при аутоиммунном поражении), акушер-гинеколог (при развитии заболевания у беременных женщин или после родов).

Читайте также:  Гормоны — что это такое и какие бывают?

Рейтинг: (голосов — 1, среднее: 5,00 из 5) Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/gipopituitarizm-simptomy-i-lechenie/

Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм: признаки, симптомы и лечение

Пангипопитуитаризм — функциональная недостаточность аденогипофиза, характеризующаяся стойким дефицитом всех тропных гормонов и гипофункцией периферических эндокринных желёз. При пангипопитуитаризме наблюдаются задержка роста и развития у детей, резкая потеря веса, сильная слабость, половая дисфункция, признаки гипотиреоза и гипокортицизма, психоневрологические нарушения, гипофизарная кома.

Диагностика пангипопитуитаризма включает исследование базальных уровней тропных гормонов, эстрадиола, тестостерона, Т4, кортизола в крови и моче, различные провокационные пробы, нейрорадиологическое обследование. Лечение пангипопитуитаризма зависит от генеза заболевания, заключается в проведении соответствующей заместительной гормональной терапии, хирургическом удалении опухоли гипофиза.

Гормоны передней доли гипофиза (АКТГ, ЛГ, СТГ, ТТГ, ФСГ и пролактин) — основные регуляторы деятельности периферических желез внутренней секреции (щитовидной железы, коры надпочечников, яичников и семенников), оказывают опосредованное влияние практически на все жизненно важные функции организма. Тотальное снижение или прекращение секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме приводит к вторичной недостаточности соответствующих эндокринных желез-мишеней и развитию симптомов гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма, низкорослости, агалактии и др.

Первичный пангипопитуитаризм развивается вследствие врожденного или приобретенного деструктивного поражения передней доли гипофиза. При вторичном пангипопитуитаризме дефицит аденогипофизарных гормонов обусловлен повреждением ядер гипоталамуса и снижением или отсутствием секреции гипоталамических рилизинг-гормонов.

Клинические признаки пангипопитуитаризма обнаруживаются, как правило, при повреждении (выраженной субкапсулярной атрофии и рубцовой трансформации) не менее 90-95% функционально активной гипофизарной ткани. Прогрессирующая атрофия и выраженный фиброз с нарушением всех функций наблюдается во внутренних органах, гладкой и скелетной мускулатуре.

Чаще всего (в 65% случаев) пангипопитуитаризм встречается у женщин молодого и среднего возраста (от 20 до 40 лет).

Пангипопитуитаризм: признаки, симптомы и лечение

Пангипопитуитаризм

К недостаточности секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме могут приводить различные патологические состояния передней доли гипофиза и гипоталамуса. Чаще всего пангипопитуитаризм возникает при нарушениях кровообращения гипоталамо-гипофизарной области (ишемический некроз, инфаркт ткани гипофиза, апоплексия гипофиза, сосудистый тромбоз, аневризмы внутренней сонной артерии).

В зоне повышенного риска по развитию пангипопитуитаризма находятся женщины с массивной (более 1 л) кровопотерей во время родов, абортов (синдром Симмондса — Шиена, гипоталамо-гипофизарная кахексия), приводящей к гиповолемии, артериальной гипотензии, шоку и циркуляторной гипоксии гипофиза. Повторные и частые беременности и роды, вызывая функциональное напряжение гипофиза, предрасполагают к развитию пангипопитуитаризма.

Ишемические изменения в гипофизе у мужчин могут возникать в результате обильных желудочно-кишечных и носовых кровотечений. Имеется высокая вероятность развития пангипопитуитаризма при доброкачественных опухолях гипофиза и гипоталамуса (аденома, краниофарингиома, киста, менингиома, ангиома ножки гипофиза) или метастазах злокачественных опухолей в гипоталамо-гипофизарную область.

Полученные тяжелые черепно-мозговые травмы с внутримозговыми кровоизлияниями, хирургические вмешательства и лучевая терапия по поводу гипоталамических и гипофизарных опухолей могут стать причиной повреждения клеток аденогипофиза и/или гипоталамуса.

К более редким причинам пангипопитуитаризма относят болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, саркоидоз, гемохроматоз. Некоторые инфекции (туберкулез, малярия, сифилис, энцефалит, грипп) способны вызвать воспалительно-деструктивные изменения, разрушающие ткань гипофиза.

Тяжелый токсикоз второй половины беременности также может провоцировать аутоиммунное поражение железы — лимфоцитарный гипофизит с инфильтрацией и замещением ткани гипофиза на лимфоидную с развитием его функциональной недостаточности.

В некоторых случаях причины пангипопитуитаризма выявить не удается (идиопатический пангипопитуитаризм).

Клиническая картина пангипопитуитаризма включает специфические симптомы сочетанной полиэндокринной недостаточности и разнообразные нейровегетативные проявления.

Выраженность симптоматики пангипопитуитаризма зависит от степени деструктивного поражения аденогипофиза. Обычно заболевание развивается постепенно, в редких случаях имеет острое начало и может в короткий срок привести к смерти больного.

Первыми обычно снижаются соматотропная и гонадотропная функции, затем тиреотропная и адренокортикотропная активность.

Частичная или полная недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) при пангипопитуитаризме приводит к нарушению регуляции половых желез.

У мужчин снижается уровень тестостерона, либидо и потенция, постепенно исчезают вторичные половые признаки (оволосение на подбородке, в подмышечных впадинах, на лобке), развивается атрофия предстательной железы, яичек, семенных пузырьков и полового члена, олигоазооспермия.

У женщин исчезают признаки эстрогенной активности, наступает аменорея и гипотрофия внутренних и наружных половых органов, грудных желез, депигментация ареола сосков, послеродовая агалактия (синдром Шиена).

Доминирующим симптомом пангипопитуитаризма является резкое снижение массы тела с потерей подкожно-жирового слоя, атрофией мышц и уменьшением объема внутренних органов вплоть до кахексии.

Со стороны кожных покровов при пангипопитуитаризме отмечаются снижение потоотделения, шелушение и сморщивание, развитие восковидного оттенка с участками грязно-землистой пигментации на лице и в кожных складках, акроцианоз.

Трофические нарушения способствуют декальцинации костной ткани, развитию остеопороза, разрушению зубов, выпадению волос.

При гапоталамо-гипофизарных опухолях возникает повышение внутричерепного давления, головные боли, снижение остроты зрения. Дефицит ТТГ при пангипопитуитаризме приводит к появлению признаков гипотиреоза: вялости, сонливости, брадикардии, снижению АД, атонии желудочно-кишечного тракта.

Недостаточность АКТГ вызывает вторичный гипокортицизм, усугубляющий недомогание и гипотонию, снижающий резистентность организма к интеркуррентным инфекциям и стрессовым ситуациям, способствующий развитию гипогликемии, тяжелых диспепсических расстройств.

Больные пангипопитуитаризмом испытывают резкую слабость, адинамию, нарушение терморегуляции, неврологические нарушения (полиневриты, полирадикулоневриты с выраженным болевым синдромом).

Недостаточность гормона роста (СТГ) и тиреотропина у детей с пангипопитуитаризмом обуславливает задержку роста (гипофизарную карликовость), отставание полового развития, когнитивные нарушения.

При всех вариантах пангипопитуитаризма наблюдается нарушение психического здоровья: снижение эмоциональной активности, апатия, депрессия, явления старческой инволюции.

При пангипопитуитаризме высок риск развития ортостатического коллапса и коматозного состояния вследствие сочетания острой надпочечниковой недостаточности и прогрессирующего гипотиреоза.

Гипофизарная кома может развиваться внезапно, с нарастанием адинамии (вплоть до полной обездвиженности), признаков гипонатриемии и гипогликемии, тетанического синдрома, гипотермии.

Диагностика пангипопитуитаризма основана на анализе анамнестических данных, клинической картины, результатов гормонального, нейрорадиологического, офтальмологического обследования и рентгенографии.

Для оценки нарушения функции органов — мишеней при пангипопитуитаризме исследуют уровни гормонов эндокринных желез: ТТГ и Т 4, АКТГ, 17-ОКС, ЛГ и ФСГ, СТГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола в крови и моче.

Для уточнения резервов гипофизарных гормонов проводят диагностические тесты (стимуляционные пробы с введением рилизинг-гормонов, приемом метирапона, гипогликемическую пробу с инсулином и др.).

Часто в лабораторной диагностике используют определение содержания в крови соматомедина-С (инсулиноподобного фактора роста — ИФР-1), отражающего уровень СТГ.

Важное диагностическое значение при пангипопитуитаризме имеют наличие гипохромной и нормохромной анемии, иногда лейкопении с эозинофилией и лимфоцитозом, низкого уровня глюкозы и повышенного содержания холестерина в крови.

Для визуализации структурных аномалий гипофизарно-гипоталамической области при пангипопитуитаризме выполняют МРТ или КТ, позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) головного мозга, конусную боковую краниографию турецкого седла, для выявления сосудистых аномалий или аневризм – церебральную ангиографию.

Также показаны рентгенография органов грудной клетки, черепа, позвоночника, костей рук для определения костного возраста у детей и наличия явлений остеопороза у взрослых, исследование полей зрения.

Дифференциальная диагностика пангипопитуитаризма в эндокринологии проводится с первичными эндокринопатиями, полиэндокринным аутоиммунным синдромом, заболеваниями, приводящими к резкому похуданию и истощению (злокачественными новообразованиями, туберкулезом, энтероколитами, тропической диареей (спру), порфирией, психогенной анорексией, дистрофической миотонией).

При пангипопитуитаризме для компенсации утраченных функций периферических эндокринных желез назначают соответствующую гормонально-заместительную терапию с индивидуальным подбором доз и схем приема препаратов.

В терапии пангипопитуитаризма для стимуляции линейного роста у детей применяют соматотропин; для устранения симптомов гипотиреоза — тиреоидные гормоны (левотироксин натрия), при надпочечниковой недостаточности — преднизолон, гидрокортизон (иногда в сочетании с минералокортикоидами).

В лечении проявлений гипогонадизма показаны половые гормоны: у женщин — препараты эстрогена и прогестерона для восстановления менструальной функции, гонадотропины (гонадолиберин) при бесплодии, у мужчин — тестостерон – для нормализации полового влечения и потенции.

В случае пангипопитуитаризма опухолевого генеза параллельно с заместительной терапией проводят адекватное лечение опухоли: при небольших размерах опухоли — транссфеноидальное микрохирургическое удаление в сочетании с лучевой терапией, при пролактиномах — прием агонистов допамина (бромкриптина, каберголина) по показаниям дополненный хирургическим вмешательством или лучевой терапией. При апоплексии гипофиза оправдана неотложная декомпрессия гипофиза транссфеноидальным доступом, а также использование высоких доз глюкокортикоидов.

Прогноз при пангипопитуитаризме определяется первопричиной, обусловившей функциональную недостаточность аденогипофиза и адекватностью лечебных мероприятий (хирургического лечения, ЗГТ).

После проведенного лечения пангипопитуитаризма необходима оценка гормонального статуса пациента (через 3, 6, 12 месяцев и далее ежегодно), при развитии дефектов зрения – показаны рентгенография области турецкого седла и визуализация гипофиза (каждые 2 года в течение 10 лет).

Профилактические меры включают предотвращение массивных послеродовых и иных кровотечений, ЧМТ, нейроинфекций и др. повреждающих гипофиз факторов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/panhypopituitarism

Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм — недостаточность аденогипофиза, которая сопровождается уменьшением концентрации гипофизарных циркулирующих гормонов, что приводит к формированию гипокортицизма, гипогонадизма и гипотиреоза различной степени, с риском развития комы.

В патогенезе пангипопитуитаризма (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) лежит разрушение передней доли гипофиза (аденогипофиз), заключающееся в сниженной производительности тропных гормонов, что приводит к деструкции периферических эндокринных желез (щитовидная, паращитовидная, надпочечники).

Содержание статьи:

Пангипопитуитаризм: признаки, симптомы и лечение

Регулируют деятельность вышеперечисленных желез гормоны, вырабатываемые гипофизом:

  • АКТГ — адренокортикотропный гормон;
  • СТГ — соматотропный гормон, гормон роста;
  • ТТГ — тиреотропный гормон;
  • ФСГ/ЛГ — гонадотропный гормон;
  • Пролактин.

Причины пангипопитуитаризма

Нарушение гормональной секреции при пангипопитуитаризме может быть спровоцировано деструктивными процессами передней доли гипофиза и гипоталамуса. В анамнезе патология имеет врожденный или приобретенный характер.

Провоцировать развитие болезни могут:

  • дефекты кровотока в гипоталамо-гипофизарной области. Аномальная циркуляция крови возникает при инфаркте ткани гипофиза, ишемическом некрозе, сосудистом тромбозе, апоплексии гипофиза, расширении внутренней сонной артерии или повреждении ее стенок. Чаще всего нарушение кровообращения (синдром Симмондса-Шиена) наблюдается у женщин в послеродовой период, осложненный сепсисом, обильной кровопотерей, тромбоэмболией;
  • массивные кровопотери различного генеза (желудочно-кишечные, носовые и т.п.);
  • окологипофизарные новообразования (менингиома, краниофарингиома, метастазы злокачественных опухолей и др.);
  • опухоли гипофиза, провоцирующие деструкцию секреции тропных гормонов;
  • хирургическая операция в гипоталамо-гипофизарной области;
  • облучение гипофиза;
  • воспалительный или опухолевый инфильтрат, возникающий при гистиоцитозе, лимфоцитарном гипофизите, саркоидозе, гемохроматозе;
  • синдром «пустого» турецкого седла;
  • тяжелая черепно-мозговая травма.
Читайте также:  Инфографики как повысить уровень тестостерона

Врожденный или наследственный пангипопитуитаризм наблюдается при:

  • наследственно-недостаточном уровне соматотропного гормона или других тропных гормонов, который вызван мутацией генов Pit-1 и Ргор;
  • голопрозэнцефалии, септооптической дисплазии, аплазии, гипоплазии или при подобной патологии развития гипоталамо-гипофизарной системы;
  • идиопатическом дефиците тропных гормонов гипофиза.

В редких случаях спровоцировать гипоталамо-гипофизарную недостаточность могут некоторые инфекционные болезни: грипп, сифилис, туберкулез, малярия, энцефалит, а также токсикоз на поздних сроках беременности. Осложнения в виде пангипопитуитаризма могут вызвать гемохроматоз, саркоидоз и болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена.

Симптомы пангипопитуитаризма

Клинические признаки напрямую связаны с первопричиной заболевания, вызвавшего дефицит или полное отсутствие соответствующих гормонов гипофиза.

Кроме симптомов полиэндокринной недостаточности, клиническая картина характеризуется нейровегетативными нарушениями. Проявления обычно имеют латентную форму и могут быть не замечены пациентом.

Иногда болезнь характеризуется яркими симптомами, выраженными в острой форме.

Симптомы дефицита гипофизарных гормонов:

  • При дефиците гормона роста (СТГ) у пациентов наблюдается состояние хронической усталости, неприятие физических нагрузок, депрессивные расстройства, ожирение, атеросклероз. Недостаточность СТГ у детей обуславливает задержку роста и полового развития, умственное отставание. Крайняя степень дефицита СТГ — гипофизарный нанизм (карликовость), определяющаяся малым ростом, слабым развитием половой системы, аномальным зрением, гипотонией;
  • Полный или парциальный дефицит гонадотропинов (ЛГ/ФСГ) у женщин сопровождается ановуляцией (нарушение овуляционного цикла), аменорей (отсутствие менструации длительный период) и диспареунией (болезненный половой акт). У мужчин наблюдаются импотенция, дисфункция яичек, атрофия семенных пузырьков и предстательной железы, малоподвижность сперматозоидов (олигоазооспермия). Дефицит гонадотропинов, независимо от половой принадлежности, со временем приводит к исчезновению вторичных половых признаков, снижению либидо, бесплодию, развитию остеопороза. Гипогонадизм зачастую диагностируется уже тогда, когда пациент уже обширный комплекс симптомов;
  • Признаки недостаточности адренокортикотропного гормона (АКТГ) аналогичны симптомам первичного гипокортицизма: астения, депрессии, артериальная гипотенция, похудение, субфебрильная температура, гипоклемия. Клиническая картина может усугубляться вторичным гипокортицизмом, тяжелыми расстройствами органов пищеварения, гипотонией, гипогликемией, снижением сопротивляемости организма к случайным инфекционным заболеваниям и невралгическими нарушениями. Острая недостаточность адренокортикотропного гормона может послужить источником сосудистого коллапса;
  • Дефицит секреции тиреотропных гормонов (ТТГ) проявляется снижением артериального давления, брадикардией, вялостью, атонией (снижение тонуса мышц) кишечника. Также могут наблюдаться сухость кожи, судороги икроножных мышц и непереносимость холода. В общем клиническая картина дефицита ТТГ аналогична первичному гипотериозу;
  • Полная или парциальная недостаточность пролактина характеризуется агалкией, то есть отсутствием у женщины секреции молока после родов.

Пангипопитуитаризм при синдроме Шиена, как правило, имеет вялое течение. В процессе болезни наблюдается истощение всего организма, происходит равномерное атрофирование мышц и уменьшение в объеме внутренних органов.

Обращает на себя внимание желтизна, сухость, истончение и шелушение кожного покрова.

Болезнь Симмондса отличается резкой потерей веса, происходит атрофия подкожной клетчатки и мышц, снижение температуры тела и артериального давления.

Для заболевания Шиена-Симмондса характерен так называемый синдром «7А»:

  • адинамия — упадок сил, вплоть до полной потери двигательной активности;
  • аменорея — отсутствие менструаций;
  • апатия — полное равнодушие ко всему окружающему;
  • агалактия — отсутствие у роженицы молока в грудных железах;
  • депигментация ареол — потеря пигмента в сосковой области;
  • потеря аксиллярного оволосения — уменьшение роста волос в подмышечной и лобковой зоннах;
  • «алебастровая» бледность и гипотрофия кожи — неестественная бледность, дряблость, сухость.

Для всех форм пангипопитуитаризма на поздних стадиях заболевания характерны потеря физической активности вплоть до полной обездвиженности, общая слабость, гипотермия.

При тяжелой стадии болезни могут возникать ортостатический коллапс, коматозное состояние, которые без неотложной терапии приводит к гибели больного.

Физиологические патологии сопровождаются нарушением психического здоровья, проявляются в общей эмоциональной угнетенности, глубокой депрессии, инволюционном старческом психозе.

Диагностика пангипопитуитаризма

В большинстве случаев распознавание болезни не вызывает затруднений, так как имеет достаточно характерную симптоматику.

Специалисты важное значение придают исходным данным анамнеза: облучение или перенесенные операции гипофиза, черепно-мозговые травмы, массивные кровотечения во время родов или потеря крови другого характера, инфекционные заболевания, наследственные факторы.

В обязательном порядке назначаются лабораторные и инструментальные анализы. Первые направлены на определение секреции гормонов железами-мишенями, вторые — на структурные изменения в организме.

У больных пангипопитуитаризмом биохимический анализ крови может обнаружить гипохромную или монохромную анемию, иногда снижение лейкоцитов (лейкопения) на фоне завышенного уровня лимфоцитов и эозинофилов. Концентрация холестерина в крови увеличена, а количество сахара — понижено.

Важную роль имеют анализы крови и мочи, определяющие степень плотности гормонов, вырабатываемых передней долей гипофиза (пролактин, АКТГ, ФСГ и т. д.) и периферическими эндокринными железами (эстрадиол, тестостерон и другие).

Для определения резерва аденогипофизных гормонов проводят стимуляционное тестирование с введением пептидных гормонов гипоталамуса, дозированным приемом метирапона, также проводят гипоклемическую инсулиновую пробу.

Для диагностики пангипопитуитаризма используют ряд инструментальных методов:

  • МРТ, КТ, ПЭТ головного мозга — выявление структурных патологий в гипоталамо-гипофизной области;
  • Церебральная ангиография — диагностика аневризма и сосудистых аномалий;
  • Рентгенография трубчатых костей, позвоночника — определение остеопороза.

Дифференцировать гипоталамо-гипофизарную недостаточность с другими заболеваниями порой весьма затруднительно. Целый ряд болезней имеет аналогичную симптоматику.

Так, туберкулез, злокачественные опухоли, энтероколиты, тропическая диарея, дистрофическая миотония, психогенная анорексия приводят к потере веса.

Однако похудение при этих заболеваниях развивается со временем и является сопутствующим, а не доминирующим фактором, как при пангипопитуитаризме.

Лечение пангипопитуитаризма

Клинические признаки напрямую связаны с первопричиной заболевания, вызвавшего дефицит или полное отсутствие соответствующих гормонов гипофиза.

Кроме симптомов полиэндокринной недостаточности, клиническая картина характеризуется нейровегетативными нарушениями. Проявления обычно имеют латентную форму и могут быть не замечены пациентом.

Иногда болезнь характеризуется яркими симптомами, выраженными в острой форме.

Симптомы дефицита гипофизарных гормонов:

  • При дефиците гормона роста (СТГ) у пациентов наблюдается состояние хронической усталости, неприятие физических нагрузок, депрессивные расстройства, ожирение, атеросклероз. Недостаточность СТГ у детей обуславливает задержку роста и полового развития, умственное отставание. Крайняя степень дефицита СТГ — гипофизарный нанизм (карликовость), определяющаяся малым ростом, слабым развитием половой системы, аномальным зрением, гипотонией;
  • Полный или парциальный дефицит гонадотропинов (ЛГ/ФСГ) у женщин сопровождается ановуляцией (нарушение овуляционного цикла), аменорей (отсутствие менструации длительный период) и диспареунией (болезненный половой акт). У мужчин наблюдаются импотенция, дисфункция яичек, атрофия семенных пузырьков и предстательной железы, малоподвижность сперматозоидов (олигоазооспермия). Дефицит гонадотропинов, независимо от половой принадлежности, со временем приводит к исчезновению вторичных половых признаков, снижению либидо, бесплодию, развитию остеопороза. Гипогонадизм зачастую диагностируется уже тогда, когда пациент уже обширный комплекс симптомов;
  • Признаки недостаточности адренокортикотропного гормона (АКТГ) аналогичны симптомам первичного гипокортицизма: астения, депрессии, артериальная гипотенция, похудение, субфебрильная температура, гипоклемия. Клиническая картина может усугубляться вторичным гипокортицизмом, тяжелыми расстройствами органов пищеварения, гипотонией, гипогликемией, снижением сопротивляемости организма к случайным инфекционным заболеваниям и невралгическими нарушениями. Острая недостаточность адренокортикотропного гормона может послужить источником сосудистого коллапса;
  • Дефицит секреции тиреотропных гормонов (ТТГ) проявляется снижением артериального давления, брадикардией, вялостью, атонией (снижение тонуса мышц) кишечника. Также могут наблюдаться сухость кожи, судороги икроножных мышц и непереносимость холода. В общем клиническая картина дефицита ТТГ аналогична первичному гипотериозу;
  • Полная или парциальная недостаточность пролактина характеризуется агалкией, то есть отсутствием у женщины секреции молока после родов.

Пангипопитуитаризм при синдроме Шиена, как правило, имеет вялое течение. В процессе болезни наблюдается истощение всего организма, происходит равномерное атрофирование мышц и уменьшение в объеме внутренних органов.

Обращает на себя внимание желтизна, сухость, истончение и шелушение кожного покрова.

Болезнь Симмондса отличается резкой потерей веса, происходит атрофия подкожной клетчатки и мышц, снижение температуры тела и артериального давления.

Для заболевания Шиена-Симмондса характерен так называемый синдром «7А»:

  • адинамия — упадок сил, вплоть до полной потери двигательной активности;
  • аменорея — отсутствие менструаций;
  • апатия — полное равнодушие ко всему окружающему;
  • агалактия — отсутствие у роженицы молока в грудных железах;
  • депигментация ареол — потеря пигмента в сосковой области;
  • потеря аксиллярного оволосения — уменьшение роста волос в подмышечной и лобковой зоннах;
  • «алебастровая» бледность и гипотрофия кожи — неестественная бледность, дряблость, сухость.

Для всех форм пангипопитуитаризма на поздних стадиях заболевания характерны потеря физической активности вплоть до полной обездвиженности, общая слабость, гипотермия.

При тяжелой стадии болезни могут возникать ортостатический коллапс, коматозное состояние, которые без неотложной терапии приводит к гибели больного.

Физиологические патологии сопровождаются нарушением психического здоровья, проявляются в общей эмоциональной угнетенности, глубокой депрессии, инволюционном старческом психозе.

Прогноз и профилактика пангипопитуитаризма

Сценарий течения и излечения болезни определяется этиологией заболевания и терапевтическими или хирургическими мероприятиями, проводимыми в период болезни.

Пациент, страдающий пангипопитуитаризмом, должен проходить обязательное обследование на предмет оценки гормонального фона. С началом лечения анализы проводятся через три, шесть и двенадцать месяцев. Затем больной находится под постоянным наблюдением, ежегодно проходя освидетельствование.

В случаях ухудшения зрения, специалист предписывает МРТ, КТ гипофиза и турецкого седла. Контроль этих зон осуществляется на протяжении десяти лет, с повтором каждые два года.

Профилактические меры пангипопитуитаризма включают в себя срочное устранение массивных кровотечений, недопущение черепно-мозговых травм, предупреждение инфекционных заболеваний, травмирующих гипофиз.

Источник: https://www.mosmedportal.ru/illness/pangipopituitarizm/

Пангипопитуитаризм: симптомы, лечение, что это?

Диагностика требует применения визуализирующих методов исследования и определения уровней гипофизарных гормонов, как базальных, так и стимулированных в ходе различных провоцирующих тестов. Лечение зависит от причины, но обычно сводится к удалению опухоли с последующим заместительным назначением гормонов.

Причины пангипопитуитаризма

Первичное поражение гипофиза (пангипопитуитаризм):

Опухоли гипофиза АденомаКраниофарингиома
Инфаркт или ишемический некроз
  • Геморрагический инфаркт
  • Шок, особенно послеродовый, при сахарном диабете или серповидноклеточной анемии
  • Тромбоз или аневризма сосудов
Воспалительные процессы
  1. Менингиты (туберкулезный, другие бактериальные, грибковый,малярийный)
  2. Абсцесс гипофиза
  3. Саркоидоз
Инфильтративные процессы Гемохроматоз Лангергансоклеточный гистиоцитоз (болезнь Хэнда-Шюллера-Христиана)
Идиопатический изолированный или множественный дефицит гипофизарных гормонов
Ятрогенное поражение Радиоактивное облучение Хирургическая экстирпация
Аутоиммунная дисфункция Лимфоцитарный гипофизит
Читайте также:  Что такое окситоцин — как повысить гормон любви?

Первичное поражение гипоталамуса:

Опухоли гипоталамуса Краниофарингиома Эпендиома Менингиома Метастазы опухолей Пенеалома
Воспалительные процессы Саркоидоз
Дефицит гипоталамических нейрогормонов Изолированный Множественный
Ятрогенное поражение Хирургическая перерезка ножки гипофиза
Травма Перелом основания черепа

Симптомы и признаки пангипопитуитаризма

Симптомы и признаки связаны с причиной гипопитуитаризма и с преобладанием дефицита конкретного гормона. Пангипопитуитаризм обычно развивается исподволь и не всегда осознается больными; иногда он возникает внезапно и проявляется отчетливо.

Чаще всего первой выпадает секреция гормона роста (ГР), затем — гонадотропинов, потом тиреотропного гормона (ТТГ) и АКТГ. При пангипопитуитаризме снижена функция всех желез-мишеней.

Дефицит лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) у детей является причиной задержки полового развития.

Дефицит ГР может сопровождаться повышенной утомляемостью, но, как правило, протекает бессимптомно и у взрослых клинически не диагностируется. Предположение об ускоренном развитии атеросклероза при дефиците ГР остается недоказанным.

Дефицит ТТГ приводит к гипотиреозу, характеризующемуся одутловатостью лица, огрубением голоса, брадикардией и повышенной чувствительностью к холоду.

Дефицит АКТГ сопровождается надпочечниковой недостаточностью с сопутствующими ей слабостью, артериальной гипотензией и непереносимостью стресса и инфекций.

Повреждения гипоталамуса, приводящие к пангипопитуитаризму, могут затрагивать и центры регуляции аппетита, вызывая синдром, напоминающий нервную анорексию, а иногда -гиперфагию с массивным ожирением.

Синдром Шиена, возникающий у женщин после родов, обусловлен некрозом гипофиза.

Апоплексия гипофиза проявляется симптомокомплексом, обусловленным кровоизлиянием в гипофиз или (что чаще) гипофизарную опухоль. Острые симптомы включают резкую головную боль, одеревенелость шеи, лихорадку, нарушение полей зрения и паралич глазодвигательных нервов.

Развивающийся отек может приводить к сдавливанию гипоталамуса, сонливости или коме. Гипопитуитаризм той или иной степени может проявляться внезапно и сопровождаться сосудистым коллапсом из-за дефицита АКТГ и кортизола.

В ЦСЖ часто обнаруживают кровь; геморрагический инфаркт гипофиза подтверждается МРТ.

Диагностика пангипопитуитаризма

  • МРТ или КТ
  • Определение уровней свободного тироксина (Т4),ТТГи пролактина
  • Определение уровня кортизола плюс исследование гипофизарно-надпочечниковой системы с помощью провокационных тестов
  • Иногда другие провокационные тесты

Дисфункцию гипофиза следует отличать от нервной анорексии, хронической болезни печени, дистрофической миотонии, полигландулярной аутоиммунной патологии и поражения периферических эндокринных желез. Структурные аномалии гипофиза и дефицит гормонов должны выявляться с помощью визуализирующих методов и лабораторных исследований.

Визуализирующие методы

Необходимо использовать КТ высокого разрешения или МРТ с контрастом (для исключения таких структурных изменений, как аденомы гипофиза).

Аппаратурой для ПЭТ располагают лишь немногие специализированные центры, и это исследование проводится редко.

При отсутствии современного оборудования для нейробиологических исследований изображение турецкого седла можно получить с помощью простой конусной рентгенографии; такое исследование позволяет обнаружить макроаденомы гипофиза с диаметром >10 мм.

Лабораторные исследования

Прежде всего следует проверить, имеется ли дефицит ТТГ и АКТГ, так как оба эти состояния могут угрожать жизни пациента. Тесты на дефицит других гормонов обсуждаются также в другом месте.

Необходимо определять концентрации свободного Т4 и ТТГ. При пангипопитуитаризме уровни того и другого, как правило, снижены; встречаются также случаи снижения уровня одного только свободного Т4.

Разграничить гипоталамическую дисфункцию от гипофизарной помогает тест с в/в введением ТРГ. Однако этот тест используется редко.

Уровень ТТГ в сыворотке обычно определяют на 0,20 и 60 мин после введения ТРГ.

Если функция гипофиза не нарушена, содержание ТТГ должно превысить >5 мЕ/л, достигнув максимума через 30 мин после введения ТРГ. Для патологии гипоталамуса характерен более поздний подъем уровня ТТГ.

Сам по себе уровень кортизола в сыворотке — не надежный показатель функции АКТГ-надпочечниковой системы. Для оценки этой функции следует использовать один из провокационных тестов. Короткий стимуляционный тест с АКТГ, применяемый для выявления дефицита кортизола, безопасен и менее трудоемок, чем тест толерантности к инсулину.

Содержание кортизола должно значительно возрастать; пик 30 мМЕ/мл). У других пациентов с пангипопитуитаризмом уровни гонадотропинов обычно снижены. В/в введение синтетического гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ) должно повышать концентрацию обоих гонадотропинов.

С помощью теста с экзогенным ГнРГ отличить первичную гипофизарную патологию от первичной гипоталамической невозможно.

Дефицит ГР у взрослых людей рекомендуется диагностировать только в тех случаях, когда намереваются назначить ГР с лечебной целью (например, при необъяснимой слабости и снижении качества жизни у пациентов с пангипопитуитаризмом на фоне адекватного восполнения дефицита других гормонов).

При недостаточности >2 других гипофизарных гормонов следует заподозрить и дефицит ГР. Поскольку уровень ГР колеблется в зависимости от времени суток и других факторов, его изменения трудно интерпретировать. Обычно определяют зависящее от ГР содержание ИФР-1. Низкий его уровень указывает на дефицит ГР, но нормальный не исключает такого дефицита.

Может потребоваться провокационный тест на секрецию ГР.

Хотя в надежности оценки функции гипофиза с помощью провокационных тестов с рилизинг-гормонами пока нет уверенности, но если такую оценку и проводить, то наибольший эффект даст одновременное определение уровней многих гормонов.

Лечение пангипопитуитаризма

  • Заместительная гормональная терапия. «Устранение причины (например, удаление опухоли).

Для заместительной терапии применяют гормоны желез-мишеней, функция которых при гипопитуитаризме снижена (см. данный и другие разделы руководства). Взрослым лицам в возрасте

Источник: https://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/pangipopituitarizm-simptomy-lechenie-chto-eto.html

Гипопитуитаризм

Раньше одной из основных причин гипопитуитаризма считали ишемический некроз гипофиза (некроз гипофиза, развившийся в результате массивного послеродового кровотечения и сосудистого коллапса, — синдром Шихена; некроз гипофиза, произошедший в результате послеродового сепсиса, — синдром Симмондса; в последнее время нередко используется термин «синдром Симмондса — Шихена»).

В последние десятилетия в связи с улучшением акушерской помощи эта причина гипопитуитаризма встречается значительно рейсе. Ишемический некроз гипофиза может развиваться и на фоне таких заболеваний, как сахарный диабет, височный артериит, серповидно-клеточная анемия, эклампсия, тяжелые авитаминозы.

Однако у этих больных, как правило, явления гипопитуитаризма носят стертый характер и развиваются редко.

Следует помнить и о такой возможной причине гипопитуитаризма, как гемохроматоз, при котором функция аденогипофиза снижается почти в половине случаев и является результатом отложения железа в гипофизе. Достаточно редко причиной гипопитуитаризма могут быть иммунологические нарушения, как при злокачественной анемии.

Одна из частых причин гипопитуитаризма — объемные процессы, воздействующие на гипофиз. Это первичные опухоли, локализующиеся в турецком седле (хромофобная аденома, краниофарингиома); параселлярные опухоли (менингиомы, глиомы зрительного нерва); аневризмы внутричерепных ветвей внутренней сонной артерии.

Поэтому врачу, встречающемуся с клиникой гипопитуитаризма, необходимо в первую очередь исключить объемный процесс и определить его характер. Появление признаков гипопитуитаризма возможно и при кровоизлиянии в гипофиз на фоне опухолевого процесса.

Одной из наиболее частых причин развития пангипопитуитаризма является предшествующая лучевая терапия носоглотки и турецкого седла, а также нейрохирургическое вмешательство.

Крайне редки в настоящее время такие бывшие ранее классическими причины гипопитуитаризма, как туберкулез и сифилис. Явления гипопитуитаризма могут встречаться при хронической почечной недостаточности.

Однако они редки, неярко выражены и обычно проявляются лишь снижением функции гонадотропинов. Достаточно часто не удается выявить конкретную причину гипопитуитаризма, и тогда пользуются термином «идиопатический гипопитуитаризм».

В этих случаях иногда встречаются аутосомные или Х-сцепленные рецессивные варианты первичного гипопитуитаризма, однако возможны и спорадические случаи.

Синдром «пустого» турецкого седла также относят к причинам первичного гипопитуитаризма. Однако мы считаем такую трактовку слишком однозначной.

При синдроме «пустого» турецкого седла, как правило, гормональные изменения зависят не столько от страдания гипофиза, сколько являются результатом дефицита стимулирующих влияний гипоталамуса.

С нашей точки зрения, гипопитуитаризм при этом синдроме может носить как первичный, так и вторичный характер.

Причины вторичного гипопитуитаризма следует разделить на две группы, первая из которых встречается реже.

  1. Разрушение ножки гипофиза при травмах (перелом основания черепа), при ее сдавлении параселлярной опухолью или аневризмой, при ее повреждении в результате нейрохирургического вмешательства.
  2. Поражение гипоталамуса и других отделов ЦНС.

Достаточно редки опухолевые причины вторичного гипопитуитаризма (первичные, метастатические, лимфомы, лейкемия), однако именно их следует исключить в первую очередь.

Следует также иметь в виду такие редкие заболевания, как саркоидоз, инфильтративные поражения гипоталамуса при болезни отложения липидов, травматических поражениях — тяжелых травмах черепа; как правило, у больных с длительной комой; токсические поражения (винкристин).

Значительно чаще врач встречается с гипопитуитаризмом, вызванным предшествующим применением гормональных препаратов, в первую очередь длительным лечением глюкокортикоидами и половыми стероидами, длительным применением оральных контрацептивов.

Наблюдаются идиопатические формы вторичного гипопитуитаризма, часто врожденные или семейные, нередко затрагивающие секрецию одного или двух гормонов, чаще преходящие.

Скорее всего в подобных случаях, достаточно частых, имеет место конституциональный биохимический дефект гипоталамо-гипофизарнои области, декомпенсирующийся под влиянием различных внешнесредовых воздействий.

Нередко клиническая картина гипоталамического гипопитуитаризма может быть следствием как острого, так и хронического стресса и быть обратимой. Одним из вариантов хронического стресса может быть то или иное невротическое состояние, нередко протекающее со снижением массы тела и анорексическими реакциями.

При значительном изменении массы тела, как правило, появляются признаки гипопитуитаризма. Это отмечается и в кахектической стадии нервной анорексии.

Однако признаки гипоталамической дисфункции, имевшиеся до начала заболевания или наступившие до существенного похудания, а также отсутствие восстановления менструального цикла у ряда больных после нормализации массы тела свидетельствуют о том, что при нервной анорексии часть проявлений гипопитуитаризма не связана со снижением массы тела, а имеет другой генез. Возможно, у подобных больных имеется конституциональная предуготованность к гипоталамической дисфункции.

Проявления гипоталамического гипопитуитаризма при ожирении также не связаны исключительно с избыточной массой тела. В частности, аменорея не всегда коррелирует с нарастанием массы тела и нередко предшествует ожирению.

Источник: https://ilive.com.ua/health/gipopituitarizm_107737i15946.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector