Ятрогенный гиперкортицизм: распространённость и критерии диагноза

Синдром гиперкортицизма (код по МКБ 10) — это комплекс симптомов, которые проявляются под воздействием повышенного синтеза гормона коры надпочечников.

Формы синдрома

Патология может проявляться в любом возрасте у любого пола.

Синдром отличается от болезни тем, что во втором случае гиперкортицизм возникает вторично, а патология гипофиза первична.

Ятрогенный гиперкортицизм: распространённость и критерии диагноза

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

  • экзогенный;
  • эндогенный;
  • псевдо-синдром.

Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский гиперкортицизм также выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Экзогенный

Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм.

В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.

Эндогенный

Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:

Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.

Ятрогенный гиперкортицизм: распространённость и критерии диагноза

Псевдо-синдром Иценко-Кушинга

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

  • алкоголизм;
  • беременность;
  • прием оральных контрацептивов;
  • ожирение;
  • стрессы или затяжные депрессии.

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Факторы риска

Симптоматически синдром проявляется следующими специфическими признаками:

  1. Ожирение, с ярко выраженным отложением жира на лице, шеи, животе. При этом конечности истончаются. Для синдрома характерно луновидное лицо.
  2. Нездоровое покраснение щек, которое не проходит.
  3. На животе появляются синюшные растяжки.
  4. Могут проявиться угри.
  5. Происходит возникновение остеопороза.
  6. Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, гипертония.

Такие нарушения, как депрессии или длительные мигрени, могут быть как причиной гиперкортицизма, так и его симптомами. Кроме того, аппетит при таком нарушении эндокринной системы часто становится непомерным.

Ятрогенный гиперкортицизм: распространённость и критерии диагноза

Юношеский

Гиперкортицизм у детей встречаются по причине гиперплазии коры надпочечников. Симптомы данного заболевания могут проявиться уже в год.

При наличии характерной симптоматики, схожей с признаками синдрома у взрослых, у детей возникают следующие проявления:

  • восприимчивость к болезням;
  • плохое развитие умственных способностей;
  • слабое физическое развитие;
  • порок сердца.

Если заболевание проявилось до подросткового периода, то может начаться преждевременное половое созревание. Если болезнь проявила себя в подростковый период — то будет наблюдаться задержка полового развития.

У женщин

В 10 раз чаще, чем мужчины, синдромом гиперкортицизма заболевают женщины. Основная возрастная категория заболевших — средний возраст. У женщин он проявляется следующими симптомами:

  1. Повышенное оволосение на губах, груди, руках и ногах.
  2. Наблюдается аменорея, ановуляция.
  3. Гиперкортицизм у беременных провоцирует выкидыш или возникновение порока сердца у ребенка.

У женщин чаще чем у мужчин проявляются тяжелые формы остеопороза. Фактически, такое проявление болезни может привести к серьезным формам инвалидности еще до наступления климактического периода.

Ятрогенный гиперкортицизм: распространённость и критерии диагноза

Типы гиперкортицизма

В типологии синдрома Иценко-Кушинга выделяют два вида патологии: первичный и вторичный.

Первичный гиперкортицизм выявляется при нарушении самих надпочечников, при появлении функциональной опухоли коры. Такие новообразования могут возникнуть и в других органах, например, половых железах.

Вторичный гиперкортицизм связан с изменениями гипофиза, когда новообразования в гипоталамо-гипофизарной системе провоцируют гормональный всплеск.

Как может протекать синдром?

Патология может быть скрытой, при слабом повышении синтеза гормона, и ярко выраженной. Медики выделяют три формы проявления недуга:

  1. Субклинический гиперкортицизм, встречается на раннем этапе или при малых формах опухолей, проявляется повышенным АД, нарушением функции половых желез.
  2. Ятрогенный возникает вследствие воздействия лекарственного препарата для лечения ревматических заболеваний, крови. При трансплантологии органов выявляется в 75% случаев.
  3. Функциональный или эндогенный гиперкортицизм выявляется при серьезных патологиях гипофиза, при сахарном диабете. Особого наблюдения требуют пациенты с юношеским синдромом Иценко-Кушинга.

До 65% случаев приходится на ятрогенный гиперкортицизм.

Степени

По тяжести течения болезни различают три степени:

  1. Легкую при незначительном ожирении, нормальном состоянии сердечно-сосудистой системы.
  2. Среднюю при развитии проблем с железами внутренней секреции, повышении веса больше чем на 20% собственной массы тела.
  3. Тяжелую при развитии тяжелых осложнений и сильного ожирения.

По скорости развития заболевания и его осложнений можно выделить: прогрессирующую форму (срок развития патологии полгода — год) и постепенную форму (от 1,5 лет и более).

Ятрогенный гиперкортицизм: распространённость и критерии диагноза

Диагностика

Для диагностики данного заболевания используют следующие методы:

  • анализ крови на адренокортикотропный гормон и кортикостероиды;
  • гормональные пробы мочи;
  • рентген головы, костей скелета;
  • МРТ или КТ головного мозга.

Диагноз ставится четко при наличии всех исследований. Его следует дифференцировать с сахарным диабетом и ожирением.

Рекомендуем узнать:  Опасность вторичного гиперальдостеронизма

Лечение

При гиперкортицизме разных форм требуется разная терапия:

  1. Ятрогенный гиперкортицизм лечится отменой гормонального средства
  2. При возникновении гиперплазии коры надпочечников применяют лекарства для подавления стероидов, например, Кетоконазол или Митотан.
  3. При возникновении новообразования применяют хирургический метод и химиотерапию. В медицине для лечения рака желез используют лучевую терапию.

Дополнительно применяют:

  • мочегонные;
  • глюкозоснижающие;
  • иммунномодуляторы;
  • успокоительные;
  • витамины, кальций.

Если пациенту удалили надпочечники, то до конца жизни ему придется применять гормонозаместительную терапию.

Осложнения

При отсутствии лечения или быстром течении болезни, могут возникнуть опасные для жизни пациента осложнения:

  • нарушения в работе сердца;
  • кровоизлияния в мозг;
  • заражение крови;
  • тяжелые формы пиелонефрита с необходимостью проведения гемодиализа;
  • травмы костей, в том числе перелом шейки бедра или перелом позвоночника.

Состоянием, требующим принятия быстрых мер по оказанию помощи, считается адреналовый криз. Он приводит к тяжелым поражениям систем организма, а также к коме. В свою очередь бессознательное состояние может спровоцировать летальный исход.

Прогноз лечения

Выживаемость и выздоровление зависят от степени поражения и от сроков лечения. Наиболее часто прогнозируют:

  1. Процент смертельного исхода составит до половины всех случаев диагностированного, но нелеченого эндогенного гиперкортицизма.
  2. При диагностике злокачественной опухоли выживает до 1/4 всех пациентов, которые лечат ее. В противном случае летальный исход наступает в течение года.
  3. При доброкачественной опухоли возможность выздоровления достигает до 3/4 всех пациентов.

Пациенты с положительной динамикой течения болезни должны всю жизнь наблюдаться у специалиста. При динамическом наблюдении и приеме необходимых препаратов такие люди ведут нормальный образ жизни без потери его качества.

Источник: https://EndokrinnayaSistema.ru/nadpochechniki/sindrom-giperkorticizma.html

Гиперкортицизм – причины, симптомы, диагностика и лечение

Гиперкортицизм – это заболевание надпочечников, в результате которого значительно повышается уровень кортизола в организме. Эти глюкокортикоидные гормоны принимают непосредственное участие в регулировании обмена вещества и множества физиологических функций.

Надпочечники контролируются гипофизом, посредством выработки адренокортикотропного гормона, который активизирует синтизацию кортизола и кортикостерона.

Что происходит с людьми при данном синдроме, какие причины его возникновения и как лечить заболевания, мы рассмотрим далее в статье.

Ятрогенный гиперкортицизм: распространённость и критерии диагноза

Гиперкортицизм: что это такое?

Гиперкортицизм или синдром Иценко-Кушинга, представляет собой эндокринную патологию, связанную с продолжительным и хроническим воздействием на организм избыточного количества кортизола.

Такое воздействие может возникать вследствие имеющихся недугов или на фоне приема некоторых медикаментов.

Женщины в 10 раз чаще мужчин страдают гиперкортицизмом, и, в основном, в возрасте от 25 до 40 лет.

Чтобы нормально функционировал гипофиз, необходима достаточная выработка конкретных гормонов гипоталамусом. Если нарушается эта цепочка, то страдает весь организм и это сказывается на состоянии здоровья человека. Впервые клиническая картина эндогенного гиперкортицизма была описана в 1912 г. Гарвеем Кушингом.

Гиперкотицизм проявляется тем, что кортизол в больших количествах замедляет выработку глюкозы, которая очень необходима нашим клеткам. В результате этого, функциональность многих клеток падает и наблюдается атрофирование тканей.

Патогенез

Основу болезни составляет нарушение обратной связи в функциональной системе гипоталамус-гипофиз – кора надпочечников, характеризующееся постоянно высокой активностью гипофиза и гиперплазией кортикотропов или, значительно чаще, развитием АКТГ- продуцирующих аденом гипофиза и гиперплазией коры обоих надпочечников.

В результате этого повышается скорость продукции и суммарная суточная экскреция практически всех фракций кортикостероидов с развитием симптомов гиперкортицизма. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит формирование автономной доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или дисплазии надпочечника.

Синдром гиперкортицизма приводит к снижению либидо как у женщин, так и у мужчин. У последних он проявляется еще и импотенцией.

Причины

На сегодняшний день медикам не удалось до конца изучить причины, которые влияют на нарушение функции надпочечников. Известно лишь, что при любом факторе, который провоцирует повышение выработки гормонов надпочечниками, развивается заболевание. Провоцирующими факторами гиперкортицизма считаются:

  • аденома, возникшая в гипофизе;
  • образование опухолей в легких, поджелудочной, бронхиальном дереве, которые продуцируют АКТГ;
  • длительный прием глюкокортикоидных гормонов;
  • наследственный фактор.

Помимо вышеперечисленных факторов, на возникновение синдрома могут повлиять такие обстоятельства:

  • травмирование или сотрясение мозга;
  • черепно-мозговые травмы;
  • воспаление паутинной оболочки спинного или головного мозга;
  • воспалительный процесс в головном мозге;
  • менингит;
  • кровотечение в субарахноидальное пространство;
  • повреждения центральной нервной системы.
Читайте также:  Гормоны почек и их функции в организме человека

Иногда признаки синдрома могут быть вызваны совсем другими факторами, но это только временное явление и не означает, что у человека истинный гиперкортицизм.

Частые причины развития псевдо – синдрома Кушинга – это ожирение, хроническая алкогольная интоксикация, беременность, стресс и депрессия, а иногда даже прием оральных контрацептивов, которые содержат смесь эстрогенов и прогестерона.

Повышение уровня кортизола в крови может произойти даже у грудных детей, когда в их организм вместе с грудным молоком поступает алкоголь.

Виды

Избыточный синтез глюкокортикоидов происходит под влиянием кортикотропина и кортиколиберина или независимо от них. В связи с этим выделяют АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы патологии. К первой группе относятся:

  • Центральный гиперкортицизм.
  • АКТГ-эктопический синдром.

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

  • экзогенный;
  • эндогенный;
  • псевдо-синдром.

Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Экзогенный

Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм. В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.

Эндогенный

Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:

  • опухоли гипофиза (микроаденома гипофиза);
  • бронхов;
  • опухоли яичек, яичников;
  • опухоль или гиперплазия коры надпочечников.

Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.

Псевдо-синдром

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

  • алкоголизм;
  • беременность;
  • прием оральных контрацептивов;
  • ожирение;
  • стрессы или затяжные депрессии.

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Симптомы гиперкортицизма у женщин и мужчин

Клиническая картина гиперкортицизма характеризуется симптомами:

  • прогрессирующая слабость;
  • постоянная утомляемость;
  • бессонница;
  • усталость;
  • гипотония;
  • психическая астения;
  • отсутствие аппетита;
  • тошнота;
  • рвота;
  • запоры,
  • сменяющиеся поносами;
  • боли в животе;
  • снижение массы тела.

Патологическое увеличение показателя глюкокортикоидов приводит к появлению синдрома гиперкортицизма.

Пациенты утверждают о жалобах, связанных с изменением внешности и сбоем функционирования сердечно-сосудистой системы, а также костно-мышечной, репродуктивной, нервной систем.

Клинические проявления заболевания также вызваны повышенным содержанием альдостерона и андрогенов, вырабатываемых надпочечников.

Симптомы у женщин

Ятрогенный гиперкортицизм: распространённость и критерии диагноза

Гиперкортицизм у женщин проявляется следующими симптомами:

  • гирсутизмом;
  • вирилизацией;
  • гипертрихозом;
  • сбоем менструальных циклов;
  • аменореей и бесплодием.

Самым «популярным» проявлением гиперкортицизма со стороны опорно-двигательного аппарата является остеопороз (он обнаруживается у 90 % людей, страдающих синдромом).

Данная патология имеет свойство прогрессировать: сначала она дает знать о себе болью в суставах и костях, а затем – переломами рук, ног и ребер.

Если остеопорозом страдает ребенок, у него наблюдается отставание от сверстников в росте.

Признаки у мужчин

Ятрогенный гиперкортицизм: распространённость и критерии диагноза

Мужской гиперкортицизм проявляется проблемами в половой системе: снижением потенции и либидо, атрофией яичек и гинекомастией. Так же, гиперкотицизм может проявить себя сбоями нервной и сердечно-сосудистой систем.

“Нервные” симптомы:

  • психозы и стрессы;
  • смена эйфорического состояния депрессией;
  • заторможенность;
  • суициидальные попытки.

Сердечно-сосудистые симптомы:

  • аритмия сердца;
  • артериальная гипертония;
  • сердечная недостаточность.

Кожа у пациентов имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости.

На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см.

Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

Негативно сказывается синдром на гормональном фоне пациента, наблюдается нестабильное эмоциональное состояние: депрессия чередуется с эйфорией и психозом.

Осложнения

Одним из самых опасных осложнений гиперкортицизма является адренолиновый криз, который проявляется:

  • нарушением сознания;
  • рвотой и высоким давлением;
  • гиперкалиемией;
  • гипонатриемией;
  • гипогликемией;
  • болями в животе;
  • метаболическим ацидозом.

Синдром Кушинга, который перешел в хроническую форму способен привести к гибели человека, поскольку провоцирует ряд тяжелых осложнений, а именно:

  • декомпенсация сердца;
  • инсульт;
  • сепсис;
  • пиелонефрит тяжелой степени;
  • недостаточность почек хронической формы;
  • остеопороз, при котором происходят многочисленные переломы позвоночника.

Диагностика

Для диагностики данного заболевания используют следующие методы:

  • анализ крови на адренокортикотропный гормон и кортикостероиды;
  • гормональные пробы мочи;
  • рентген головы, костей скелета;
  • МРТ или КТ головного мозга.

Диагноз ставится четко при наличии всех исследований. Его следует дифференцировать с сахарным диабетом и ожирением.

Ятрогенный гиперкортицизм: распространённость и критерии диагноза

Ни один из лабораторных диагностических тестов на гипер-кортизолизм нельзя считать абсолютно надёжным, поэтому часто рекомендуют их повторять и комбинировать. Диагноз гиперкортицизма устанавливают на основании повышенной экскреции свободного кортизола с мочой или нарушенной регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы:

  • суточная экскреция свободного кортизола и 17-гидроксикортикостерона повышена;
  • суточный биоритм секреции кортизола отсутствует;
  • содержание кортизола в 23—24 ч повышено.

Исследования в амбулаторных условиях

  • Свободный кортизол в суточной моче. Доля ложноотрицательных результатов в этом тесте достигает 5-10%, поэтому исследование рекомендуют проводить 2—3 раза. Ложноположительные результаты также провоцируют приём фенофибрата, карбамазепина и дигоксина, а ложноотрицательные результаты возможны при сниженной клубочковой фильтрации

Источник: https://travmatolog.net/giperkortitsizm/

Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм)

Ятрогенный гиперкортицизм: распространённость и критерии диагноза

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами.

Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами.

Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ — адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона.

Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса — статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов.

Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга.

У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Ятрогенный гиперкортицизм: распространённость и критерии диагноза

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом.

Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга).

Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой).

АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы.

Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект — распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета.

Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам.

Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий.

Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям.

Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение, выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу.

Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»).

Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.

Читайте также:  Как проверить щитовидку в домашних условиях с помощью йода?

Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота.

Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости.

На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см.

Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани — остеопороз, ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.

Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности.

Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов.

При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.

В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет, не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.

Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма, гипертрихоза, нарушений менструального цикла, аменореи, бесплодия. У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек, снижение потенции и либидо, гинекомастия.

Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов, сепсиса, тяжелого пиелонефрита, хронической почечной недостаточности, остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.

Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания, артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез, флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи.

Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках.

Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.

При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:

  • определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
  • малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.

Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.

В моче повышено содержание 11-ОКС (11-оксикетостероидов) и снижено 17-КС. В крови гипокалиемия, увеличение количества гемоглобина, эритроцитов и холестерина.

Для определения источника гиперкортицизма (двусторонняя гиперплазия надпочечников, аденома гипофиза, кортикостерома) проводится МРТ или КТ надпочечников и гипофиза, сцинтиграфия надпочечников. С целью диагностики осложнений синдрома Иценко-Кушинга (остеопороза, компрессионных переломов позвонков, перелома ребер и т. д.) проводится рентгенография и КТ позвоночника, грудной клетки. Биохимическое исследование показателей крови диагностирует электролитные нарушения, стероидный сахарный диабет и др.

При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).

При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.

Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.

При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов.

Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов.

При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/hypercorticoidism

Ятрогенные гиперкортицизм и гипокортицизм

глюкокортикоидные препараты обладают разносторонним действием на организм, многие элементы которого до конца не выяснены.

Высокая биологическая активность глюкокортикоидов позволяет использовать их в наиболее тяжелых клинических ситуациях. Нередко они включаются в комплекс экстренных мер помощи при неотложных состояниях.

Тем не менее, многие аспекты применения глюкокортикоидов остаются спорными.

ГИПЕРКОРТИЦИЗМ
(гиперглюкокортикоидизм) В последние годы глюкокортикоиды широко применяются для лечения многих больных с тяжелыми хроническими заболеваниями (бронхиальная астма, диффузные болезни соединительной ткани, гломерулонефриты и др.).

В связи с этим имеется большая вероятность появления лекарственного гиперкортицизма, который соответствует клинике болезни и синдрома Иценко-Кушинга (Штерн Н. и др., 1996). Кортикосетроидные препараты при хронических заболеваниях приходиться назначать в больших дозах (60 – 90 мг преднизолона и более в сутки) длительно (иногда годами), что способствует довольно быстрому развитию ятрогенного «кушингоида». Даже длительный прием малых доз глюкокортикоидов (30 — 40 мг преднизолона, кортизона в сутки) вызывает развитие кушингоидного синдрома.

Появление синдрома Кушинга при применении естественных или синтетических кортикостероидов не рассматривается как токсическое воздействие или осложнение. Это неизбежный спутник данного лечения.

Некоторые кушингоидные симптомы могут наблюдаться и при продолжительном лечении больных туберкулезом препаратами группы изониазида (тубазид, ГИНК, изониазид). Связано это с гипоталамическми нарушениями на фоне лечения этими средствами, которые приводят к гиперсекреции АКТГ.

Синдром Кушинга развивается при длительном лечении АКТГ, синактеном-депо, которые вызывают гиперсекрецию и гиперплазию коры надпочечников.

Экзогенный синдром Кушинга, вызванный длительным приемом глюкокортикоидов, — самая частая причина вторичного остеопороза. Тяжесть заболевания прямо пропорциональна общей дозе глюкокортикоидов и длительности лечения. Кроме того развитию остеопороза способствует недостаточная физическая активность больных (Хант Т., 1999).

При этом повышается гликогенез, происходит перераспределение жира в организма (диспластический тип ожирения). Кроме того, угнетается иммуногенез, развивается гипертрихоз, связанный с умеренным андрогенным действием стероидных метаболитов, появляются нарушения психики, вплоть до психозов, иногда бывает эйфория, у женщин нарушается менструальный цикл с появлением олиго-опсоменореи вплоть до аменореи и бесплодия.

Отмечается появление лекарственного поражения сосудов сетчатки глаз. присоединяется лекарственная гипертония. Но чаще при употреблении средств с большим содержанием минералокортикоидов (флудрокртизон, кортинеф). В связи с этим происходит задержка натрия и хлора, потеря калия.

Увеличивается выведения калия с мочой, появляется гипокалиемия, которая приводит к синдрому сольтеряющей (гипокалиемической) почки с полиурией, а затем полидипсией, снижается удельный вес (плотность) мочи. В таких случаях думают о синдроме несахарного диабета.

Кора надпочечников атрофируется, но клинических проявлений надпочечниковой недостаточности нет, пока больной принимает препарат. Сахарный диабет при ятрогенном гиперкортцизме развивается приблизительно у 1% пациентов.

«Стероидный» диабет не склонен к ацидозу, протекает в более легкой форме, но в редких случаях бывает тяжелее. Течение его не отличается от обычного.

Читайте также:  Бусерелин — депо: отзывы при эндометриозе и инструкция

Лечение ятрогенного гиперкортицизма практически отсутствует, оно в основном симптоматическое. Коррекция белкового обмена осуществляется при помощи включения в диету продуктов, богатых белками, а так же в применении анаболических стероидов.

Лечение сахарного диабета заключается в назначении инсулина или сахароснижающих препаратов. При гипокалиемии требуется ответствующее питание и введение калиевых препаратов.

Ослабление ятрогенного эффекта глюкокортикоидов достигается путем приема полной суточной и двухсуточной дозы в утренние часы.

ГИПОКОРТИЦИЗМ Угнетение функции коры надпочечников происходит под влиянием лекарственных средств, действующих цитотоксически или подавляющих избирательно синтез кортикостероидов. Особую группу составляют больные, леченые глюкокортикоидами по поводу неэндокринных заболеваний. В результате у них снижается функция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Уменьшается выработка АКТГ, развивается атрофия коры надпочечников.

Следует помнить, что гипокортицизм, созданный перенасыщением организма глюкокортикоидными препаратами, проявляется лишь после прекращения лечения этими средствами. Обычно это картина вторичного гипокортицизма, который в стрессовых ситуациях может внезапно превратиться в острый аддисонический криз.

Может развиться синдром «отмены», протекающий как острая надпочечниковая недостаточность. Возникает он обычно у больных при быстрой отмене гормонов, при длительном их применении, при аутоиммунных заболеваниях.

Клинические симптомы могут отсутствовать, и только сниженная секреция кортизола в пробах с АКТГ свидетельствует о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (Лавин Н., 1999).

Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить в указанных ниже случаях:

— у любого больного, получавшего преднизолон в дозе 15 — 30 мг/сутки на протяжении 3 – 4 недель; у таких больных после отмены глюкокортикоидной терапии угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы может сохраняться в течение 8 – 12 месяцев;

— у любого больного, получающего преднизолон в дозе 12,5 мг/сутки на протяжении 4 недель; угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы может сохраняться в течение 1 – 4 месяцев.

Цитотоксическим действием на надпочечники обладают препараты ДДТ и его производные (в последнее время они сняты с производства).

Ингибируют синтез кортикостероидов кетоконазол и его производное – метопирон, а также трипаранол, нафтал – пирамидиновые производные.

Клиническим проявлениями гипокортицизма являются жалобы на быструю утомляемость, мышечную слабость, потерю массы тела, апатию, снижение аппетита, гипотонию.

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1146

Гиперкортицизм

Гиперкортицизм (синдром Кушинга) – клинический синдром, возникающий в случае продолжительного повышенного продуцирования гормонов корой надпочечников или при длительном лечении глюкокортикоидами.

Этиология

  • Одной из причин развития заболевания является развитие кортикотропиномы или гиперплазии кортикотрофов гипофиза, при этом отмечается повышение уровня восприимчивости к тормозящему действию кортизола с образованием двухсторонней гиперплазии коры надпочечников.
  • По этой причине повышенная концентрация кортизола не снижает синтез адренокортикотропного гормона (болезнь Кушинга).
  • Гиперкортицизм, который возник в результате кортизолпродуцирующей опухоли надпочечника, не имеет зависимости от адренокортикотропного гормона (синдром Кушинга).
  • Некоторые новообразования по неизвестной причине имеют способность синтезировать адренокортикотропный гормон (мелкоклеточный рак лёгких, тимома, некоторые виды опухолей поджелудочной железы) – синдром эктопического синтеза адренокортикотропного гормона.

Патогенез

В основном все нарушения имеют связь с повышенным содержанием кортизола, который при избытке обладает катаболической активностью к белковым структурам большинства тканей. Длительное влияние повышенных концентраций кортизола приводит к дистрофическим и атрофическим изменениям в органах.

  1. Активация глюконеогенеза и гликолиза в мышцах и печени сопровождается нарастанием уровня глюкозы в крови с развитием гормонального диабета.
  2. Под влиянием повышенных концентраций кортизола в некоторых отделах организма происходит атрофия жировой ткани, в других – отмечается его отложение.
  3. Действие кортизола на почки сопровождается электролитными нарушениями, снижением уровня калия в крови и задержкой натрия, что является прямой причиной формирования артериальной гипертензии и кардиомиопатии с развитием сердечной недостаточности, нарушениями сердечного ритма.

Эпидемиология

Наиболее распространённым синдромом Кушинга, с которым приходится встречаться, является синдром Кушинга как результат лечения глюкокортикоидными гормонами.

Распространённость болезни Кушинга составляет два впервые выявленных случая на один миллион населения.

Клиническая картина

Клинические проявления гиперкортицизма зависят от чрезмерного влияния глюкокортикоидов, минералокортикоидов и половых стероидов.

Чрезмерное влияние глюкокортикоидов сопровождается характерным отложением жировой ткани: в межлопаточной области, на лице, животе и груди. На конечностях подкожно-жировая клетчатка истончается. При таком типе распределения жировых отложений вес больного не соответствует критериям ожирения.

Дистрофические изменения волокон коллагена в коже приводит к её истончению и образованию стрий на медиальных поверхностях бёдер, животе, молочных железах, верхнем плечевом поясе.

Дистрофические изменения в мышечных тканях сопровождаются слабостью и уменьшением мышечного объёма на руках и ногах, ягодичные области приобретают сглаженный вид. Ослабление мышц передней стенки живота сопровождается образованием грыж различной локализации. Двигательная активность значительно снижается.

  • Результатом нарушения белкового обмена можно объяснить длительное незаживление ран, снижение минерализации костей и последующим развитием остеопороза, при котором возникают спонтанные переломы костей, возможны компрессионные переломы тел позвонков и развитие асептического некроза головки бедренной кости.
  • Повышенное выделение кальция с мочой приводит к развитию конкрементов, затруднению оттока мочи и пиелонефрита.
  • Вследствие атрофических процессов на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки происходит формирование язв с опасностью развития кровотечения.
  • Угнетение глюкокортикоидами иммунной системы сопровождается активизацией хронических очагов инфекции и развитием острых инфекционных заболеваний.
  • Усиление процессов глюконеогенеза в печени и формирование снижения чувствительности клеточной мембраны к глюкозе приводит к гормональному сахарному диабету.
  • Психические нарушения сопровождаются эмоциональной раздражительностью, депрессией различной степени выраженности, психозами.
  • У детей из-за развития нечувствительности к соматотропному гормону отмечается задержка роста.
  • Избыточная продукция минералокортикоидов сопровождается дисбалансом электролитов: увеличение натрия с развитием артериальной гипертонии, которая трудно поддается коррекции; снижение уровня калия сопровождается нарушениями сердечного ритма и формированием миокардиодистрофии, прогрессирующей сердечной недостаточностью.
  • Избыток половых гормонов у женщин сопровождается нерегулярным менструальным циклом, ростом волос по мужскому типу, склонностью к угревым высыпаниям, нарушением фертильности.
  • У мужчин с эстрогенией повышается тембр голоса, формируется гинекомастия, снижается потенция и нарушается фертильность, уменьшается рост волос на лице.
  • Избыток адренокортикотропного гормона характеризуется усилением пигментации кожи, минимальным развитием подкожно-жировой клетчатки.
  • Развитие аденомы гипофиза может стать причиной изменения полей зрения, снижения остроты зрения и обоняния, стойких головных болей, не связанных с уровнем артериального давления.

Диагностика

  1. Первоначально проводятся исследования для подтверждения гиперкортицизма: количество кортизола, выделенного с мочой в течение суток, более 100 мкг/дл; неоднократное увеличение уровня кортизола в крови.
  2. Косвенными признаками гиперкортицизма являются повышенный уровень глюкозы в крови, повышение натрия и снижение калия в плазме крови, увеличение выведения кальция с мочой, повышение уровня мочевины.
  3. При сложностях в диагностике проводят мониторирование в течение суток концентрации кортизола и адренокортикотропного гормона, применяется функциональная проба с дексаметазоном.

После подтверждения гиперкортицизма осуществляется определение причины развития нарушений. Проводится магнитно-резонансная томография области турецкого седла, надпочечников, сцинтиграфия надпочечников с применением радиоактивного йодхолестерина.

Дополняющими признаками гиперкортицизма могут быть уменьшение полей зрения, ЭКГ признаки миокардиодистрофии, явления остеопороза.

Для выявления эктопического очага, который продуцирует адренокортикотропный гормон, применяют сцинтиграфию с октреосканом, проводится определение концентрации адренокортикотропного гормона в венозной крови, полученной из различных участков венозной системы.

Дифференциальная диагностика

Первоначально исключаются заболевания со сходными клиническими проявлениями гиперкортицизма (ожирение, поликистоз яичников, климактерические изменения, сахарный диабет второго типа).

В последующем определяются причины гиперкортицизма; необходимо исключить формирование патологических проявлений в результате приёма глюкокортикоидных гормонов при лечении других заболеваний.

Лечение

  • Центральная форма гиперкортицизма при наличии аденомы гипофиза лечится методом селективной транссфеноидальной аденомэктомии, в случаях выявления макроаденомы применяют транскраниальную аденэктомию с последующей заместительной терапией послеоперационного гипокортицизма.
  • Гиперкортицизм с центральной формой без аденомы устраняется протонотерапией области гипофиза.
  • При отсутствии микроаденом возможно применение ингибиторов синтеза стероидов: хлодитана, элиптена, низорала.
  • Новообразования надпочечников с гормональной активностью, которые являются причиной гиперкортицизма, лечатся оперативными методами с учетом размеров и взаимоотношения с окружающими органами и тканями.
  • Тактика лечения эктопических очагов с гормональной активностью осуществляется в зависимости от расположения первичной опухоли, наличия метастазов и тяжести гиперкортицизма.

В случае гиперкортицизма, спровоцированного лечением стероидными гормонами, необходимо снизить дозировку стероидов или даже их отменить.

Важное значение имеет выраженность патологических нарушений, которые устранялись применением глюкокортикоидных гормонов.

Одновременно проводится симптоматическая терапия выявленных нарушений.

Прогноз

Исход заболевания зависит от формы гиперкортицизма, своевременности и полноты лечебных мероприятий.

Степень отрицательного прогноза имеет зависимость от наличия рисков:

  • прогрессирование сердечно-сосудистой патологии;
  • остеопороз с развитием деструктивных процессов в костной ткани, патологические переломы, ограничения двигательной активности из-за миодистрофий;
  • сахарный диабет и наличие осложнений;
  • присоединение и развитие инфекционных процессов как следствие угнетения иммунной системы глюкокортикоидами.

Прогноз при опухолевых формах гиперкортицизма зависит от стадии опухолевого процесса, её локализации и наличия метастазов.

Источник: https://www.piluli.kharkov.ua/encyclopedia/article/giperkorticizm/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector